التليف النقوي: نوع نادر من سرطانات الدم

سوف نعرفك في ما يأتي على حالة التليف النقوي (Myelofibrosis)، وهي مشكلة صحية تعرف طبيًّا بأسماء أخرى، مثل: الحُؤولٌ النِقْيِي مَجْهُوْلُ السَّبَب (Agnogenic myeloid metaplasia – AMM)، تَصَلُّب النُّخاع (Myelosclerosis)، والتليف النقوي مجهول الأسباب (Idiopathic myelofibrosis).

ما المقصود بالتليف النقوي؟

التليف النقوي هو نوع نادر من أنواع سرطانات الدم المزمنة، ينشأ التليف النقوي نتيجة بدء أنسجة ندوب تدعى (Fibrosis) بالتكون في داخل نقي العظم، مما يؤدي للإخلال بقدرة نقي العظام على إنتاج خلايا دم سليمة وصحية.

بسبب التغييرات التي يسببها التليف النقوي في نقي العظم، قد يكون المريض عرضة لظهور العديد من المضاعفات الصحية، مثل: فقر الدم الحاد، والنزيف، وتضخم الطحال.

مع تفاقم الحالة، قد يتم استبدال أنسجة نقي العظم بالكامل بأنسجة الندوب، كما قد تبدأ بعض الخلايا غير الطبيعية والمنتجة للدم بالنمو في مناطق أخرى خارج نطاق نقي العظم، مثل: الكبد، والرئتين.

من الممكن أن ينشأ التليف النقوي في أي مرحلة عمرية، ولكنه يعد أكثر شيوعًا بين الأكبر سنًّا.

• نبذة عن نقي العظم

نقي العظم هو النسيج الإسفنجي الذي يتواجد في داخل العظام، ويحتوي عادة على خلايا دم غير مكتملة يتحول كل منها عندما ينضج إلى نوع من أنواع خلايا الدم الثلاثة، وهي خلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية. 

أنواع التليف النقوي 

يصنف التليف النقوي عادة في نوعين رئيسين، وهما: 

1. التليف النقوي الرئيس (Primary myelofibrosis): هو التليف النقوي الذي قد ينشأ دون وجود حالات إصابة مسبقة بأي مشكلات في نقي العظم لدى المريض. 
2. التليف النقوي الثانوي (Secondary myelofibrosis): ينشأ هذا النوع من التليف عادة نتيجة الإصابة بمشكلات صحية أخرى في نقي العظم، مثل كثرة كريات الحمر الحقيقية (Polycythaemia vera).

أسباب التليف النقوي

ينشأ التليف النقوي نتيجة حصول طفرات جينية معينة في الجسم، وهذه الطفرات غالبًا لا علاقة للوراثة بنشأتها، فهي تغييرات جينية قد تنشأ خلال مرحلة ما من الحياة لأسباب لا يزال العلماء غير قادرين على تحديدها. 

تؤدي الطفرات الحاصلة لتكون خلايا جذعية مختلة في منطقة نخاع العظم، وهذه الخلايا قد تصاب بالتهابات، كما قد تبدأ أنسجة الندوب بالتكون في نقي العظم كذلك.

يتم تمرير الطفرات الحاصلة إلى الخلايا الجديدة الناتجة عن تضاعف وانقسام الخلايا المختلة، ومع تزايد عدد الخلايا الحاملة للطفرات، تزداد حدة التأثير السلبي للمرض على الجسم.

تعزى الطفرات المسؤولة عن التليف النقوي في ما يقارب 90% من الحالات لتغييرات معينة في إحدى هذه الجينات الثلاث:

• الجين من نوع (JAK2).
• الجين من نوع (CALR).
• الجين من نوع (MPL).

ولكن أكثر الطفرات الجينية الحاصلة شيوعًا والمتعلقة بالتليف النقوي هي غالبًا الطفرات في الجين من نوع (JAK2). من الوارد في بعض الحالات أن لا يتم رصد أية طفرات جينية لدى المصابين بالتليف النقوي.

• عوامل الخطر 

هذه بعض العوامل التي قد ترفع من فرص الإصابة:

• العمر، إذ يعد المرض أكثر شيوعًا بين كبار السن الذين تجاوزوا عمر 50 عامًا.
• التعرض لبعض المواد الضارة، مثل البنزين، أو التعرض للإشعاعات.
• الإصابة بمشكلة صحية أخرى في خلايا الدم، مثل كثرة الصفيحات (Thrombocythemia).

أعراض التليف النقوي 

في البداية قد لا تظهر أية أعراض على المريض، ولكن ومع تطور الحالة، قد تبدأ هذه الأعراض بالظهور:

• آلام العظام.
• فقدان الوزن وفقدان الشهية.
• انقطاع النفس والإرهاق واللذين غالبًا ما ينشآ نتيجة الإصابة بفقر الدم.
• النقرس، وهي حالة من أعراضها ألم وتصلب وتورم المفاصل.
• ميل الجسم للنزف أو لظهور الكدمات عليه بسهولة.
• حمى.
• تعرق ليلي. 
• حكة جلدية شديدة.
• ألم في البطن، قد ينشأ نتيجة تضخم بعض الأعضاء الداخلية. 
• أعراض أخرى، مثل: التعرض المتكرر للعدوى، وتكون الخثرات الدموية، ونزيف المعدة، وارتفاع ضغط الدم.

تشخيص التليف النقوي

هذه بعض الإجراءات التي قد تساعد على تشخيص التليف النقوي:

• فحص بدني وتحري الأعراض التي يشعر بها المرض من خلال سؤاله عنها مباشرة.
• فحوصات جينية.
• فحص العد الدموي الشامل (Complete blood count – CBC).
• فحص مستويات الأنزيم من نوع (LDH).
• خزعة نقي العظم (Bone marrow biopsy).

علاج التليف النقوي

قد لا تستدعي حالة المريض أي تدخل طبي مستعجل إذا لم تظهر عليه أية أعراض، أما في الحالات التي تظهر فيها أعراض المرض، لا سيما الأعراض الحادة منها، فإن هذا قد يعني حاجة المريض المستعجلة للعلاج.

وتتوفر عدة علاجات مختلفة لحالات التليف النقوي، وهذه العلاجات قد تساعد على إبقاء أعراض التليف النقوي تحت السيطرة ومنها: 

• زراعة نقي العظم أو زراعة الخلايا الجذعية، إذ قد يساعد هذا النوع من الإجراءات العلاجية على تحسين الأعراض أو علاج المرض بشكل تام أحيانًا.
• نقل الدم، واستخدام بعض الأدوية التي قد تساعد على علاج فقر الدم، مثل: الأندروجينات، والأدوية القشرانية السكرية (Glucocorticoids)، والمعدلات المناعية (Immunomodulators).
• استخدام أدوية معينة لعلاج تضخم الطحال، مثل دواء الهيدروكسي يوريا (Hydroxyurea).
• علاجات أخرى، مثل: العلاج الكيميائي، والعلاج الإشعاعي، واستئصال الطحال.