تضخم الغدة الكظرية الخلقي

تعد الغدة الكظرية من أهم الغدد التي تنتج الهرمونات والإنزيمات الضرورية في الجسم، ولكن يمكن أن يحدث فيها اضطراب يسمى تضخم الغدة الكظرية الخلقي، فما هو؟ وما هي أعراض؟ وطرق علاجه؟

تضخم الغدة الكظرية الخلقي

يعرف تضخم الغدة الكظرية الخلقي أنه مجموعة من الاضطرابات الوراثية حيث يفتقر الشخص المصاب به إلى واحد من الإنزيمات التي تستخدمها الغدد الكظرية لإنتاج الهرمونات التي تنظم عملية الأيض، وجهاز المناعة، وضغط الدم، ويؤثر تضخم الغدة الكظرية الخلقي على إنتاج واحد أو أكثر من هرمونات الستيرويد الثلاثة:

• الكورتيزول: الذي ينظم استجابة جسمك للمرض أو الإجهاد.
• القشرانيات المعدنية: مثل الألدوستيرون (Aldosterone)، التي تنظم مستويات الصوديوم والبوتاسيوم.
• الأندروجينات: مثل التستوستيرون، وهي هرمونات جنسية.

أعراض تضخم الغدة الكظرية الخلقي

تختلف علامات وأعراض تضخم الغدة الكظرية الخلقي اعتمادًا على الجين المصاب ومستوى نقص الإنزيم، وهناك نوعان رئيسان من تضخم الغدة الكظرية الخلقي:

1. نوع تقليدي

عادة ما يتم الكشف عن هذا الشكل الأكثر حدة من المرض في مرحلة الطفولة، وتكون أعراضه كالآتي:

• انخفاض ضغط الدم.
• انخفاض مستوى الصوديوم.
• ارتفاع مستوى البوتاسيوم.
• نقص في إنتاج الكورتيزول.

وعند الإناث يؤدي الإنتاج الزائد من هرمون الأندروجين مثل التستوستيرون إلى ظهور الأعراض الآتية:

• البلوغ المبكر.
• تطورالبظر أو الأعضاء التناسلية المتضخمة.

2. النوع غير التقليدي

هذا النوع لا توجد له أعراض عند الولادة، وغالبًا ما يظهر فقط في مرحلة الطفولة المتأخرة أو في البلوغ المبكر، ويعاني أصحابه من نقص في مستويات الكورتيزول، وفي حال إصابة الإناث بهذا المرض تظهر عليها الأعراض الآتية:

• عدم انتظام الدورة الشهرية أو غيابها.
• ظهور شعر كثيف في الوجه.
• شعر الجسم الزائد وصوت غليظ.
• حب الشباب الشديد.

تشخيص تضخم الغدة الكظرية الخلقي

عادةً ما يتم الكشف عن تضخم الغدة الكظرية الخلقي التقليدي في مرحلة الولادة من خلال فحصوصات حديثي الولادة المطلوبة، أما غير التقليدي يتم تحديده عند ظهور علامات على إصابة الأطفال الذكور أو الإناث بالمرض الشديد بسبب انخفاض مستويات الكورتيزول أوالألدوستيرون أو كليهما، ويمكن ملاحظة علامات وأعراض البلوغ المبكر عند الطفل.

طرق علاج تضخم الغدة الكظرية الخلقي

يختلف العلاج حسب نوع تضخم الغدة الكظرية الخلقي وأعراضه، ومنها:

1. يجب أن يتلقى المرضى الذين يعانون من الجفاف، أو نقص صوديوم الدم، أو فرط البوتاسيوم جرعة بولية من محلول كلوريد الصوديوم لاستعادة الحجم داخل الأوعية وضغط الدم.
2. يجب إعطاء الدكستروز (Dextrose) إذا كان المريض يعاني من نقص سكر الدم.
3. يجب أن يتلقى المرضى الذين يعانون من أعراض قصور الغدة الكظرية جرعات من هيدروكورتيزون (Hydrocortisone).
4. يفضل إجراء عملية جراحية تصحيحية لجعل الأعضاء أكثر أنثوية في حال المعاناة من النوع التقليدي لتضخم الغدة الكظرية الخلقي.
5. يجب استخدام الدواء بحكمة أثناء الحمل وللمرضى الذين يعانون من أعراض تضخم الغدة الكظرية الخلقي غير التقليدي.