تتعدد اسماء متلازمة دي جورج عند الرضع والاطفال فيطلق عليها اسم نقص تنسج التوتة او غدة التيموس وتسمى ايضا تناذر دي جورج وبرغم من تعدد مسميات متلازمة دي جورج ولكن اسبابها واحدة و كذلك الاعراض والعلاج والمفهوم تابع معانا هذه المقالة وتعرف على كل ماهو متعلق بمتلازمة دي جورج عند الاطفال والرضع ..

تعريف متلازمة دي جورج عند الاطفال و الرضع :

متلازمة دي جورج هي عبارة عن مرض شائع بين الاطفال والرضع هو مرض يندرج تحت امراض التشوهات و نقص المناعة و خلل في الكرات البيضاء T وعملها يحدث للرضع و الاطفال .. معدل اصابة الاطفال و الرضع بمتلازمة دي جورج تكون حالة واحدة بين كل 4000 مولود … بالنسبة للاشياء التي تميز الاطفال و الرضع المصابين بمتلازمة دي جورج عن غيرهم هو وجههم الشاذ به تشوهات كمثل حدوث ابتعاد المسافة بين العينين فيظهر الطفل بشكل مختلف عن الانسان العادي وكذلك بروز في الاذن و حتى الذقن تكون شكلها مختلف عن الاصحاء .

الاسباب التي تتسبب في اصابة الاطفال والرضع بمتلازمة دي جورج

هناك اسباب ينتج عنها اصابة الطفل والرضيع بمتلازمة دي جورج ومن هذه الاسباب هو حدوث حركة غير معتادة في خلايا العرف العصبي لداخل الجيوب البلعومية وهذا يحدث في الغالب خلال الاسبوع الرابع في الحمل هذه الخلايا تتعدد مسئوليتها فعندما يحدث خلل بها يترتب عليها خلل في جميع الاشياء المسئولة عنها كمثل نمو عظام الجمجمة و الوجه و الحنك ، خلل في غدة التوتة و الغدة الدرقية و الغدة الدريقية و خلل في المركبات العصبية في العنق و الرأس.. احيانا يعود اسباب اصابة الاطفال والرضع بمتلازمة دي جورج لاسباب وراثية

التشوهات و الامراض المصاحبة لمتلازمة دي جورج

هناك اعراض مرضية تصاحب اصابة الطفل بمتلازمة دي جورج كمثل حدوث شذوذ في القلب كمثل انقطاع قوس الابهر و كذلك حدوث شذوذ في الوجه من تشوهات في الانف او العين او الفم ، و عدم تنسج التوتة و حدوث فلح حنكي ، حدوث نقص كالسيوم الدم و ايضا من التشوهات التي تحدث للاطفال المصابة اضطراب مناعي شديد وانخفاض نسبة الكالسيوم في الدم .

ماذا يحدث للرضع المصابين بمتلازمة دي جورج بعد الولادة مباشرة

تبدأ اعراض متلازمة دي جورج في الظهور على الرضيع بعد الولادة بايام بسيطة جدا حيث تجديه يعاني من نوبات شديدة جدا من التشنجات وعند عمل تصوير واشعة على الرضيع تجد انه ياعاني من اضطرابات بالقلب سوف يجد الطبيب اختفاء غدة التوتة عند الكشف على منطقة القفص الصدري .

علاج متلازمة دي جورج :

برغم من خطورة المرض وبالطبع بعد قراءت السطور السابقة سوف تشعر ان امر العلاج شبه مستحيل وان الاوجاع و الألام سوف تكون مستمرة لدى الطفل او الرضيع المصاب وبكن هناك بعد العلاجات التي توصل اليها الطب و المتخصصين والعلماء نعم هذه العلاجات سوف لا تغير من التشوهات ولكن سوف تقلل من الاوجاع و المعانة ، حيث انه بعد ان يتم اثبات اصابة الطفل او الرضيع بالمتلازمة يمكن اتباع بعض العلاجات كمثل اللجوء الى تصيح الجهاز المناعي وذلك من خلال قيام الاطباء يزرع نقي العظم Bone marrow وايضا هناك حالات يلجأ فيها الاطباء الى زراعة غدة التوتة .. يتم اعطاء بعض الفيتامينات من اجل التغلب على نقص الكالسيوم وضعف المناعة ، تم التوصل من خلال بعض الدراسات الحديثة الى ان هناك طرق من خلالها يتم علاج شفة الارنب وانشقاق القلب من خلال تدخل جراحي .

اخيرا .. معظم او اغلبية الاطفال المصابين بمتلازمة دي جورج يتوفوا و يفارقون الحياة بسبب المشاكل القلبية اذا لم يتم معالجتها .