معلومات عن الانحلال الفقاعي وعلاجات قيد الدراسة

يعبّر مصطلح الانحلال الفقاعي عن مجموعة من الأمراض الجلدية النادرة المتوارثة، والتي تسبب ضعف في الجلد وتكوّن التقرحات، سنتعرف عليها في المقال الآتي:

أنواع الانحلال الفقاعي

يوجد 3 أنواع رئيسة للانحلال الفقاعي، وهي: 

• انحلال البشرة الفقاعي المبسط: وهو النوع الأكثر انتشارًا، ويصيب الطبقة الخارجية من الجلد.
• انحلال البشرة الفقاعي الموصلي: من أكثر أنواع الانحلال الفقاعي شدة، وقد تظهر التقرحات من عمر الرضاعة، وتسبب بحة في صوت بكاء الطفل.
• انحلال البشرة الفقاعي الحثلي: الذي ينتج بسبب عدم وجود أو عدم عمل طبقة الكولاجين بين طبقات الجلد بفعالية.

أسباب الانحلال الفقاعي

ينتج الانحلال الفقاعي بسبب طفرة جينية عن طريق الوراثة من أحد الوالدين المصاب، أو من كلا الوالدين الحاملين للمرض. 

أعراض الانحلال الفقاعي

تتعدد أعراض الانحلال الفقاعي، ونذكر منها: 

• تقرحات جلدية على فروة الرأس وحول العينين والأنف.
• ترقق الجلد وتمزقه.
• تساقط الجلد.
• تساقط الشعر.
• التعرق الزائد.
• صعوبة البلع والتنفس.
• عيب في شكل أظافر اليدين والقدمين أو تساقطهم.
• وجود بحة في الصوت.
• الشعور بالألم عند التبول.

تقييم الانحلال الفقاعي

يتم تقييم حالة الانحلال الفقاعي من خلال المعايير الآتية:

• معيار بيرمنجهام.
• معيار EBDASI: وهو مؤشر النشاط والتندب.
• معيار iSCOREB: وهي أداة لتسجيل نتائج الدراسات حول مرض الانحلال الفقاعي.
• معيار QOLEB: وهو معيار لتقييم جودة الحياة لمرضى الانحلال الفقاعي.

علاج الانحلال الفقاعي

لا يوجد علاج حتى الآن لمرض لانحلال الفقاعي، ولكن يتم اتباع عناية خاصة لدعم وحماية الجلد من التقرحات، من خلال:

• وضع كلوريد الألومنيوم أو سيبروهيبتادين (Cyproheptadine) على الأيدي والأقدام لتقليل ظهور التقرحات.
• استخدام المواد الحالة للقرنية على الأيدي والأقدام للتقليل من سماكة الأنسجة.
• استخدام المضادات الحيوية لمنع الالتهابات الثانوية.
• استخدام العلاج الفيزيائي لتحسين عملية المشي.

علاجات قيد الدراسة للانحلال الفقاعي

يوجد بعض التقنيات التي قد تفيد في علاج الانحلال الفقاعي والتي ما زالت قيد الدراسة، ونذكر منها: 

• العلاج البروتيني: من خلال تطبيق البروتينات بشكل مباشر على الجلد للمحاولة على الحفاظ على ثبات طبقات الجلد.
• العلاج الجيني: الذي يقوم على مبدأ إضافة نسخ مصححة من الجينات إلى المناطق المتضررة من الجلد لتنظيم عملية إنتاج خلايا الجلد. 
• علاجات أخرى، وتشمل:
  • إضافة نوع من الخلايا المعروف بالأرومة الليفية للجلد، لتقويتها.
  • زراعة نخاع العظم لتحفيز إنتاج الخلايا.
  • استخدام أدوية تساهم في تسريع عملية شفاء الجروح.