ماهو مرض ” متلازمة أرنولد كياري “

متلازمة أرنولد كياري  :

هي عبارة عن تشوهات هيكلية تحدث عندما يبرز عدة أجزاء من المخيخ وهو جزء من الدماغ يعمل على التحكم في التوازن في القناة الشوكية، وكثيرا لا يشعر الاشخاص الذين يعانون من هذه التشوهات من أي أعراض، وهناك من يشعر ببعض الأعراض.

هناك أربعة أنواع محددة من التشوهات ومن أكثرها انتشارا هي النوع الثاني حيث تحدث تشوهات أرنولد كياري المعروفة أيضًا باسم تشوهات تشاياري من النوع الثاني عندما يمتد نسيج المخيخ والدماغ الجذعي إلى فتحة تشبه القمع إلى القناة الشوكية في الجزء الخلفي من الجمجمة، وقد يكون النسيج العصبي الذي يربط نصفين المخيخ مستكملًا جزئيًا .

أعراض متلازمة أرنولد كياري

الشعور بالدوخة وضعف شديد في العضلات .

الشعور بمشاكل في الرؤية و

الاصابة بالصداع المستمر

بجانب مشاكل في  التوازن.

وتؤثر تشوهات متلازمة أرنولد كياري على الإناث أكثر من الذكور، ويعتقد العلماء أن هذا النوع من التشوهات تحدث في 1 فقط من كل 1000 ولادة، ولكن مع الاستخدام المتزايد لتقنيات التصوير التشخيصي مثل التصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي تسبب في جعل المرض أكثر انتشارا وشيوعًا.

ويولد بعض الأطفال بهذه الحالة وقد يعانون من بعض الاعراض أو لا تظهر عليهم أعراض حتى الوصول إلى مرحلة المراهقة أو

مرحلة البلوغ

.

أسباب الاصابة بمتلازمة أرنولد كياري

تشوهات أرنولد كياري عادة ما تحدث بسبب العيوب الهيكلية في الدماغ والحبل الشوكي، وهذه العيوب تتطور خلال مراحل نمو الجنين، وتحدث بسبب بعض الطفرات الجينية أو النظام الغذائي للأم الذي يفتقر إلى الكثير من العناصر الغذائية الهامة، وتصبح المساحة العظمية في قاعدة الجمجمة صغيرة بشكل غير طبيعي ونتيجة لذلك يتم الضغط على المخيخ مما يمنع تدفق السائل النخاعي الذي يحيط ويحمي الدماغ والحبل الشوكي.

وتحدث معظم تشوهات متلازمة أرنولد كياري خلال مراحل نمو الجنين، ولكنها يمكن أن تحدث أيضا وقت لاحق في الحياة  وعند  وجود كمية زائدة من السائل النخاعي بسبب :

– الإصابة بالعدوى.

– التعرض لبعض المواد السامة.

من أنواع تشوهات متلازمة أرنولد كياري

النوع الأول

هذا النوع هو أكثر الأنواع التي تصيب الأطفال، حيث يمتد الجزء السفلي من المخيخ  وليس جذع الدماغ  إلى فتحة في قاعدة الجمجمة ويسمى الافتتاح ماغنوم الثقبة، وعادة ما يمر من خلال

الحبل الشوكي

ويعتبر النوع الأول هو النوع الوحيد من تشوهات متلازمة أرنولد كياري التي يمكن الاصابة به بعد الولادة.

النوع الثاني

عادة ما يتم الاصابة بهذا النوع حالات الاطفال المولودين بالسنسنة المشقوقة، وهي تطور غير مكتمل للحبل الشوكي، ويُعرف النوع الثاني باسم تشوه  كياري الكلاسيكي ويمتد كل من المخيخ وجذع الدماغ إلى ماغنوم الثقبة.

علاج متلازمة أرنولد كياري

تأسس معهد لعلاج متلازمة أرنولد كياري لمعهد Northwell Health Neuroscience Institute في عام 2001 ، وهو أول مركز شامل متعدد التخصصات في العالم لإدارة المرضى الذين يعانون من هذا النوع من التشوهات، وسيستفيد المرضى من خبرة  الجراحين في التعامل مع الكثير من الحالات المعقدة.

عادة ما تكون تشوهات أرنولد كياري مصحوبة بشكل من أشكال السنسنة المشقوقة التي تحدث عندما لا تغلق القناة الشوكية والعمود الفقري قبل الولادة، وهذا يتسبب في النخاع الشوكي والغشاء الواقي له من خلال فتح فتحة تشبه الكيس في الظهر، وعادة ما ينتج عن النخاع الشوكي شلل جزئي أو الكامل للمنطقة تحت فتحة العمود الفقري.

ويعتبر العلاج الرئيسي  لتشوه  أرنولد كياري هو الجراحة، وعلى الرغم من ذلك من الممكن أن يحدث تحسن لعدد محدود من الحالات عند التشخيص والتحليل المبكر للحالة.