ما هي امراض البريونات

أمراض البريونات Prion Diseases هي مجموعة مختلفة من الحالات التي تؤثر على الجهاز العصبي والدماغ، حيث أنها من الممكن أن تكون سبب في مشاكل خاصة بالتحكم في الجسم وقد تسوء بصورة كبيرة، حتى تصل إلى احتمالية حدوث الخرف الشديد، وهي من الأمراض النادرة للغاية، فيوجد حوالي 350 حالة فقط في الولايات المتحدة.

امراض البريونات

البريونات هي عبارة عن بروتينات صغيرة موجودة في المخ، وتنتج أمراض البريونات Prion Diseases عند ترسب هذه البروتينات بشكل غير طبيعي في الدماغ، والتي تساهم في إحداث أضرار للدماغ السليم، حيث أنه من الممكن أن يصاب الشخص بها لفترات طويلة قبل ملاحظة الأعراض، تشمل أيضًا مرض الزهايمر ومرض باركنسون والتصلب الجانبي الضموري (ALS).

هذه البروتينات التي تكون سبب في تدمير خلايا المخ لكونها لا تعمل بصورة صحيحة، تكون هي المسؤولة عن المرضين، إلا أنه يوجد اختلاف بسبب تأثير الجينات، فنجد أن الأعراض الخاصة بالزهايمر تسوء بشكل تدريجي وبطء على مدار بضع السنوات، لكن في أمراض البريونات يزداد الأمر سوء بسرعة، ونجد أنه لا يوجد علاج لهذا المرض مثلما لا يوجد للزهايمر.

امراض بريون الحيوان

كما أن أمراض البريونات Prion Diseases تصيب الإنسان فهي كذلك تصيب الحيوانات ومنها أنواع متعددة وهي كالتالي:

مرض (BSE)

هو اعتلال الدماغ الإسفنجي البقري، وهذا يعد نوع من مرض جنون البقر، فهو لا يصيب إلا الأبقار، ولكن من الممكن عند تناول البشر لحوم الأبقار المصابة بجنون البقر، أن يكونون عرضة للإصابة بما يسمى بالتهاب المفاصل العرضي.

مرض (CWD)

هو معروف بالهزال المزمن، يؤثر على بعض الحيوانات مثل الموس والغزلان والأيائل، حيث أنه يحدث فقدان شديد للوزن، الذي يظهر على الحيوانات المريضة.

(Scrapie) سكرابي

يعتبر أقدم صورة من صور أمراض البريونات Prion Diseases، وهو يقوم بالتأثير على بعض الحيوانات مثل الماعز والأغنام.

(FSE)

يسمى بـاعتلال الدماغ الإسفنجي السنوري، ويقوم بالتأثير على القطط البرية والقطط الأليفة في الأسر، وقد سجلت العديد من الحالات في أوروبا والمملكة المتحدة العديد من الحالات.

(TME)

وهو عبارة عن اعتلال الدماغ المنك المنقول، والمنك هو عبارة نوع نادر جدًا من الحيوانات الصغير التي تنتمي إلى فصيلة الثدييات، الذي يستخدم لإنتاج الفراء، ويتضح أن البريون مرض نادر جدًا ويقوم بالتأثير على الحيوانات التي تكون لها علاقة بالأبقار.[1]

تأثير امراض البريونات على الدماغ

أدمغة الحيوانات أو الأشخاص المصابة بمرض البريون يتعرضون للضرر، وهو ما يطلق عليه اسم التغيير الإسفنجي، فعند فحص هذه الأنسجة بالمجهر تكون قريبة الشبه بالإسفنج، مع وجود الكثير من الثقوب الصغيرة،

هذا بالإضافة إلى أن أنسجة الدماغ تحتوي على رواسب غير طبيعية يطلق عليها بروتين البريون، فهذه التغيرات المرضية تحدث بسبب وجود اختلافات جينية، ومن الممكن أن يكون سببها هو انتقال العدوى بين الأشخاص سواء كانوا من نفس النوع أو من أنواع مختلفة.

اسباب امراض البريونات

تحدث عندما أمراض البريونات يتغير بروتين البريون الطبيعي والموجود على سطح الكثير من الخلايا، ويصبح غير طبيعي وبالتالي يتكتل في الدماغ، الأمر الذي يتسبب في تلف الدماغ، ومن الممكن أن يتسبب تراكم البروتين غير الطبيعي في الدماغ في حدوث ما يلي

1. تغييرات الشخصية.
2. ضعف الذاكرة.
3. صعوبات في الحركة.

وعلى الرغم من أن الخبراء لا يزالون لا يعرفون عن هذا المرض الكثير، ولكن للأسف الشديد، تكون تلك الاضطرابات قاتلة بصورة عامة [2]

اعراض أمراض البريون

أعراض أمراض البريونات Prion Diseases تتمثل فيما يلي:

1. حدوث خرف الذي يتطور بسرعة كبيرة.
2. تغيرات في المشي ووجود صعوبة فـيه.
3. تصلب العضلات.
4. الهلوسة.
5. الالتباس.
6. إعياء.
7. صعوبة الكلام.[3]

كيف تنتشر امراض البريون

امراض البريونات، والتي يطلق عليها كذلك اعتلال الدماغ الإسفنجي، تعد أمراض عصبية تكون مرعبة وتتخذ مسار تدريجي، وتكون مميتة دائمًا، حيث أنها تنجم عن جسيمات صغيرة.

وفي المقام الأول تتكون من بروتين متغير وغير طبيعي PRP، هذا البروتين هو المكون الطبيعي الخاص بغشاء الخلية، وهذه البريونات تعتبر فريدة وذلك لأنها عبارة عن جزيئات بروتينية بدون أحماض نووية، التي لديها قدرة على الانتقال.

كيفية انتقال TSEs

من المعروف أن مرض TSEs يصيب كلاً من الحيوانات والبشر، ولكن يعتبر مرض (CJD) كروتزفيلد جاكوب من أكثر هذا المرض شيوعًا، تشمل أمراض TSEs الحيوانية ما يلي

1. خردة الأغنام.
2. اعتلال الدماغ المنك القابل للانتقال.
3. مرض الهزال المزمن (CWD) للحيوانات المجترة.
4. الاعتلال الدماغي الإسفنجي البقري (BSE).

وهذه الأمراض تنتقل داخل نفس النوع من خلال لمس الحيوانات المصابة أو من خلال تناول أطعمة تكون ملوثة بهذه البريونات.

كيفية انتقال مرض Scrapi وCWD

على الرغم من أن Scrapi وCWD قد انتشر بكل سهولة بين الحيوانات وذلك في نفس المكان، إنما BSE وCJD ينتشر بصعوبة كبيرة جداً.

والبريون يتكون من بروتين ولكن في صورة غير صحيحة، فهي المسؤولة عن مرض جنون البقر الذي يكون قابل للانتقال، والجدير بالذكر أن كافة أمراض البريون التي تم معرفتها في الوقت الحالي تكون غير قابلة للعلاج بل ومميتة.

ما الذي يحدد قابلية الانتقال

الجدير بالذكر أن هناك العديد من العوامل التي يكون لها تأثير على انتقال المرض، حيث أن طرق الانتشار تكون مختلفة ومتنوعة، وتكون أسهل داخل نفس الأنواع، وهذا ما يتم تحديده عن طريق درجة التماثل بين جينات PRP وذلك للأنواع المختلفة، ويكون هناك في السلالات الفردية درجات عدوى متغيرة.

وكذلك نجد أن البريونات التي تسبب الإصابة بمرض جنون البقر، تقوم بالانتشار إلى أنواع أخرى مثل الماعز والقطط من خلال استهلاكهم للطعام الملوث، الأمر الذي أجبر العلماء على إدراك أن هذه البريونات لا تكون خاصة بنوع واحد، والذي أكد ذلك هو السهولة والسرعة التي ينتشر بها جنون البقر إلى الفئران.

والجدير بالذكر نجد أن حيوانات التجارب المعدلة وراثيا قد أظهرت أنه عندما يتم نقل الجينات من نوع لنوع آخر، يكون سبب في منح القابلية لخطر الإصابة بمرض البريون السريري، والذي لا يحدث عادة إلا في الأنواع الأصلية التي يؤخذ منها الجينات. [4]

داء كروتزفيلد جاكوب

تقل مخاطر الإصابة بما يسمى كروتزفيلد جاكوب، وذلك لأن هذا المرض لا يمكن انتقاله عن طريق العطاس أو السعال أو الاتصال الجنسي أو اللمس، ولكن الإصابة به تحدث بثلاثة طرق وهي:

إصابات عشوائية

حيث أن أكثر المصابين بالنوع التقليدي، يُصابون بدون وجود أي سبب معروف، ويطلق على هذا النوع الفرادي أو العفوي، فهو يتمثل في أغلب الحالات.

الوراثة

وذلك لأن نسبة المصابين بهذا الداء، لهم تاريخ عائلي من هذا المرض، ويطلق عليه العائلي.

التلوث

حيث تم إصابة القليل من الأشخاص بهذا الداء، بعد أن تعرض لأنسجة بشرية كانت ملوثة خلال إجراء أحد العملية الجراحية مثل جراحة الجلد أو زراعة القرنية، هذا بالإضافة إلى أن وسائل التعقيم التقليدية تعجز عن أن تقضي على البريونات.

امراض البريونات هي عبارة اضطرابات نادرة وقاتلة ومستفحلة في الدماغ، ومن الممكن أن تحدث لأعضاء أخرى ولكن في حالات نادرة، وهي كذلك غير قابلة للعلاج في الوقت الحالي، والتي تحدث عند تغيير بروتين من صورته الطبيعية إلى شكل غير طبيعي، ويطلق عليه بيرون، فيحدث العديد من الأمراض، إما فردية، يتم حدوثها تلقائيًا وبدون أي سبب معروف، ومنها عائلية، حيث يتم حدوثها في العائلات، ومنها المُكتَسبة من مادَّة مُلوَّثة تكون غير شائعة.