تعرف متلازمة دراكولا بالبرفيريا وهي عبارة عن مجموعة من بعض الأمراض الجينية وغالباً ما يمتد تأثيرها ليشمل

الجهاز العصبي

أو الجلد ليحدث له بعض التصبغات ، وكذلك تعمل البرفيرية على إرتفاع ضغط الدم ، وعند تعريف البرفيرية يمكن القول بأنها مجموعة أمراض جينية نادرة تؤثر سلباً على عملية الأيض ، وتركيب الدم .

يجب أن تعلم جيداً البرفيرية من

الأمراض الوراثية

، أي أنها لا يمكن أن تنتقل إلا بوراثة أحد الجينات من الأم أو الأب ، لذلك فهي غير معدية إطلاقاً .

كيفية عمل البرفيريا :

تقوم البرفيريا بتأثيرها على الدم من خلال إبطاء تكوين الهيم ، وهي المادة المسئولة عن إنتاج الهيموجلوبين الذي يعمل على تعزيز نقل الأكسجين في الأوعية الدموية .

ومن هنا يمكننا القول أن الهيم مادة يمكنها أن تتكون من البورفيرين ، وعند التعرض لمتلازمة دراكولا لا يستطيع الجسم أن يقوم بدوره في تحويل البورفيرين للهيم ، مما ينتج عنه تراكم للبور فيرين في الأنسجة و

الأوعية الدموية

محدثاً إضطراباً في الجهاز العصبي والجلد وباقي أعضاء الجسم .

أنواع البرفيريا :

يوجد للبرفيريا نوعان وهما :

1 – البرفيريا الحادة :

يؤثر هذا النوع على الجهاز العصبي ، حيث يعمل على إتلاف الخلايا العصبية ، نتيجة تراكم البورفيرين الذي يساعد في إنتاج الهيم ، وعادة ما يؤدي هذا المرض لشعور المريض بعدم الراحة .

2- البرفيريا الجلدية :

يؤثر هذا النوع على الجلد فقط ، ولا يمتد تأثيره للخلايا العصبية ، ويمكن لتراكم البورفيرين أن يؤدي لحساسية الشخص المصاب من الشمس ، والمعروف علمياً أن البرفيريا الجلدية أقل في حدتها من البرفيريا الحادة ، وهذا لا يمنع من أن البرفيرية الجلدية يمكن أن تتسبب في نوبات للشخص المصاب بصورة متكررة .

وهناك بعض من الأمراض التي تندرج تحت البرفيرية الجلدية والتي يمكن لبعض العوامل البيئية مساعدتها في الظهور مثل : تناول الكحول ، أو تناول مكملات غذائية تحتوي على الحديد .

أعراض البرفيريا :

تظهر البرفيريا على شكل نوبات قد يمتد تأثيرها من أسبوع لإثنين ، ومن أعراضها :

– آلام حادة في البطن ، والصدر ، والأطراف والظهر .

– زيادة ضربات القلب ، وإرتفاع في

ضغط الدم

.

-الإصابة بنوبات من القئ والغثيان .

– تغير في لون البول ليصبح أحمر أو بني .

– الإصابة بالإمساك .

– وعند الإصابة بالبرفيريا الجلدية ، فعند التعرض التعرض للشمس تظهر بعض الأعراض التي تمتد لعدة أيام وتشتمل على :

– حرقة بالجلد .

– احمرار وتورم في البشرة .

– حكة يصاحبها ظهور بثور ودمامل .

مضاعفات البرفيريا :

– قد تتسبب في حدوث فشل كلوي أو كبدي .

– التعرض لإرتفاع في ضغط الدم .

– صعوبة التنفس .

– تكون حصوات في المرارة .

– الإصابة بضعف في العضلات ، قد يتطور لشلل .

– ضرر وتلف في أنسجة الجلد .

تشخيص البرفيريا وعلاجها :

يتم التعرف على وجود البرفيريا من خلال فحوصات الدم ، أو فحص عينات من البول والبراز ، وفي بعض الحالات من خلال التصويربالأشعة المقطعية أو أشعة إكس .

وفي كثير من الأحيان يمكن تشخيص البرفيريا من خلال نوبات يتعرض لها المريض .

يمكن إجراء بعض الفحوصات للتعرف على نوعها .

علاج البرفيريا :

لا يوجد علاج شافي من البرفيريا ، ولكن عند تشخيصه مبكراً يمكن السيطرة على مضاعفاته .

طرق السيطرة على البرفيريا :

1 – البرفيرية الحادة :

يمكن السيطرة عليها من خلال :

– استخدام بعض الأدوية المسكنة ، وأدوية مضادة للقئ والغثيان .

– الحقن بالجلوكوز .

– حقن تساعد في تقليل إنتاج البورفيرين .

2- البرفيرية الجلدية :

يمكن السيطرة عليها من خلال :

– تخليص الجسم من الدم الزائد من خلال تقليل الحديد .

– تناول أدوية تقليل البورفيرين الزائد .

– استخدام أدوية الحساسية من الشمس .

طرق تمنع ظهور الأعراض :

بما أنه مرض وراثي ، فلا يمكن منع وجوده ، ولكن هناك طرق تعمل على عدم تحفيز ظهور الأعراض مثل :

– تجنب بعض أنواع المضادات الحيوية .

– الإبتعاد عن التوتر والضغط العصبي .

– عدم تناول المشروبات الكحولية .

– عدم إتباع بعض الأنظمة الغذائية التي تساعد في حدوث إضطرابات .

– علاج زيادة الهرمونات الأنثوية .

– تقليل كمية الحديد الزائدة من الدم .