ماهي متلازمة هيستوسيتوز

بواسطةفوري

معنى متلازمة هيستوسيتوز

قد يكون تشخيص هيستوسيتوز أمرًا معقداً لأن الحالة فريدة من نوعها . إلى جانب ذلك ، تتنوع الأعراض وقد تكون مشهورة للكثير من الاضطرابات المتنوعة . العديد من الأطباء ليسوا على علم بأعراض متلازمة الهيستوسيتوز. لهذا الامر ، قد يستمر الأمر لفترة طويلة للوصول إلى التشخيص. لمعرف تشخيص الهيستوسيتوز ، يجب ان يخضع الشخص للاختبارات الطبية المطلوبة كلها.

يمكن أن تحديد الاختبارات التصويرية المقطعية في مناطق انتشار انسجة هيستوسيتوز . يمكن استعملها لتشخيص أي منطقة من الجسم ، ولكن التصوير المقطعي المحوسب مفيد جداً في الكشف عن هيستوسيتوز داخل الرئتين وفي القلب وبالكلى والعقد الليمفاوية وبعض الأعضاء الأخرى.[1]

يمكن أن عمل فحوصات التصوير بالرنين المغناطيسي في شكل مفصل جداً لبعض الأعضاء. يخضع اغلب المصابين بهذه المتلازمة إلى الرنين المغناطيسي للدماغ وللغدة النخامية. يمكن أيضًا استعمال التصوير بالرنين المغناطيسي الذي يختبر اجزاء أخرى داخل الجسم على سبيل المثال القلب أو البطن .

لدى الأطفال ، يقوم الأطباء فالعادة بعمل تصوير بالأشعة السينية لكل عظام الجسم. هذا يعني مسح الهيكل العظمي. يتيح هذا المسح للأطباء بالتأكد من امراض العظام التي قد لا تؤدي لأعراض . فالاغلب ما يتم عمل الموجات فوق الصوتية لمنطقة الكبد والطحال للأطفال. تستعمل هذه للبحث عن علامات تورط هيستوسيتوز .

هيستوسيتوز مرض يشبه السرطان

هيستوسيتوز لخلايا لانجرهانز او بالانجليزية (LCH) هو يعد كالسرطان النادر يبدأ في خلايا الجسم . خلايا هيستوسيتوز هي نوعية من الخلايا التغصنية التي تقوم بمقاومة العدوى. في بعض الاوقات تكون طفرات او تغييرات داخل الخلايا المصابة خلال تكونها . وتشتمل هذه الطفرات على جينات كل من BRAF و MAP2K1 و RAS و ARAF. قد تؤدي هذه التغييرات لتكوين خلايا هيستوسيتوز وتطور وتتكاثر بشكل سريع . ويسبب هذا لتراكم خلايا هيستوسيتوز في مناطق معينة بالجسم ، حيث يتم فيها إتلاف الأنسجة أو تواجد آفات. هيستوسيتوز ليس مرضًا يصيب خلايا ولكن هي تتكون بالخلايا.

قد تحدث هيستوسيتوز في أي سن ، ولكنها أكثر شيوعًا لدى الأطفال الصغار. يتنوع علاج هيستوسيتوز لدى الأطفال عن علاج هيستوسيتوز عند البالغين الكبار . قد يؤدي وجود تاريخ عائلي للإصابة بالسرطان أو تعرض أحد الوالدين لمواد كيميائية معينة إلى زيادة خطر الإصابة بـ LCH. يسمى أي شيء يرفع من خطر الاصابة بالمرض وزيادة عوامل الخطر. توفر عامل خطر لا يدل أن الشخص مصاب بالسرطان كما ان عدم توافر عوامل خطر لا يدل أنه لن تصاب بالسرطان. فيما يخص عوامل الخطر للاصابة فيما يأني جزء منهم:

  • وجود احد الوالدان تعامل مع مواد كيميائية معينة.
  • احدى الوالدان تعرض لغبار المعادن أو الجرانيت أو الخشب بصورة مستمرة وطويلة.
  • تاريخ مرضى بالإصابة بالسرطان .
  • توفر تاريخ شخصي أو تاريخ عائلي للاصابة بمرض الغدة الدرقية.
  • حدوث  عدوى عند حديثي الولادة.
  • التدخين وبالاخص لدى فئة الشباب.
  • لم يطعم الطفل عند ولادته.[2]

اسباب متلازمة هيستوسيتوز

حتى الآن لا يعرف كل الأسباب التي تؤدي ان بعض الناس يصابون بمتلازمة الهيستوسيتوز. ما يقرب من نصف المصابين بهذه المتلازمة لهم جين به عيب يدفع خلايا لانجرهانز المناعية للتطور بخارج نطاق السيطرة. وتتم هذه الطفرة الجينية في مرحلة ما بعد الولادة ،لهذا يعتقد الباحثون أنهناك أشياء أخرى قد تدفع للاصابة ومنها:

  • التدخين.
  • الآباء الذين يتواجدوا لفترات في بيئية مسممة ، مثل البنزين أو غبار الخشب.
  • حدوث التهابات حديثي الولادة.
  • وجود تاريخ عائلي لمرض الغدة الدرقية.[4]

أعراض

متلازمة هيستوسيتوز

اولاً الجلد والاطافر


عند الرضع ، قد تشمل اعراض هيستوسيتوز التي تؤثر على الجلد ما يلي:

  • ظهور قشور على فروة الرأس قد تبدو مثل غطارء الرأس.
  • ظهور قشور على ثنايا الجسم ، في مناطق كالكوع الداخلي أو الافخاد.
  • طفح جلدي شديد يكون اما بني اللون أو أرجواني في أي منطقة على الجسم.


في الأطفال والبالغين ، اعراض هيستوسيتوز التي تؤثر على الجلد ما يلي:

  • تقشر في فروة الرأس قد يظهر كقشرة الرأس.
  • طفح جلدي شديد أحمر أو بني اللون له قشور على مناطق الفخذ أو البطن أو على الظهر أو على الصدر ، وقد يصبح مؤلمًا أو مثيرًا للحكة.
  • ظهور بروز أو تقرحات على فروة الرأس.
  • تقرحات في منطقة خلف الأذنين أو تحت الثديين أو في بمنطقة الفخذ.
  • تساقط  الأظافر أو بها حفر لونها غريب وتمر عبر الظفر.

ثانياً الفم

تورم باللثة. تقرحات اعلى سقف الفم أو بداخل الخدين أو فوق اللسان أو على الشفتين. الأسنان غير منتظمة أو متساقطة.

ثالثاً العظام

وجود ورم أو تكتل على العظام ، كالجمجمة ، أو بعظم الفك ، أو على الأضلاع ، أوعلى الحوض ، أو في العمود الفقري ، أو فوق عظم الفخذ ، أو على عظم الذراع العلوي ، أو الكوع ، أو حول العين او الأذن. ألم في مكان التورم أو التكتل فوق العظم. الأطفال الذين يعانون من الهيستوسيتوز في العظام وحول الأذنين والعينين لهم نسبة مخاطر عالية للإصابة بمرض السكري الكاذب وبأمراض الجهاز العصبي المركزي الأخرى.

رابعاً الغدد الصماء

الاصابة بمرض السكري الكاذب . يمكن أن تؤدي الى العطش الشديد مع كثرة التبول. بطىء في النمو . حدوث بلوغ المبكر أو المتأخر. حدوث سمنة مفرطة. وجود تورم بالغدة الدرقية. ظهور قصور بالغدة الدرقية. يمكن أن يؤدي هذا التعب  الى نقص الطاقة ، والتحسس للبرد ، والاصابة بالإمساك ، حدوث جفاف بالجلد ، تشاقط الشعر ، ومشاكل في الادراك ، وجود صعوبة في التركيز ، والاكتئاب. عند الصغار ، يمكن أن يؤدي ذلك أيضًا في فقدان الوزن والشهية والاختناق بالطعام. عند الأطفال والمراهقين ، يمكن أن يؤدي ذلك لمشاكل سلوكية ارتفاع الوزن وضعف النمو والبلوغ المتأخر. الصعوبة بالتنفس.

خامساً الجهاز العصبي المركزي

قلة التوازن وحركات الجسم غير منتظمة ووجود مشاكل بالمشي. مشكلة في التخاطب . مشاكل بالعين في الرؤية. الاحساس بالصداع. تأثيرات في السلوك أو الشخصية. مشاكل في الادراك . قد تكون هذه العلامات والأعراض نتيجة عن اصابات في الجهاز العصبي المركزي أو حدوث متلازمة التنكس العصبي للجهاز العصبي المركزي.

علاج متلازمة هيستوسيتوز

قد يلجأ البعض لعلاج الكيميائي للمرضى الذين اصابوا بهذه المتلازمة ومكافحة متعددة للبؤر في نظام واحد ، وتحديد مكان المرض في مواقع محددة ، يوجد آفات كالجمجمة وهي التي تشتمل على العظام الوجنية ، المدارية ، الوتدية ، الزمانية ، والعظام الغربالية . يتم استعمال هذا البروتوكولات الذي يقوم على علاج الخلايا النسيجية ، البروتوكولات العلاجية تختلف  بحسب درجة المخاطر. يمكن لكل المرضى الذين لهم استجابة سريعة للعلاج بعد وقت يمكن التوقف عن العلاج.

يتم اللجوء الى الجراحة الموضعية أو الحقن بالكورتيكوستيرويد أو الكحت أو في حالات متفردة العلاج الإشعاعي للمرض الذي يكون بعظمًا واحدًا. يجب أن يتم تمام هذه العلاجات من خلال متخصصين ذوي خبرة في علاج متلازمة الهيستوسيتوز . تكون هذه الآفات التي يمكن الوصول لها في المواقع غير الحرجة في عملية كشط جراحي. يجب الابتعاد عن الجراحة عندما تتسبب في تشوهات تجميلية ضخمة أو تشوهات في العظام أو فقدان الاعضاء لوظايفها.[3]