داء كروتزفيلد جاكوب هو اضطراب تنكسي في الدماغ يؤدي إلى الخرف، وفي النهاية الوفاة. أعراض داء كروتزفيلد جاكوب يمكن أن تشابه أي من اضطرابات الدماغ التي يؤدي إلى الخرف، مثل الزهايمر. لكن مرض كروتزفيلد جاكوب عادة ما يتطور بشكل أسرع.

تم تسليط الضوء على هذا المرض في التسعينات عندما قام بعض الناس في الولايات المتحدة بتطوير نوه من المرض، وهو داء كروتزفيلد جاكوب المتعدد، بعد تناول اللحم من أبقار مصابة. على أية حال، داء كروتزفيلد جاكوب الكلاسيكي لم يرتبط مع اللحم الفاسد.

على الرغم من أن المرض خطير، إلا أن داء كروتزفيلد جاكوب يكون نادرا، وداء كروتزفيلد جاكوب المتعدد هو النوع الأقل انتشارا. حول العالم، يوجد حوالي حالة واحدة مؤكدة من مرض كروتزفيلد جاكوب بين مليون شخص كل عام، وعادة ما تحدث بين المسنين.

أعراض داء كروتزفيلد جاكوب

داء كروتزفيلد جاكوب يترافق مع اضطراب تنكسي في الدماغ، عادة في خلال أشهر قليلة. العلامات والأعراض البدئية تتضمن:

تغير في الشخصية
القلق
الكآبة
فقدان الذاكرة
ضعف في التفكير
رؤية ضبابية أو العمى
الأرق
صعوبة في الكلام
صعوبة البلع
حركات مفاجئة ومتشنجة

عندما يتطور المرض، تسوء الأعراض العصبية. ومعظم الناس يدخلون في غيبوبة. القصور في القلب، الفشل التنفسي، ذات الرئة أو أي عدوى أخرى يمكن أن تكون سبب أساسي في الموت. الموت يحدث عادة بعد حوالي سنة من ظهور مرض كروتزفيلد جاكوب

بينما عند الأشخاص الذين يعانون من داء كروتزفيلد جاكوب المتعدد النادر، الأطباء يرون أن الأعراض تكون قوية وظاهرة منذ البداية، وتترافق مع خرف، عدم القدرة على التفكير، وانعدام المنطق والتذكر، هي أعراض تظهر لاحقا.

بالإضافة على ذلك، هذ المرض يصيب الأشخاص عادة في سن صغيرة أكثر من داء كروتزفيلد جاكوب التقليدي ويبدو أن لديه مدة أطول أي بين 12 إلى 14 شهرا

أسباب داء كروتزفيلد جاكوب

ينتمي مرض كروتزفيلد جاكوب ومتغيراته إلى مجموعة واسعة من الأمراض البشرية والحيوانية تعرف باسم اعتلال الدماغ الإسفنجي القابل للانتقال. يشتق الاسم من الثقوب الإسفنجية الظاهرة تحت المجهر التي تكون موجودة في أنسجة الدماغ المتأثرة بالمرض

يبدو أن داء كروتزفيلد جاكوب واعتلالات الدماغ الأخرى يكون سببها نسخة غير طبيعية من بروتين يسمى البريون. عادة تكون هذه البروتينات غير مؤذية، لكن عندما يكون هناك خطأ في تشكيلها، تصيح معدية ويمكن ان تؤذي وتدمر العمليات البيولوجية في الجسم

كيفية انتقال المرض

خطر الإصابة بمرض كروتزفيلد جاكوب هو قليل. المرض لا ينقل من خلال السعال أو العطاس، اللمس، أو حتى الاتصال الجنسي. الطرق الثلاثة التي يتطور بها هي:

عشوائيا: معظم الأشخاص المصابين بداء كروتزفيلد جاكوب يصابون بالمرض من غير سبب واضح. يسمى هذا النوع بداء كروتزفيلد جاكوب العفوي، وهذا النمط يشكل غالبية الحالات
بالوراثة: أقل من 15% من الناس المصابين بداء كروتزفيلد جاكوب لديهم قصة عائلية للإصابة بالمرض أو يكون لديهم فحص إيجابي عن طفرة جينية تترافق مع الداء. هذا النوع يشار إليه باسم داء كروتزفيلد جاكوب العائلي
من خلال العدوى: عدد قليل من الناس أصيب بالمرض من خلال تعرضهم لنسيج بشري مصاب أثناء العمليات الجراحية الطبية، مثل زرع القرنية أو الجلد. أيضا، لأن تقنيات التعقيم القياسية لا تدمر البريون غير الطبيعي، عدد قليل من الناس أصيب بداء كروتزفيلد جاكوب بعد قيامهم بجراحة دماغية باستعمال أدوات غير معقمة. داء كروتزفيلد جاكوب المتعلق بالعمليات الجراحية الطبية يسمى داء كروتزفيلد جاكوب المتعلق بالإجراءات الطبية.

داء كروتزفيلد جاكوب المتعدد يرتبط بشكل أساسي بتناول لحوم البقر المصابة بمرض جنون البقر (اعتلال الدماغ الإسفنجي البقري)

خطر داء كروتزفيلد جاكوب

معظم حالات داء كروتزفيلد جاكوب تحدث لأسباب غير معروفة، ولا يوجد عوامل خطر معروفة، إلا أنه يوجد هناك بعض الصفات التي يمكن أن تترافق مع أنواع مختلفة من داء كروتزفيلد جاكوب

العمر

: داء كروتزفيلد جاكوب العفوي يميل لأن يحدث عند التقدم بالعمر، عادة حوالي سن الستين. بينما بداية داء كروتزفيلد جاكوب العائلي يحدث أبكر وداء كروتزفيلد جاكوب المتعدد أيضا يصيب الإنسان في أعمار صغيرة، عادة في نهاية العشرينات
الجينات

: الأشخاص الذين لديهم داء كروتزفيلد جاكوب العائلي يكون لديهم طفرة جينية تسبب المرض. المرض يكون موروثا في نمط سائد، هذا يعني أن الشخص يحتاج فقط ليرث نسخة واحدة من الجين الطافر، من أحد الابوين ليتطور لديه المرض. عندما يملك الشخص هذه الطفرة، فإن احتمال نقلها إلى أطفاله هي 50%. التحليل الجيني لداء كروتزفيلد جاكوب المتعدد والمتعلق بالإجراءات الطبية يشير إلى أن امتلاك نسخ متطابقة من مغيرات معينة من جين البريون يمكن ان يؤدي إلى زيادة خطر الإصابة بداء كروتزفيلد جاكوب عند التعرض للنسج الملوثة
التعرض للنسج الملوث

: الناس الذين تلقوا هرمون النمو البشري المشتق من الغدة النخامية البشرية أو لديهم عمليات ملء بالنسج التي تغطي الدماغ (الأم الجافية) يمكن أن يكونوا في خطر أكبر للإصابة بداء كروتزفيلد جاكوب المتعلق بالحالات الطبية

خطر العدوى والإصابة بداء كروتزفيلد جاكوب المتعدد الناتج عن تناول اللحم الملوث هو أمر صعب تحديده. بشكل عام، إذا كانت الدول تطبق تدابير الصحة العامة بشكل فعال، فإن الخطر يكون معدوما تقريبا

مثل أي داء يسبب خرفا في الدماغ، فإن مرض كروتزفيلد جاكوب يؤثر بشدة على نسيج الدماغ وأيضا على الجسم. على الرغم من أن داء كروتزفيلد جاكوب ومتغيراته عادة ما يتطور بسرعة.

الأشخاص المصابين بمرض كروتزفيلد جاكوب عادة ما ينسحبون من الأصدقاء والعائلة ويخسرون القدرة على التعرف أو الارتباط بهم. أيضا يفقدون القدرة على الاهتمام بأنفسهم وفي النهاية يدخلون في غيبوبة. هذا المرض يكون قاتلا بشكل حتمي

الوقاية من داء كروتزفيلد جاكوب

ليس هناك طريقة لمنع حدوث داء كروتزفيلد جاكوب العفوي. لكن إذا كان عند الشخص قصة عائلية للإصابة بالأمراض العصبية، يمكنه حينها الاستفادة من خلال التحدث إلى مستشار جيني، الذي يمكن ان يعرف الأخطار المترافقة مع تلك الحالة

كروتزفيلد جاكوب المتعلق بالإجراءات الطبية

المشافي والمؤسسات الطبية تقوم باتباع إجراءات صارمة لمنع حدوث داء كروتزفيلد جاكوب المتعلق بالإجراءات الطبية، هذا الإجراءات تتضمن:

الاستعمال الحصري لهرمون النمو البشري الاصطناعي، بدلا من النوع المستخرج من الغدة النخامية البشرية
تدمير الأدوات الجراحية المستعملة في الدماغ والنسيج العصبي لشخص مصاب أو مشتبه بداء كروتزفيلد جاكوب
الاستعمال الواحد فقط للبزل القطني

لضمان الأمان، فإن الأشخاص المصابين بداء كروتزفيلد جاكوب غير مؤهلين للتبرع بالدم وهذا يشمل الأشخاص الذين

لديهم قريب بيولوجي مصاب بمرض كروتزفيلد جاكوب
تلقوا تطعيم الدماغ في الأم الجافية
تلقوا هرمون النمو البشري

داء كروتزفيلد جاكوب المتعدد

خطر الإصابة بالمرض في منخفضا جدا، وهناك خطوات صارمة على استيراد الماشية في الولايات المتحدة الأمريكية من الدول التي يتنشر فيها جنون البقر

قيود صارمة على استيراد الماشية من الدول التي ينتشر فيها مرض جنون البقر
قيود على تغذية الحيوانات
إجراءات صارمة للتعامل مع الحيوانات المريضة
طرق المراقبة والاختبار لتتبع صحة الماشية
قيود على أجزاء الماشية التي يمكن تجهيزها للأغذية[1]