أسباب و أعراض و علاج الأطفال المصابين بالعملقة
العملقة هي حالة نمو غير طبيعي في الأطفال . و تحدث العملقة عند إفراط الغدة النخامية في إنتاج الكثير من هرمون النمو ، و الذي يعرف ايضا باسم الموجهة الجسدية . و يمكن ملاحظة هذه الحالة من حيث الارتفاع . التشخيص المبكر لهذه الحالة مهم جدا . العلاج الفوري يمكن ان يوقف او يبطيء التغيرات التي قد تسبب نمو طفلك أكثر من المعتاد . و مع ذلك ، قد يكون من الصعب لبعض الآباء و الأمهات اكتشاف هذه الحالة ، حيث ان أعراض العملقة قد تبدو في البداية مثل طفرات النمو في الطفولة الطبيعية .
ما هي أسباب العملقة ؟
ورم الغدة النخامية
هو غالبا ما يكون السبب في العملقة تقع الغدة النخامية بحجم حبة البازلاء في قاعدة الدماغ . و هي المسئولة عن انتاج الهرمونات التي تتحكم في وظائف الجسم العديدة ، مثل النمو ، و التحكم في درجة حرارة الجسم ، و التطور الجنسي ، و التمثيل الغذائي ، وانتاج البول .
عندما ينمو ورم على الغدة النخامية ، يجعل الغدة تنتج هرمون النمو بكميات أكثر بكثير من احتياجات الجسم .
و هناك أسباب أخرى أقل شيوعا للعملقة ، و تشمل :
متلازمة ماكيون أولبرايت
– قد تسبب متلازمة ماكيون أولبرايت نمو غير طبيعي في أنسجة العظام ، و شذوذ الغدة .
متلازمة كارني الوراثية
– متلازمة كارني الوراثية ، و هي اضطراب جيني سبب أورام غير سرطانية في النسيج الضام ، و أورام الغدد الصماء السرطانية و الغير سرطانية .
– الغدد الصماء متعددة الأورام من النوع 1 ( MEN1 ) و هي اضطراب وراثي يسبب أورام الغدة النخامية ، و البنكرساس أو الغدة الدرقية .
الورم العصبي الليفي
– الورم العصبي الليفي و هو اضطؤاب وراثي يسبب أورام في الجهاز العصبي .
اعراض العملقة
اذا كان طفلك يعاني من العملقة قد تلاحظ انه اكبر بكثير من الاطفال الآخرين المماثين له في العمر .كما تكون ايضا بعض اجزاء الجسم كبيرة . و تشمل الأعراض الشائعة للعملقة
– يد و قدم كبيرين جدا .
– أصابع سميكة .
– ملامح الوجه تبدو حادة او خشنة .
– الاطفال الذين يعانون من العملقة قد يكون أيضا انوفهم مسطحة ، و رؤسهم و شفاههم و ألسنتهم ذو حجم كبير .
أعراض طفلك قد تعتمد على حجم ورم الغدة النخامية .عندما ينمو هذا الورم ، يضغط على الأعصاب الموجودة في الدماغ . لذلك يمكن ان يكون الصداع و الغثيان و مشاكل الرؤية من الاورام . و يمكن ان تشمل أعراض العملقة الأخرى :
– التعرق الشديد .
– الصداع الشديد أو المتكرر .
– الأرق و اضطرابات النوم الأخى .
– الضعف .
– تأخر سن البلوغ لكل من البنين و البنات .
– الصمم .
التشخيص :
إذا شك الطبيب ان طفلك مصاب بالعملقة ، فإنه قد يوصي بإجراء اختبار الدم لقياس مستوى هرمنات النمو ، و الانسيولين الذي يشبه عامل النمو 1 ( IGF 1 ) ، و هو هرمون يفرزه الكبد . قد يوصي الطبيب ايضا اجراء اختبار الجلوكوز عن طريق الفم .
أثناء اختبار الجلوكوز طريق الفم ، سوف يشرب طفلك مشروبا خاصا محتويا على الجلوكوز، و هو نوع من انواع السكر . سيتم اخذ عينات من الدم قبل و بعد ان يشرب طفلك الشراب . في الجسم العادي ، سوف تنخفض مستويات هرمون النمو بعد تناول الطعام او شرب الجلوكوز . إذا قيت مستويات هرمونات طفلك نفسها ، فهذا يعني ان جسم الطفل ينتج الكثير من هرمون النمو .
إذا أشارت اختبارات الدم إلى وجود ورم في الغدة النخامية ، سوف يحتاج طفلك إلى الخضوع لإجراء التصوير بالرنين المغناطيسي للغدة ، حيث يستخدم الأطباء هذا المسح لمعرفة حجم و موقع الورم .
كيف يتم علاج العملقة ؟
تهدف علاجات العملقة لوقف او إبطاء إنتاج طفلك لهرمونات النمو .
الجراحة :
يعتبر إزالة الورم هو العلاج المفضل للعملقة إذا كان هذا هو السبب الكامن وراء إصابة الطفل بها .
حيث يقوم الجراح بالوصول إلى الورم عن طريق شق في أنف الطفل . و يمكنه ان يستخدم المجاهر او الكاميرات الصغيرة لمساعدته في رؤية الورم . و في معظم الحالات ، يجب ان يكون الطفل قادرا على العودة إلى البيت من المستشفى في اليوم التالي للجراحة .
الأدوية :
قد لا تكون الجراحة هي الخيار الامثل . و قد يكون هذا في حالة إحتمالات وجود خطر عالي لإصابة أحد الأوعية الدموية الحرجة او الأعصاب . لذلك قد يوصي الطبيب بتناول الطفل للأدوية في هذه الحالة . و يهدف العلاج إما لتقليص الورم أو لوقف الانتاج الزائد لهرمونات النمو . قد يوصي الطبيب باستخدام اوكتريوتيد octreotide , او لانريوتيد lanreotide لمنع الافراج عن هرمونات النمو . هذه الأدوية تقلل هرمون آخر يؤدي إلى إيقاف انتاج هرمون النمو ، و عادة ما يتم إعطاء هذه الأدوية بمثابة حقنة واحدة في الشهر .
بروموكريبتين Bromocriptine , و كابيرجولين Cabergoline , يمكن ان تستخدم هذه الادوية لخفض مستويات هرمون النمو ، و عادة ما يتم اعطاءهم في صورة اقراص . و يمكن استخدامهم مع اوكتريوتيد .
و في حالة ان هذه الأدوية لم تكن مفيدة ، يمكن استخدام حقن Pegvisomant ، حيث يعمل هذا الدواء على منع آثار هرمونات النمو ، و يقلل مستويات IGF -1 في جسم الطفل .
اشعاع جاما Gamma Radiosurgery :
اذا اعتقد الطبيب ان الجراحة التقليدية غير ممكنه ، يمكن ان يكون الخضوع للعلاج الاشعاعي هو الخيار الأفضل . و هي عبارة عن مجموعة من حزم الاشعاع قوية التركيز . و هذه الحزم لا تضر الانسجة المحيطة بها ، و لكنها قادرة على تقديم جرعة قوية من الإشعاع عند نقطو وجود الورم . و تعتبر هذه الجرعة كافية لتدمير الورم .
هذا النوع من العلاج يأخذ سنوات ليكون فعال تماما و لعودة مستويات هرمون النمو إلى وضعها الطبيعي ، و عادة ما ينفذ في العيادات الخارجية و تحت تخدير عام .
و مع ذلك ، قد تم ربط هذا النوع من العلاج بالسمنة ، و صعوبات التعلم ، و لقضايا العاطفية لدى الاطفال . فإنه عادة لا يستخدم إلا كانت خيارات العلاج الأخرى لا تعمل .