أسباب وأعراض الألفا ثلاسيميا لدى الأطفال وطرق علاجه

ما هي الثلاسيميا ؟



الثلاسيميا

هي مجموعة من اضطرابات الدم ، التي تسبب مشاكل في توريد الأكسجين إلى الجسم ، عن طريق التدخل في إنتاج

الهيموغلوبين

. كما يتم تدمير

خلايا الدم الحمراء

بمعدل أسرع . الأطفال الذين يعانون من الثلاسيميا لا يمكنهم إنتاج ما يكفي من الهيموغلوبين في الدم . في حين أن هناك أنواع مختلفة من الثلاسيميا ، النوعين الرئيسيين هما ، ألفا ثلاسيميا و بيتا ثلاسيميا .

ما هي الألفا ثلاسيميا ؟


يعتقد أن الألفا ثلاسيميا تحدث عندما يكون هناك ضعف في إنتاج ألفا غلوبين ، و هو البروتين المسئول عن حمل الأكسجين من خلال الدم . و هذه الحالة أكثر شيوعا بين الناس المقيمين في منطقة البحر الأبيض المتوسط ، و الشرق الأوسط ، و الهند ، و آسيا الوسطى .

ألفا ثلاسيميا تنتج عن خلل وراثي ، ينطوي على حذف هيموغلوبين A1 ، A2 . الأطفال المصابين بألفا ثلاسيميا لديهم فقر دم خفيف ، قد تختلف شدته من طفل لآخر .

ما هي أسباب ألفا ثلاسيميا في الأطفال ؟


عادة ما يكون سبب ألفا ثلاسيميا تغيير الجينات المرتبطة بانتاج الهيموغلوبين . و هو ليس مرضا معديا ينتقل عن طريق الاتصال بالشخص المصاب .

يواجه الوالدان المتضررون من مرض الثلاسيميا خطر 25% من إصابة طفلهما بالمرض .

أعراض ألفا ثلاسيميا في الأطفال :


قد تختلف العلامات و الأعراض المصاحبة لثلاسيميا من طفل إلى آخر ، و كذلك النوع ألفا ثلاسيميا . بعض الأطفال المتضررين من هذه الحالة لا تظهر لديهم أي أعراض على الإطلاق ، في حين أن العديد من الأطفال الآخرين قد تظهر لديهم الأعراض الشائعة ، مثل :

– التهيج

–

البول الداكن


– تورم في البطن

– بطء في النمو

– شحوب الجلد

–

اصفرار الجلد


– التعب و الضغف

– تشوهات في عظام الوجه

علاج الألفا ثلاسيميا :


خيارات علاج الألفا ثلاسيميا تعتمد على شدة الأعراض و أيضا على سبب المرض .

– في كثير من الأطفال ، تميل الألفا ثلاسيميا إلى أعراض قليلة أعراض قليلة أو معدومة ، و الأطفال يعانون من فقر الدم الخفيف ، و التي لا تحتاج إلى العلاج الطبي . هذا هو السبب في أن ألفا ثلاسيميا غالبا ما تكون مخطئة لفقر الدم بسبب نقص الحديد .

– الأطفال الذين يعانون من هذا الاضطراب ، غالبا ما يوصف لهم مكملات

حمض الفوليك

، و التي تساعد الجسم على تكوين خلايا دم حمراء جديدة . إذا كان الطفل المتضرر يخضع لعملية جراحية ، قد يكون نقل الدم ضروريا .

– من ناحية أخرى ، في الحالات الشديدة من ألفا ثلاسيميا ، قد يحتاج الأطفال إلى الخضوع لعمليات نقل الدم المنتظمة خلال حياته كلها للبقاء بصحة جيدة . عند القيام بهذه العملية على مدى فترة من الزمن ، قد يسبب هذا أيضا تراكم الحديد في الجسم . قد يكون هناك حاجة للأدوية لإزالة الحديد الزائد من الجسم .

– العلاج الوحيد المعروف للثلاسيميا حاليا هو ما يعرف باسم زرع نخاع العظام . في هذه الحالة ، يعطى المريض أولا جرعة من الإشعاع أو الأدوية لتدمير نخاع العظام المنشق . ثم يتم استبداله بنخاع العظم المأخوذ من مانح متوافق ، و هو عادة قريب أو أخ . زرع نخاع العظم يحمل العديد من المخاطر المرتبطة ، و لهذا السبب لا ينصح بها إلا في الحالات الشديدة فقط من الثلاسيميا .

– قد يكون العيش مع ألفا ثلاسيميا أمرا صعبا ، لهذا السبب ، يجب على الناقلين للمرض طلب المشورة الوراثية قبل وجود الأطفال .

المضاعفات المحتملة :


يمكن أن يتأثر الشخص المصاب بالثلاسيميا الشديدة أيضا ببعض المضاعفات ، بما في ذلك :

1. العدوى :


الأطفال الذين يعانون من ألفا ثلاسيميا هم أكثر عرضة للتأثر بالعدوى ، و خاصة إذا كانوا قد قاموا بإزالة الطحال .

2. بطء معدل النمو :


قد يتعرض الأطفال المتضررين بفقر الدم الناجم عن ألفا ثلاسيميا الشديدة تباطؤ في النمو ، و تأخر في سن البلوغ أيضا .

3. تشوهات العظام :


يسبب ألفا ثلاسيميا توسيع نخاع العظام ، و الذي يمكن أن يجعل العظام أوسع ، أرق و أكثر هشاشة ، مما يجعلها اكثر عرضة للكسر . و يلاحظ أيضا هيكل العظام غير طبيعي ، و خاصة في عظام الوجه و الجمجمة .

4. تضخم الطحال :


ألفا ثلاسيميا يمكن أن تحفز خلايا الدم الحمراء في الجسم للموت بمعدل أسرع ، مما يجعل الطحال يعمل بجد أكبر ، و بالتالي ينمو أكثر .

5. زيادة الحديد :


الأطفال الذين يعانون من ألفا ثلاثيميا ، يمكن أن ينتهي بهم المطاف إلى وجود الكثير من الحديد في الجسم . و يمكن أن يحدث ذلك بسبب المرض نفسه أو بسبب تكرار نقل الدم . هذا الحديد الزائد يمكن أن يؤدي إلى تلف الكبد و القلب و نظام

الغدد الصماء

.