ما هي فرفرية نقص الصفيحات الخثارية (TTP) ؟ وطرق علاجها

ما هي فرفرية نقص الصفيحات التخثرية TTP

فرفرية نقص الصفيحات التخثرية هي اضطراب نادر يتسبب في تشكل الجلطات

الدم

وية في الأوعية الدموية الصغيرة في جميع أنحاء

الجسم

، ويمكن أن تسبب هذه الجلطات مشاكل طبية خطيرة إذا كانت تسد الأوعية وتحد من تدفق الدم إلى الأعضاء مثل

الدماغ

والكلى والقلب، ويمكن أن تشمل المضاعفات الناتجة عن هذه الجلطات مشاكل عصبية (مثل تغيرات الشخصية، والصداع، والارتباك، وتداخل الكلام)، والحمى، ووظائف الكلى غير الطبيعية، وآلام البطن، ومشاكل

القلب

، تشكل جلطات الدم بشكل

طبيعي

لوقف فقدان الدم في مواقع إصابة الأوعية الدموية.

وفي الأشخاص الذين يعانون من فرفرية نقص الصفيحات التخثرية، تتطور الجلطات حتى في حالة عدم وجود إصابة واضحة، وتتشكل جلطات الدم من كتل من الخلايا تسمى الصفائح الدموية والتي تنتشر في الدم وتساعد في التخثر، ونظرًا لاستخدام عدد كبير من الصفائح الدموية لتكوين جلطات لدى الأشخاص المصابين بفرفرية نقص الصفيحات الدموية، يتوفر عدد أقل من الصفائح الدموية في مجرى الدم، ويُعرف المستوى المنخفض من الصفائح الدموية المنتشرة باسم قلة الصفيحات الدموية.

أنواع فرفرية نقص الصفيحات التخثرية

هناك نوعان رئيسيان من فرفرية نقص الصفيحات التخثرية، شكل مكتسب (غير موروث) وشكل عائلي (موروث):

• 
  يظهر الشكل المكتسب عادة في أواخر
  
  الطفولة
  
  أو البلوغ، قد يعاني الأفراد المصابون من نوبة واحدة من العلامات والأعراض، أو بشكل أكثر شيوعًا، قد يتعرضون لتكرار عدة مرات بمرور
  
  الوقت
  
  .
  
• 
  يعتبر الشكل العائلي لهذا الاضطراب أكثر ندرة ويظهر عادةً في مرحلة الرضاعة أو الطفولة المبكرة، وعلى الرغم من أنه يمكن أن يظهر لاحقًا في الحياة، وفي الأشخاص المصابين بالشكل العائلي، غالبًا ما تتكرر العلامات والأعراض بشكل منتظم وقد تعود في أوقات التوتر، مثل أثناء المرض أو
  
  الحمل
  
  .
  

أسباب فرفرية نقص الصفيحات التخثرية

تسبب الطفرات في جين ADAMTS13 الشكل العائلي من فرفرية نقص الصفيحات الدموية، و ADAMTS13 يوفر الجين تعليمات لصنع انزيم التي تشارك في عملية طبيعية تخثر الدم، تؤدي الطفرات في هذا الجين إلى انخفاض حاد في نشاط هذا الإنزيم، وينتج الشكل المكتسب من فرفرية نقص الصفيحات الخثارية أيضًا عن انخفاض نشاط إنزيم ADAMTS13، ومع ذلك، فإن الأشخاص الذين لديهم الشكل المكتسب ليس لديهم طفرات في جين ADAMTS13، بدلاً من ذلك، تصنع أجهزتهم المناعية بروتينات معينة تسمى الأجسام المضادة الذاتية التي تمنع نشاط الإنزيم، ويؤدي نقص نشاط إنزيم ADAMTS13 إلى تعطيل

التوازن

المعتاد بين النزف والتجلط.

تتشكل جلطات الدم في

موقع

الإصابة لسد الأوعية الدموية التالفة ومنع فقدان الدم الزائد، في الأشخاص الذين يعانون من فرفرية نقص الصفيحات التخثرية، تتشكل الجلطات في جميع أنحاء الجسم حيث ترتبط الصفائح الدموية ببعضها البعض بشكل غير طبيعي و تلتصق بجدران الأوعية الدموية، يمكن أن تسد هذه الجلطات الأوعية الدموية الصغيرة، مما يتسبب في تلف الأعضاء والسمات الأخرى لفرفرية نقص الصفيحات التخثرية، يعتقد الباحثون أن العوامل الجينية أو البيئية الأخرى قد تساهم في ظهور علامات وأعراض فرفرية نقص الصفيحات التخثرية، في الأشخاص الذين يعانون من انخفاض نشاط إنزيم ADAMTS13، وقد تؤدي عوامل مثل الحمل والجراحة والعدوى إلى حدوث تخثر غير طبيعي للدم والمضاعفات المرتبطة به.

أعراض فرفرية نقص الصفيحات التخثرية

تتسبب الجلطات الدموية وانخفاض عدد الصفائح الدموية وخلايا الدم الحمراء التالفة في ظهور علامات وأعراض فرفرية نقص الصفيحات التخثرية (TTP)، وتشمل العلامات والأعراض ما يلي:

• 
  كدمات أرجوانية على
  
  الجلد
  
  أو الأغشية المخاطية (مثل الفم)، تحدث هذه الكدمات، التي تسمى الفرفرية، بسبب
  
  النزيف
  
  تحت الجلد.
  
• 
  نقاط حمراء أو أرجوانية على الجلد، غالبًا ما توجد هذه النقاط، المسماة نمشات، في مجموعات وقد تبدو كطفح جلدي، والنزيف تحت الجلد يسبب نمشات.
  
• 
  شحوب أو يرقان (اصفرار لون الجلد أو بياض العينين).
  
• 
  التعب (الشعور بالتعب الشديد والضعف).
  
• 
  حمى.
  
• 
  تسارع
  
  دقات القلب
  
  أو ضيق في التنفس.
  
• 
  صداع أو ارتباك أو غيبوبة أو نوبة صرع.
  
• 
  انخفاض كمية البول أو
  
  البروتين
  
  أو الدم في البول.
  

إذا كنت قد أصبت بـ TTP ولديك أي من هذه العلامات أو الأعراض، فقد يكون لديك انتكاسة، اسأل طبيبك عن موعد الاتصال به أو طلب رعاية الطوارئ.[1]

طرق علاج فرفرية نقص الصفيحات التخثرية

يمكن أن تكون فرفرية نقص الصفيحات التخثرية (TTP) قاتلة أو تسبب ضررًا دائمًا، مثل تلف الدماغ أو السكتة الدماغية، إذا لم يتم علاجها على الفور، في معظم الحالات، يحدث TTP فجأة ويستمر لأيام أو أسابيع، ولكن يمكن أن يستمر لأشهر، يمكن أن تحدث الانتكاسات (النوبات) في ما يصل إلى 60 بالمائة من الأشخاص الذين اكتسبوا TTP، تحدث النوبات أيضًا في معظم الأشخاص الذين ورثوا TTP، وتكون علاجات البلازما هي الطريقة الأكثر شيوعًا لعلاج TTP، وتشمل العلاجات الأخرى الأدوية والجراحة، يتم العلاج في المستشفى.

• 
  علاج البلازما
  

البلازما هي الجزء السائل من الدم، ينقل خلايا الدم والهرمونات والإنزيمات والعناصر الغذائية إلى جسمك، يتم علاج TTP بعلاج البلازما، وهو يشمل:

• 
  بلازما مجمدة طازجة للأشخاص الذين ورثوا TTP
  
• 
  تبادل البلازما للأشخاص الذين حصلوا على TTP
  
• 
  يبدأ العلاج بالبلازما في المستشفى بمجرد تشخيص أو الاشتباه في علاج البلازما.
  

بالنسبة لـ TTP الموروثة، يتم إعطاء البلازما الطازجة المجمدة من خلال خط وريدي (IV) يتم إدخاله في الوريد، ويتم ذلك لاستبدال إنزيم ADAMTS13 المفقود أو المتغير، ويستخدم تبادل البلازما (يسمى أيضًا فصادة البلازما) لعلاج TTP المكتسبة، وهذا إجراء منقذ للحياة، يزيل الأجسام المضادة (البروتينات) من الدم التي تتلف إنزيم ADAMTS13، يحل تبادل البلازما أيضًا

محل

إنزيم ADAMTS13، إذا لم يكن تبادل البلازما متاحًا ، فقد يتم إعطائك بلازما طازجة مجمدة حتى تصبح متاحة، أثناء تبادل البلازما، يتم وضع إبرة أو أنبوب وريدي في وريد في ذراعك لإزالة الدم، يمر الدم عبر فاصل الخلايا الذي يزيل البلازما من الدم، يُحفظ الجزء غير البلازمي من الدم ويضاف إليه البلازما المتبرع بها.

بعد ذلك، يُعاد الدم إليك من خلال أنبوب وريدي يتم إدخاله في أحد الأوعية الدموية، يختلف الوقت المطلوب لإكمال الإجراء، ولكنه غالبًا ما يستغرق حوالي ساعتين، عادة ما تستمر علاجات البلازما المجمدة الطازجة أو تبادل البلازما حتى تتحسن نتائج اختبارات الدم والعلامات والأعراض، قد يستغرق هذا أيامًا أو أسابيع ، حسب حالتك، وستبقى في المستشفى حتى تتعافى، يعاني بعض الأشخاص الذين يتعافون من TTP من نوبات اشتعال، يمكن أن يحدث هذا في المستشفى أو بعد العودة إلى المنزل، إذا كنت تعاني من نوبة قلبية، فسيقوم طبيبك بإعادة العلاج بالبلازما.

• 
  علاجات أخرى
  

يتم استخدام علاجات أخرى إذا كان العلاج بالبلازما لا يعمل بشكل جيد أو في حالة حدوث نوبات متكررة، بالنسبة لـ TTP المكتسبة، يمكن للأدوية أن تبطئ أو توقف تكوين الأجسام المضادة لإنزيم ADAMTS13، وتشمل الأدوية المستخدمة لعلاج TTP الجلوكوكورتيكويد والفينكريستين وريتوكسيماب والسيكلوسبورين أ، وفي بعض الأحيان، يلزم إجراء عملية جراحية لإزالة الطحال (عضو في البطن)، وذلك لأن الخلايا الموجودة في الطحال تصنع الأجسام المضادة التي تمنع نشاط إنزيم ADAMTS13.[2]