الداء النشواني هو حالة تسبب تراكم بروتين غير طبيعي في الجسم يعرف بالنشوي ، وهو ما قد يؤدي في النهاية إلى ضرر بالأعضاء وفشلها ، وهي حالة نادرة إلا أنها يمكن أن تكون خطيرة ، وتؤثر على الأعضاء التالية: القلب ، الكليتين ، الأمعاء ، المفاصل ،

الكبد

، الأعصاب ، الجلد والأنسجة الرخوة .

وأحيانًا يتراكم النشوي في الجسم بأكمله وهو ما يعرف بالداء النشواني الشامل ، ومعظم أشكال

الداء النشواني

لا يمكن الوقاية منها إلا أنه يمكن السيطرة على الأعراض بالعلاج .

الأعراض

قد لا يسبب الداء النشواني أعراضًا في مراحله الأولى ، وعندما يصبح أكثر حدة تعتمد الأعراض على الأعضاء التي أصيبت .

في القلب: صعوبة التنفس ، سرعة أو بطء أو عدم انتظام معدل ضربات القلب ، ألم في الصدر ،

انخفاض ضغط الدم

الذي يمكن أن يسبب دوارًا .

في القناة الهضمية المعوية: غثيان ، إسهال أو إمساك ، فقدان الشهية والوزن .

في الأعصاب: ألم وخدر ووخز في الأطراف ، دوار عند الوقوف ،

غثيان

وإسهال ، فقدان الشعور بالبرودة أو الحرارة .

أما إذا أصيبت الكليتين قد يحدث تورم في الساقين نتيجة تراكم السوائل أو بول رغوي نتيجة فرط البروتينات .

وإذا أصيب الكبد قد يحدث ألم وتورم في الجزء العلوي من البطن .

وهناك أعراض عامة تتضمن الضعف والإرهاق وكدمات في الجلد أو حول العينين و

تورم اللسان

وألم المفاصل بالإضافة إلى متلازمة النفق الرسغي .

أنواع وأسباب الداء النشواني

الداء النشواني AL

وهو النوع الأكثر شيوعًا ويحدث عندما تتراكم بروتينات نشوية غير طبيعية تعرف بخفيفات السلسلة في الأعضاء ، ويعرف هذا النوع بالداء النشواني الأوّلي .

الداء النشواني ذاتي المناعة

يحدث هذا النوع بعد عدوى كالسل أو مرض يسبب التهابًا ك

التهاب المفاصل الروماتويدي

، وهو يؤثر عادةً على الكليتين وأحيانًا قد يسبب ضررًا للأمعاء أو الكبد أو القلب ، ويعرف هذا النوع بالداء النشواني الثانوي .

الداء النشواني المرتبط بغسل الكلى

يصيب هذا النوع الأشخاص الذين خضعوا لغسل الكلى لفترة طويلة نتيجة لوجود مشاكل بالكليتين ، ويترسب النشوي في المفاصل والأوتار مسببًا ألمًا وخشونة .

الداء النشواني الوراثي

يحدث هذا النوع النادر نتيجة طفرة چينية ويؤثر على الأعصاب والقلب والكبد والكليتين .

الداء النشواني الشيخوخي

يصيب القلب في كبار السن .

الأشخاص المعرضون لخطر الإصابة بالداء النشواني

العوامل التي تزيد خطر الإصابة بالمرض تتضمن:

١- السن: حيث يتم تشخيص معظم الناس بالداء النشواني AL في سن الخمسين أو ما فوقه .

٢- الجنس: يمثل الذكور حوالي ٧٠% من حالات الداء النشواني .

٣- العِرق: إن الأمريكيين الأفارقة معرضون أكثر من غيرهم للإصابة بالداء النشواني الوراثي .

٤- التاريخ العائلي: حيث ينحدر الداء النشواني الوراثي في العائلات .

٥- التاريخ الطبي: إن الإصابة بعدوى أو مرض التهابي يجعلك أكثر عرضة للإصابة بالداء النشواني ذاتي المناعة .

٦- صحة الكليتين: إذا كانت كليتيك تالفتين سوف تحتاج إلى غسل كلى وهو ما يجعلك معرضًا أكثر للإصابة بالداء النشواني لأن غسل الكلى قد لا يزيل البروتينات الكبيرة من الدم بنفس كفاءة الكليتين .

كيفية تشخيص المرض:

بعد سؤالك عن أعراضك وتاريخك الطبي قد يستخدم الطبيب الاختبارات التالية لمساعدته في التوصل لتشخيص:

– اختبارات الدم والبول: ويمكن فعلها لقياس مستويات بروتين النشوي ، كما يمكن أن تساعد اختبارات الدم في فحص وظائف الكبد والغدة الدرقية .

– تخطيط صدى القلب .

– الخزعة (فحص نسيج الجسد): يقوم الطبيب بأخذ عينة من نسيج عضو ثم تحليلها لمعرفة نوع راسب النشوي الموجود لديك .

– فحص

نخاع العظام

: لسحب نخاع العظام يتم استخدام إبرة لإزالة كمية صغيرة من السائل الموجود داخل العظام ، أما خزعة نخاع العظام فيتم فيها إزالة جزء من النسيج الموجود داخل العظام ، ومن ثم يتم إرسال تلك العينات إلى المعمل ليتم فحصها بحثًا عن خلايا غير طبيعية .

وبعد التوصل إلى تشخيص ، سوف يقوم الطبيب باكتشاف نوع داء النشواني الذي لديك من خلال عمل اختبارات مثل الصبغ الكيميائي المناعي والفصل الكهربي للبروتينات .

العلاج

إن الداء النشواني لا يمكن علاجه ، حيث يهدف العلاج إلى تبطيء إنتاج بروتين النشوي وتقليل الأعراض من خلال

مسكنات الألم

والأدوية التي تعالج الإسهال والغثيان والقيء ومدرّات البول ومخففات الدم والأدوية التي تتحكم في معدل ضربات القلب .

علاجات أخرى مبنية على نوع المرض

الداء النشواني AL : ويتم علاجه بالعلاج الكيميائي حيث يدمر خلايا الدم غير الطبيعية التي تنتج بروتين النشوي ، وبعد العلاج الكيميائي قد تخضع لزرع نخاع العظام والخلايا الجذعية لاستبدال خلايا نخاع العظام التالفة ، وهناك أدوية أخرى قد تعالج هذا النوع وتتضمن مثبطات البروتيازوم والمعدلات المناعية .

الداء النشواني ذاتي المناعة: يتم علاج العداوى البكتيرية ب

المضادات الحيوية

، كما يتم علاج الالتهابات بالأدوية .

الداء النشواني المرتبط بغسل الكلى: يتم علاجه بتغيير نوع غسل الكلى أو الخضوع لزرع كلى .

الداء النشواني الوراثي: قد تحتاج إلى زرع كبد .

المضاعفات

١- تلف القلب: يسبب الداء النشواني خللًا بالنظام الكهربي بالقلب ويجعل من الصعب عليه أن ينبض بكفاءة ، حيث يسبب النشوي تصلبًا وضعفًا في مقدرة القلب على ضخ الدم وقد يؤدي بالنهاية إلى فشل قلبي .

٢- تلف الكليتين: إن وجود تلف في المرشحات الموجودة داخل الكليتين يصعّب إزالة الفضلات من الدم وقد تصاب في النهاية ب

فشل كلوي

.

٣- تلف الأعصاب: عندما يتراكم النشوي في

الأعصاب

ويتلفها قد تشعر بخدر أو وخز كما يمكن أن يؤثر ذلك على الأعصاب التي تتحكم في وظائف الأمعاء وضغط الدم .