هناك الكثير من الأطفال يولدون بعدة مشاكل في السمع و النطق و لكن لست الأسباب خلف هذه المشاكل واحدة ،و لذلك يجب معرفة الأسباب جيداً من أجل معرفة طرق العلاج أو طريقة التعامل مع هذا المرض ، و لذلك أيضاً نحن دائماً ننوه على ضرورة عمل الفحوصات اللازمة للطفل عند الولادة ، و اليوم نحن سوف نتحدث عن مشكلة من هذه المشاكل و هي متلازمة بيندريد ما هي متلازمة بيندريد ما أسبابها و ما هي أعراضها و كل هذا المعلومات سوف نخبرك بها اليوم من خلال هذا المقال تابع معنا .

ما هي متلازمة بيندريد :

متلازمة بيندريد هي مرض وراثي ينتج عنه فقدان في السمع الخلقي و العصبي على كلا الجانبين ، و ليس هذا فقط أنما أيضاً يؤدي هذا المرض إلى تضخم في الغدة الدرقية أو قصور بها ، و تم تسمية هذا المرض باسم متلازمة أو داء بيندريد على أسم الطبيب الإنجليزي” فون بيندريد” و الذي كان أول من وصف هذه الحالة في عام ” 1896 ” لأحدى المصابين بها في عائلة أيرلندية تعيش في مدينة درم ، كما أن المتلازمة تشكل حوالي 7.5% من كل حالات الصمم الخلقي .

أعراض الإصابة بمتلازمة بيندريد :

–

تضخم في الغدة الدرقية :

كما ذكرنا قد يؤدي المرض إلى تضخم في الغدة الدرقية بنسبة تصل إلى خمسة و سبعين بالمائة

–

فقدان في السمع :

قد يحدث فقدان في السمع في معظم أغلب الحالات ولكن ليس دائما و قد يكون اكتساب اللغة مشكلة كبيرة إذا كان الصمم شديدا في مرحلة الطفولة

–

حساسية الأذن الداخلية :

في بعض الحالات اكتساب اللغة قد يسوء بعد إصابة في الرأس و هذا الأمر يدل على أن الأذن الداخلية حساسة جدا وذلك نتيجة شيوع تضخم المسال الدهليزي(جزء من الأذن الداخلية) في هذه المتلازمة.

–

تفاقم في فقدان السمع مع مرور الوقت :

في بعض الحالات يتفاقم فقدان السمع مرور الوقت والتفاقم ممكن أن يكون متدرجا وذا كان له صلة بصدمات الرأس الطفيفة.

طرق تشخيص المرض :

يكون تشخيص المرض عن طريق قياس السمع (قياس القدرة على سماع الأصوات عند حدة معينة) ولكن النتائج ليست بالضرورة محددة تخطيط السمع ليس كافيا لتشخيص متلازمة بيندريد تضخم الغدة الدرقية قد يكون موجودا في العقد الأول ولكنها عادة تتضخم في نهاية العقد الثاني من العمر تصوير بالرنين المغناطيسي على الأذن الداخلية غالبا ما يبين تضخم مسال الدهليز الأذن و اتساع كيس الليمف الباطني وقد يبين شذوذ في القوقعة فيما يعرف باللغة الإنجليزية ب “Mondini dysplasia”الاختبارات الجينية لتحديد جين البندرين غالبا ما تشخصيها إذا تم الاشتباه في الحالة، غالبا ما يتم عمل اختبار تفريغ البركلورات وهذا الاختبار حساس بدرجة فائقة ولكن من الممكن أن يكون يعطى نتائج غير طبيعية في بعض حالات الغدة الدرقية إذا وجد تضخم بالغدة الدرقية يجب عمل اختبارات الغدة الدرقية الوظيفية لتحديد وجود أي خلل وظيفي طفيف حتى ولو لم يسبب أي عرض بعد .

أسباب الإصابة بمتلازمة بيندريد :

كما ذكرنا من قبل أن الأسباب خلف الإصابة بمتلازمة بيندريد تكون أسباب وراثية حيث أن يصاب به المريض عن طريق جين مختل من كلا الأبوين. هذا يعني أيضاً أن أخ لشخص مصاب بالمتلازمة فرصة ظهور المرض لديه تكون بنسبة 25% إذا كان والديه أشخاص حاملين غير مصابين بالمرض

ما هي طرق علاج متلازمة :

في الواقع لا يوجد علاج لهذا المرض و لكن دعم اللغة والكلام وزرع قوقعة قد يساهم في تحسن المهارات اللغوية .