فقر الدم اللاتنسجي هو حالة تحدث عندما يتوقف الجسم عن إنتاج خلايا دموية كافية. هذه الحالة تترك الشخص متعب ومعرض للالتهابات والنزيف الذي لا يستطيع أن يتحكم فيه الشخص.

هي حالة نادرة وخطيرة، فقر الدم اللاتنسجي يمكن أن يحدث في أي عمر. يمكن ان يحدث فجأة، أو يمكن أن يحدث بشكل تدريجي أو يسوء مع الوقت. يمكن ان يكون معتدلا أو شديدا

علاج فقر الدم اللاتنسجي يتضمن الأدوية، نقل الدم أو زرع الخلايا الجذعية، يعرف أيضا بزرع نقي العظم .

أعراض فقر الدم اللاتنسجي

فقر الدم اللاتنسجي يمكن أن لا تظهر عليه أية أعراض. لكن عندما يكون موجودا، الأعراض والعلامات تتضمن:

التعب
قصور في التنفس
سرعة في معدل ضربات القلب
شحوب في البشرة
التهابات متكررة أو طويلة
كدمات ليس لها سبب واضح
نزيف في الانف ونزيف اللثة
نزيف طويل الأمد من الجروح
الطفح الجلدي
الدوخة
صداع الرأس
حمى

فقر الدم اللاتنسجي يمكن ان يكون قصير الأمد، ويمكن ان يكون مزمنا ، ويمكن ان يكون حادا ومميتا

أسباب فقر الدم اللاتنسجي

الخلايا الجذعية في نقي العظم تنتج الخلايا الدموية، الكريات الحمراء، الكريات البيضاء والصفيحات. في فقر الدم اللاتنسجي، يتم تدمير الخلايا الجذعية. كنتيجة لذلك، يكون النخاع العظمي إما فارغا (لا تنسجي) أو يحوي عدد قليل من خلايا الدم (ناقص التنسج)

السبب الأكثر شيوعا لفقر الدم اللاتنسجي هو أن الخلايا المناعية تهاجم الخلايا الجذعية في نقي العظم. العوامل الأخرى يمكن ان تصيب نقي العظم أو تؤثر على الخلايا الدموية تتضمن ما يلي

الإشعاع والعلاج الكيميائي

: بينما تقوم العلاجات التي تحارب الخلايا السرطانية بتدمير الخلايا السرطانية، يمكنها أيضا تدمير الخلايا الصحية، من ضمنها الخلايا الجذعية في نقي العظم. فقر الدم اللاتنسجي يمكن أن يكون من الأعراض الجانبية لهذه العلاجات
التعرض للمواد الكيميائية السامة

: المواد الكيميائية السامة، مثل المواد المستخدمة في المبيدات الحشرية، والبنزين، يمكن ان ترتبط بفقر الدم اللاتنسجي. هذا النوع من فقر الدم يمكن ان يتحسن إذا لم يتعرض الشخص للمواد الكيميائية التي سببت هذا المرض
استعمال أدوية معينة

: بعض الأدوية، مثل تلك المستعملة لعلاج التهاب المفاصل الروماتيدي، وبعض المضادات الحيوية يمكن أن تسبب فقر الدم اللاتنسجي
ا

ضطرابات المناعة الذاتية

: اضطرابات المناعة الذاتية، التي يهاجم فيها الجهاز المناعي الخلايا الصحية، يمكن أن يؤثر على الخلايا الجذعية في نقي العظم
العدوى الفيروسية

: العدوى الفيروسية التي تؤثر على نقي العظم تلعب دورا كبيرا في مرض فقر الدم اللاتنسجي. الفيروسات التي ترتبط بفقر الدم اللاتنسجي تتضمن التهاب الكبد، وإبشتاين-بار، والفيروس المضخم للخلايا، وبارفوفيروس ب 19 وفيروس نقص المناعة البشرية.
الحمل

: قد يهاجم الجهاز المناعي نخاع العظم أثناء الحمل.
عوامل غير معروفة

: في العديد من الحالات، الأطباء غير قادرين على معرفة سبب فقر الدم اللاتنسجي (فقر الدم اللاتنسجي المجهول السبب)

اضطرابات نادرة

بعض الناس الذين يعانون من فقر الدم اللاتنسجي يعانون أيضا من اضطراب نادر يعرف باسم بيلة الهيموغلوبين الليلي الانتيابي، مما يؤدي إلى تكسر الخلايا بسرعة كبيرة. هذه الحالة يمكن ان يقود إلى فقر دم لاتنسجي. أو يمكن أن يقود فقر الدم اللاتنسجي إلى بيلة هيموغلبينية ليلية انتيابية

فقر الدم فانكوني هو نادر جدا، وهو مرض موروث يقود إلى فقر الدم اللاتنسجي. الأطفال الذين يولدوا بهذا المرض يكونوا أصغر من المعتاد ولديهم عيوب خلقية، مثل الأطراف غير المكتملة. يتم تشخيص المرض بمساعدة اختبارات الدم

خطورة فقر الدم اللاتنسجي

فقر الدم اللاتنسجي، العوامل التي تزيد من الخطر تتضمن:

العلاج بجرعة كبيرة من الإشعاع أو العلاج الكيميائي للسرطان
التعرض للمواد الكيمائية السامة
استعمال بعض الأدوية التي تستلزم وصفة طبية مثل الكلورامفينيكول الذي يستخدم لعلاج الالتهابات البكتيرية والأدوية التي تستخدم لعلاج المفاصل
الحمل، بشكل نادر . [1]

تشخيص فقر الدم اللاتنسجي

كل أنواع فقر الدم يتم تشخيصها في البداية من خلال فحوصات الدم. تعداد الدم الكامل يمكن ان يظهر إذا كان لدى الشخص عدد منخفض من كريات الدم الحمراء، كريات الدم البيضاء أو الصفيحات الدموية.

عندما يتم تشخيص فقر الدم، من المهم معرفة سبب، إذا شك الطبيب بوجود فقر دم لاتنسجي، يمكن ان يحتاج إلى خزعة من نقي العظم. سيتم إدخال إبرة في عظم الورك لجمع النخاع، وسيوف يتم فحص العينة لمعرفة عدد الخلايا الجذعية

سيصنف الطبيب فقر الدم اللاتنسجي على أنه حاد أو مزمن. الحالات الحادة تظهر فجأة وتكون شديدة للغاية. الحالات المزمنة تتطور ببطء أكثر. على اية حال، الحالتان بنفس الصعوبة من ناحية العلاج

علاج فقر الدم اللاتنسجي

العلاج يعتمد على شدة الحلة. بعض الأشكال الطفيفة من فقر الدم اللاتنسجي لا يتطلب العلاج. إيقاف الدواء أو تجنب المواد الكيميائية المسببة يمنكن ان يكون خيارا جيدا. في العديد من الحالات الطفيفة تتطلب نقل الدم والصفيحات. الزراعة تكون ضرورية أيضا في الحالات الحرجة

زرع نقي العظم يمكن ان يستعمل لمعالجة الحالات الشديدة. هذه العملية تستبدل الخلايا الجذعية مع خلايا جذعية أخرى من متبرع. العلاج يعمل بشكل فعال عند الأشخاص دون سن الأربعين الذين يكون لديهم أخوة متبرعين. [2]

جرعة عالية من سيكلوفوسفاميد

: طور علماء الأطباء علاجًا من خلال جرعات عالية من دواء العلاج الكيميائي سيكلوفوسفاميد، دون زراعة نقي العظم، لتحقيق شفاء طويل الأمد في بعض المرضى الذين يعانون من فقر الدم اللاتنسجي الشديد. يمكن للدواء تخليص الجسم من الخلايا التي تسبب فقر الدم اللاتنسجي دون تدمير الدم الأساسي والخلايا الجذعية المكونة لنخاع العظام.
عمليات نقل الدم

: هي عملية العلاج الأولى لأي مريض فقر الدم اللاتنسجي الذي يعاني من نقص حاد في خلايا الدم . يمكن أن يساعد نقل خلايا الدم الحمراء في مكافحة التعب وضيق التنفس الذي يعاني منه مرضى فقر الدم اللاتنسجي. يمكن لهذه العملية أن تحسن بسرعة من صحة مرضى فقر الدم اللاتنسجي الذين يعانون من نقص حاد في خلايا الدم، ولكن من النادر جدًا أن يحقق المريض تعافيًا طويل الأمد باستخدام هذا النوع من العلاج وحده.
زرع نقي العظم

: كان فقر الدم اللاتنسجي من أولى الأمراض التي ثبت أن نقي العظم فعال فيها. في هذا العلاج، يتم تدمير النخاع العظمي الذي لا يعمل للمريض بالأدوية أو الإشعاع واستبداله بنخاع العظم المأخوذ من متبرع متوافق، عادة ما يكون من أخ أو أفراد عائلة آخرين. عند نجاح عملية زرع النخاع العظمي، غالبًا ما تكون علاجًا لفقر الدم اللاتنسجي مع حالات قليلة من الانتكاس. ومع ذلك، فهو علاج مكثف للغاية، ويمكن ان يكون له بعض الأعراض الجانبية[3]

مضاعفات فقر الدم اللاتنسجي

فقر الدم اللاتنسجي الشديد والحاد يمكن ان يكون مميتا. العلاج المناسب هو المفتاح للحل. الأشخاص الشباب لديهم معدلات أقوى في الشفاء، لأنهم يستجيبون بشكل افضل للعلاج

مضاعفات العلاج المحتملة تتضمن ما يلي:

التفاعلات الدوائية الضارة
الالتهابات
النزيف الشديد
فشل في زراعة نقي العظم[2]

الوقاية من فقر الدم اللاتنسجي

لا يوجد هناك منع لمعظم حالات فقر الدم اللاتنسجي. تجنب التعرض للمبيدات الحشرية ومبيدات الأعشاب والمذيبات العضوية ومزيلات الطلاء والمواد الكيميائية السامة الأخرى يؤدي إلى تقليل الإصابة [1]