أنواع الثلاسيميا
الثلاسيميا هو اضطراب وراثي في الدم ، يؤثر على قدرة الجسم على إنتاج الهيموجلوبين وخلايا الدم الحمرا، وسيكون لدى الشخص المصاب بالثلاسيميا عدد قليل جدًا من
خلايا الدم الحمراء
، وهيموجلوبين قليل جدًا ، وقد تكون خلايا الدم الحمراء صغيرة جدا، ويمكن أن يتراوح التأثير من معتدل إلى حاد، ويتم إيصال حوالي 100.000 وليد كل عام بأشكال حادة من الثلاسيميا، وهو المرض الأكثر شيوعًا في البحر الأبيض المتوسط وجنوب آسيا وأفريقيا .
قد تختلف أعراض
الثلاسيميا
باختلاف نوع الثلاسيميا، ولن تظهر الأعراض حتى عمر 6 أشهر لدى معظم الأطفال المصابين بالثلاسيمية ، وبعض أنواع ثلاسيميا ألفا، وهذا لأن الأطفال حديثي الولادة لديهم نوع مختلف من الهيموجلوبين ، يسمى الهيموغلوبين الجنيني، وبعد 6 أشهر يبدأ “الهيموجلوبين” العادي باستبدال نوع الجنين، وقد تبدأ الأعراض بالظهور .
أنواع مرض الثلاسيميا
1- غلوبين ألفا .
2- غلوبين بيتا.
3- غلوبين بروتين .
4- غلوبين تشكل الهيموجلوبين .
والنوعان الرئيسيان من الثلاسيميا هما ألفا وبيتا، فثلاسيميا ألفا، لا ينتج
الهيموجلوبين
ما يكفي من بروتين ألفا، ومن أجل إنشاء سلاسل بروتين ألفا غلوبين ، نحتاج إلى أربعة جينات، اثنتان لكل كروموسوم 16، ونحصل على اثنين من كل والد، وإذا كان واحد أو أكثر من هذه الجينات مفقودًا ، فسيحدث ثلاسيميا ألفا ، وتعتمد شدة الإصابة بالثلاسيمية على عدد
الجينات
التي بها عيوب أو طفرات، ولا يستطيع الجنين الذي لديه أربعة جينات متحورة إنتاج هيموغلوبين طبيعي ومن غير المرجح أن يستمر، حتى مع عمليات نقل الدم .
أعراض الثلاسيميا
1- الاصفرار والجلد شاحب.
2- النعاس والتعب.
3- ألم في الصدر.
4- برد القدم واليد.
5- ضيق في التنفس.
6- تشنجات الساق.
7-
ضربات قلب سريعة
.
8- سد الشهية.
9- تأخر النمو.
10- الصداع.
11- الدوخة و الضعف .
وقد تحدث تشوهات في الهيكل العظمي عندما يحاول الجسم إنتاج المزيد من نخاع العظام، وإذا كان هناك الكثير من الحديد ، سيحاول الجسم امتصاص المزيد من الحديد للتعويض، وقد يتراكم الحديد أيضًا من عمليات
نقل الدم
، ويمكن للحديد المفرط أن يؤذي الطحال والقلب والكبد، والمرضى الذين يعانون من الهيموغلوبين ح هم أكثر عرضة لتطوير حصى في المرارة وتضخم الطحال، وبدون علاج ، يمكن أن تؤدي مضاعفات الثلاسيميا إلى فشل الجهاز .
الثلاسيميا والحمل
يجب على أي شخص يفكر في الحمل أن يسعى أولاً للحصول على مشورة وراثية، خاصة إذا كان لدى كلا الشريكين مرض ثلاسيمية أو قد يكون مصابًا به، وخلال فترة الحمل ، قد تعاني المرأة المصابة بالثلاسيميا من مخاطر أكبر لاعتلال عضلة القلب والسكري، وقد يكون هناك قيود على
نمو الجنين
أيضًا، لذلك يجب تقييم الأم من قبل طبيب القلب أو أخصائي أمراض الدم قبل وأثناء الحمل، لتقليل المشاكل ، خاصة إذا كان لديها ثلاسيميا بيتا طفيفة .
علاج الثلاسيميا
يعتمد العلاج على نوع وشدة الإصابة بالثلاسيمية، وقد تكون عمليات نقل الدم العادية ضرورية للأشخاص الذين يعانون من بعض أنواع الثلاسيميا .
عمليات نقل الدم، هذه العملية يمكن أن تعيد الهيموجلوبين وخلايا الدم الحمراء، وسيحتاج مرضى الثلاسيميا الكبرى ما بين 8 و 12 عملية نقل سنوياً، ويحتاج الأشخاص المصابون بالثلاسيميا الأقل حدة إلى ثماني عمليات نقل دم سنوياً، أو أكثر في أوقات
الإجهاد
.
وللعيش مع مرض الثلاسيميا، قد تكون الرعاية الطبية المستمرة ضرورية، و يجب أن يكون أولئك الذين يتلقون عمليات نقل الدم على يقين من اتباع جدول نقل الدم والتخلي عم الأطعمة السريعة و التركيز علي الأطعمة الصحية ، لذلك يجب إن يتم اتباع نظام غذائي صحي، و
ممارسة التمارين الرياضية
ايضا، فهما أمران مهمان للغاية، ولكن على المرضى أن يتأكدوا من أطبائهم بشأن كمية الطعام الغني بالحديد ، مثل السبانخ والباذنجان ، وينصح الأشخاص المصابون بالثلاسيميا، حضور جميع مواعيدهم العادية، والحفاظ على اتصال مع الأصدقاء وشبكات الدعم ، للمساعدة في الحفاظ على موقف إيجابي .