متلازمة لينوكس غاستو هي نوع نادر وشديد من الصرع الذي يبدأ في مرحلة الطفولة. الأطفال المصابين بمتلازمة لينوكس غاستو يكون لديهم عادة نوبات، ويكون لديهم عدة أنواع مختلفة منها.

من الصعب علاج هذه المتلازمة، ولكن الباحثون يبحثون عن علاجات جديدة. إيجاد الدعم النفسي والعملي هو المفتاح لمساعدة الطفل على أن يحيى أفضل حياة ممكنة في ظل مواجهته للتحديات والضغوطات التي يسببها هذا المرض.

النوبات تبدأ عادة بين سن الثانية والسادسة. الأطفال المصابين بمتلازمة لينوكس غاستو يكون لديهم صعوبات في التعلم وتأخر في النمو (مثل الجلوس، الزحف) وهذه الأعراض يمكن أن تتراوح من طفيفة إلى شديدة. يمكن أن يكون أيضا هناك مشاكل سلوكية

كل طفل يتطور بشكل مختلف، ومن المستحيل التنبؤ بكيفية تصرف طفل مصاب بمتلازمة لينوكس غاستو. بينما يكون لدى معظم الأطفال نوبات مستمرة والبعض منهم يكون لديهم صعوبات في التعلم، البعض منهم يمكن أن يستجيب بشكل جيد للعلاج بحيث يخف عدد النوبات التي يتعرض لها

الآخرين يمكن أن يستمروا في التعرض للنوبات، بالإضافة إلى مشاكل في التفكير، التطور، والسلوك، ويحتاجوا إلى المساعدة في أداء النشاطات اليومية. بعض الآباء وجدوا أن هناك نوع معين من الحمية يساعد على تخفيف الأعراض وهو حمية الكيتو.

أسباب متلازمة لينوكس غاستو

الأطباء لا يدركون دائما ما هو سبب متلازمة لينوكس غاستو. في بعض الحالات، يمكن ان يسببها

قلة الأكسجين أثناء الولادة
أذى شديد في الدماغ مرتبط مع الحمل أو الولادة، مثل انخفاض الوزن عند الولادة أو الولادة المبكرة
التهاب الدماغ (التهاب السحايا، أو الحصبة الألمانية)
النوبات التي تبدأ في مرحلة الرضاعة، تسمى التشنجات الطفولية أو متلازمة ويست
مشكلة في الدماغ تسمى نقص التنسج القشري، حيث أن بعض الألياف العصبية في الدماغ لا تتوضع بشكل صحيح أثناء نمو الجنين في الرحم
التصلب الدرني، حيث تتشكل الأورام غير السرطانية في العديد من المناطق في الجسم، من ضمنها الدماغ
الجينات والوراثة

أعراض متلازمة لينوكس غاستو

الأطفال المصابين بمتلازمة لينوكس غاستو يكون لديهم عادة نوبات متكررة وشديدة. وغالبا ما يكون لديهم أنواع مختلفة من النوبات، تتضمن:

نوبة صرع ارتخائية: تسمى أيضا نوبات السقوط، لأن الشخص يفقد قوة عضلاته ويمكن أن يسقط على الأرض. قد ترتجف عضلاتهم. هذه النوبات قصيرة، وعادة ما تستغرق بضع ثوان
نوبة الصرع التوترية: هذه النوبات تسبب أن يتصلب جسم الإنسان ويمكن أن تدوم من عدة ثوان إلى دقيقة. تحدث النوبات عادة عندما يكون الشخص نائما. إذا حدثت هذه النوبات عندما يكون الشخص مستيقظا، يمكن أن تسبب السقوط. مثل نوبات الصرع الارتخائية، تسمى أحيانا بنوبات السقوط
الصرع الصغير أو نوبات الغياب: خلال هذه النوبات قد يومأ الشخص برأسه أو يرمش بعينه بشكل سريع جدا

لدى بعض الأطفال، فإن العلامة الأولى للإصابة بمتلازمة لينوكس غاستو هي النوبات المستمرة التي تدوم لمدة 30 دقيقة، أو النوبات المستمرة بدون وجود فترة تعافي بينهما. تدعى بالحالة الصرعية، وتتطلب التدخل الطبي الطارئ

الأشخاص المصابين بمتلازمة لينوكس غاستو لديهم رد فعل أبطأ. يعاني البعض من مشاكل في التعليم وفي معالجة المعلومات. ويمكن أن يكون لديهم أيضا مشاكل سلوكية

تشخيص متلازمة لينوكس غاستو

الطبيب يريد معرفة الأمور التالية

متى بدأوا ملاحظة وجود مشكلة؟
هل لدى الطفل نوبات؟ كم عددها؟ وكم تواترها؟
كم هي المدة التي تطول فيها النوبات؟ وكيف يصف الطفل ما يحدث أثناءها؟
هل لدى الطفل أي مشاكل طبية أخرى أو يتناول أي أدوية؟
هل كان هناك أي مضاعفات أثناء الولادة؟
هل لدى الطفل أي نوع من الاذية الدماغية؟
هل لدى الطفل مشاكل في التعلم أو السلوك؟

الطبيب سوف يبحث عن الأعراض الثلاثة من أجل تشخيص متلازمة لينوكس غاستو وهي:

أنواع متعددة من النوبات التي من الصعب التحكم بها
تأخر في النمو أو التخلف الفكري
مخطط كهربية الدماغ يظهر نمطا معينا يسمى نمط موجة الارتفاع البطيء بين النوبات. يستخدم تخطيط كهربية الدماغ جهاز لتسجيل النشاط الكهربائي في الدماغ

أسئلة يوجهها الآباء للطبيب

هل يحتاج الطفل أي اختبارات أخرى؟
هل قام الطبيب بعلاج أطفال آخرين مصابين بهذا المرض؟
ما هو العلاج الذي يقترحه؟
ما هي تأثيرات العلاج على الطفل؟
ما الذي يمكن للوالدين فعله للتأكد من أمان الطفل أثناء حدوث النوبات؟
هل هناك أي تجارب سريرة سوف يشارك فيها الطفل؟
كيف يمكن التواصل مع عائلات أخرى لديهم ابن مصاب بمتلازمة لينوكس غاستو؟

علاج متلازمة لينوكس غاستو

العلاج الدوائي

الأطباء يمكن أن يصفوا عدة أنواع من العقارات لمعالجة النوبات في متلازمة لينوكس غاستو. الهدف هو تقليل نسبة النوبات بوجود الأدوية التي تسبب القليل جدا من الاعراض الجانبية. إيجاد العلاج الماسي للطفل سوف يأخذ وقتا وتعاون شديد جدا مع الطبيب. الأدوية التي تستخدم لعلاج النوبات تتضمن:

كانابيديول (Epidiolex)
كلوبازام (Onfi)
فيلبامات (فيلباتول)
لاموتريجين (لاميكتال)
روفيناميد (بانزل)
توبيراميت (توباماكس)
Valproate ، حمض valproic (Depakene ، Depakote)

عادة، لا يوجد دواء وحيد يمكن أن يتحكم بالنوبات بشكل كامل. الطبيب سوف يراقب الأدوية بشكل دقيق، خوصا إذا كان الطفل يتناول أكثر من دواء في نفس الوقت

الحمية الغذائية

يساعد النظام الغذائي الخاص العالي الدهون ومنخفض الكربوهيدرات، ويسمى النظام الغذائي الكيتوني، يساعد بعض الأشخاص الذين يعانون من الصرع، ومن ضمنهم الأطفال المصابين بمتلازمة لينوكس غاستو. هذه الحمية غنية بالدهون، وفقيرة بالبروتين، وفقيرة بالكربوهيدرات. يجب البدء فيها بطريقة معينة واتباعها بشكل قاسي، لذلك يجب وجود الطبيب المشرف

الطبيب سوف يراقب الحالة عن قرب ليرى فيما إذا كان من الممكن تخفيض مستوى الأدوية التي يعطيها. ولأن الحمية خاصة جدا، فإن الطفل يمكن أن يحتاج إلى فيتامينات خاصة أو حبوب تحوي على المعادن

الأطباء لا يدركون السبب الحقيقي وراء نجاح النظام الغذائي الكيتوني في تخفيف أعراض المرض، ولكن بعض الدراسات أظهرت أن الأطفال الذين يتبعون الحمية لديهم فرصة أكبر في تقليل النوبات أو الأدوية الأخرى

من أجل بعض الأطفال، فإن حمية الأتكين المعتدلة تعمل أيضا، تختلف هذه الحمية قليلا عن النظام الغذائي الكيتوني. لا يجب أن يقلل الشخص فيها من تناول السعرات الحرارية، البروتينات أو السوائل. ايضا، لا يحتاج فيها الشخص إلى أن يقدر أو يقيس الأطعمة، لكنه يحتاج غلى مراقبة تناول الكربوهيدرات

الأشخاص المصابين بالنوبات الصعب علاجها قاموا ايضا بتجربة النظام الغذائي المنخفض مؤشر نسبة السكر في الدم. يركز هذا النظام الغذائي على نوع الكربوهيدرات، وكذلك الكمية التي يتناولها الشخص

الماريجوانا الطبية

تم تركيز الكثير من الاهتمام على استخدام الماريجوانا الطبية لعلاج الأطفال المصابين بالصرع، والعديد من الوالدين مهتمين أيضا بهذا العلاج. الأطباء لم يدرسوا بعد استعمال الماريجوانا الطبية على الأطفال المصابين بمتلازمة لينوكس غاستو، وقد ركزت معظم الدراسات التي تستخدمها لعلاج الصرع على الفوائد قصير الأمد. وفقا لمنظمة لينوكس غاستو ، هناك حاجة إلى المزيد من البحث لمعرفة ما إذا كان هذا علاجا آمنا وفعالا للأطفال المصابين بمتلازمة لينوكس غاستو

الجراحة

إذا لم تقلل الأدوية والعلاجات الأخرى من عدد النوبات، فقد يقترح الطبيب إجراء جراحة. محفز العصب المبهم هو جهاز صغير يوضع في الذراع أو بالقرب من الصدر. يرسل نبضات كهربائية إلى العصب المبهم، ثم يرسل العصب هذه النبضات إلى الدماغ للمساعدة في السيطرة على النوبات. تتم الجراحة تحت التخدير العام وتستغرق حوالي ساعة.[1]