يعد مرض سيولة الدم أو الهيموفيليا من أخطر الإمراض التي قد تسبب الموت لصاحبها من أهم أعراضها حدوث نزيف في أي جزء من أجزاء الجسم سواء داخليًا أو خارجيًا خاصة في العضلات و المفاصل و يحدث ذلك بشكل تلقائي بسبب أي إصابة طفيفة أو بعد إجراء العمليات البسيطة كخلع الأسنان و عمليات الطهارة أو عند إعطاء المريض حقنة ولكن اخطر أنواع سيولة الدم هي الداخلية خاصة في الدماغ يحدث للمريض فيها التشنجات والإغماء و يتم إعطاء المريض و قد يترتب على ذلك درجة في نقص الالتئام وعمر المصاب ومعدل النشاط الحركي للمصاب في بعض الأحيان يكون المريض من الدرجة الخفيفة و المتوسطة فلا تظهر أعراضه غلا بعد خلع الأسنان أو استئصال اللوزتين عند الأطفال ، في الطبيعي يحدث انقباض للأوعية الدموية لكي يتوقف النزيف

حيث يوجد بعض الخلايا الصغيرة التي تسمّى الصفائح تعمل تلك الخلايا لتكوين حاجز لسد الجرح أو الكدمة داخل الأوعية الدمويّة المصابة، حيث يتم تنشيط العديد من البروتينات التي تساعد على الالتئام، تعمل على إنتاج ألياف تساهم في تقوية هذه الصفائح، بالتالي تتكوّن الكتلٌ الدمويّة لتوقف النزيف المستمر في الوعاء الدموي المجروح أو المصاب ، مع ذلك يتمّ بناء هذا الوعاء من جديد ويتم تعويض الخلايا التالفة بخلايا أخرى سليمة وتبدأ هذه الكتل بالاختفاء بالتدريج ، وبشكل عام فإن عمليّات التئام الجروح معقّدة جدا حيث تتمّ بوجود الكثير من العناصر التي تعمل على

تخثر الدم

في جسد المصاب بالجروح أو الكدمات

.

أسباب سيولة الدم :

قد يكون هناك عدد أسباب تسبب سيولة الدم منها الاضطراب الجيني المسئول عن إنتاج عناصر التجلط و يتم توريث تلك الجينات من الأب و الأم أو بسبب حدوث الطفرة الجينية التي تحدث بسبب تكوين عناصر الجلطات لدى الإنسان ويحدث ذلك دون أن يكون الأب و الأم مصاب بذلك

.

علاج مرض سيولة الدم :

يتم استخدام الثلج لوقف النزيف تناول مسكن لبروتين التجلط و يتم إعطاءه للأطفال أفضل علاج كل 48 ساعة للمحافظة على العضلات و المفاصل أو العلاج بالبلازما و العلاج جينيا مرة واحدة كل عام هذا المحتمل للشخص المصاب وراثيًا أو احتمالية الإصابة الوراثية

..

نسبة سيولة الدم الطبيعية

(inr:(International Normalized Ratio

هو فحص يسميه زمن البروثرومبين هو من المقاييس التي هدفها قياس العوامل الخارجية لتجلط الدم أو ميل الدم للتجلط أو تجديد جرعات الأدوية المانعة للتجلط مثل الوارفارين و فيتامين ك و تليف الكبد و يتم استخدامها لمنع تجلط الدم ، يقوم زمن البروثرومبين بقياس العوامل التي تتسبب في التجلط من العامل الأول للعامل العاشر و أيضا تستخدم تلك العوامل لفحص الزمن الجزئي للثرومبوبلاستين النّشط، ليعمل على قياس عوامل التجلط الداخلية داخل جسم المصاب أما عن معدلات زمن البروثرومبين في معظم الأحيان تكون من 11-13 ثانية والمستوى الطبيعي ( 0.8-1.2)،عند القياس يتم استخدام بلازما الدم حيث يتم أخذ عينة دم من ثم وضعها داخل أنبوب الاختبار فتحتوي على قدر من السترات السائلة المضادة للتجلط لتحدد

الكالسيوم

المتواجد بالدم و بعد ذلك ترج العينة بقوة مركزية للفصل بين خلايا الدم و البلازما في الأغلب ما يتم تحليل البلازما بواسطة عالم طب حيوي بواسطة آلة من اجل ضبط درجة حرارة العينة حتى تكون (37) درجة مئويّة،و إضافة الكالسيوم ليتجلط الدم ، مع الضوابط الدقيقة يتم قياس معدلات الدم الثابتة مع معدلات السيترات

.

أما عن نتائج الاختبار فإن الزمن الذي تستغرقه البلازما لعملية التجلط و يضاف عليه عامل النسيج و يقوم بقياس جودة العوامل الخارجية لعملية التجلط ولكن الأطباء يشككون في مقياس فحص

INR

بالنّسبة المطبعيّة الدوليّة،

لهذا يتم إجراء قياس مدى تأثير علاج مضادّات التجلّط، و يتم إجراء ما يقدر ب 800 مليون اختبارات “زمن البروثرومبين” / “النسبة المعيارية الدولية” سنويا في جميع أنحاء العالم، من الناحية التاريخية تم اكتشاف فحص زمن البروثرومبين على يد الدكتور أرماند كويك و زملاؤه في عام 1935 ” ولكن الفحص تم نشره على يد الدكتور بول أورينو الذي تم تسميته أسلوب “البروثرومبين والبروكونفيرتين” و ساعد ذلك الأسلوب في التعرف على مضادات التجلط

.

لا شك أن تلك الفحص من أهم الفحوصات المرتبطة بسيولة الدم و منع التجلط

..