تظهر علامات وأعراض متلازمة أوشر بتلك الأعراض الرئيسية منها فقدان السمع واضطرابات بالعين بما يسمى التهاب الشبكية الصباغي مما يسبب العمى الليلي وفقدان الرؤية المحيطية من خلال الانحطاط التدريجي لشبكة العين ، وكما يعاني المصاب بمتلازمة أوشر بفقدان شديد للتوازن و ارتخاء جلد الجفن في الورم الدرقي . حيث أكتشف الدكتور شارلز اوشر طبيب العيون بانجلترا هذا الداء ووصفه على أنه من الأمراض الوراثية إي أنه مرض وراثي ينتقل من الأبوين إلى أولادهم . حيث تنقسم متلازمة أوشر إلى ثلاثة أنواع وهذا يرجع إلى شدة ضعف السمع والتوازن والبصر ، فسوف نتعرف على متلازمة أوشر من خلال تلك المقال ومعرفة أنواعها .

ماذا يعني داء متلازمة أوشر ؟

قد أكتشف الدكتور شارلز اوشر طبيب العيون بانجلترا هذا الداء و وصفه على أنه من الأمراض الوراثية إي أنه مرض وراثي ينتقل من الأبوين إلى أولادهم ، فقد يؤثر على السمع والرؤية ، ويبدأ هذا الداء في عمر مبكر بظهور أورام عابرة معاودة من نوع وعائي عصبي في كلا الجفنين ، عادة يظهر بالخفن العلوي ولكن أحياناً يوجد بعض الحالات تظهر بالجفن السفلي .

علامات وأعراض متلازمة أوشر هي :

تظهر علامات وأعراض متلازمة أوشر بتلك الأعراض الرئيسية منها – فقدان السمع واضطرابات بالعين بما يسمى التهاب الشبكية الصباغي مما يسبب العمى الليلي وهو عدم قدرة المصاب على الرؤية بشكل جيد في الليل أو في الإنارة الضعيفة ، كما يؤدي التهاب الشبكية الصباغي أيضا فقدان الرؤية المحيطية أو الجانبية من خلال الانحطاط التدريجي لشبكة العين ، وإضعاف والتهاب الشبكية يضيق مجال الرؤية وهي الحالة المعروفة ب رؤية النفق . فقد يكون الكثير من مرضى متلازمة أوشر مصابين بمشكلات توزان شديداً أيضاً .

تنقسم متلازمة أوشر إلى ثلاث أنواع على الأقل حسب شدة ضعف السمع والتوازن والبصر فتلك الأنواع هي :

النوع الأول :

قد يتميز بصمم شديد عند الولادة مع مشكلة في حفظ التوازن فإن المصابين بهذا المرض يتأخرون في الجلوس والمشي حيث أنه يندر أن يمشوا قبل إكمالهم 18 شهر من العمر . ويبدأ بصرهم يضعف بعد بلوغهم عشرة سنوات ، كما يكون الصمم من النوع الشديد في النوع الأول وفي العادة لا يستفيدون من سماعة الأذن وفي النهاية يستخدمون لغة الإشارة للتخاطب ، كما يحتاجوا أن يكونوا في فصول دراسية معدة لمن لديهم صمم .

النوع التاني من متلازمة أوشر :

فيتميز النوع التاني بإن شدة الصمم أو تتراوح بين المتوسط والشديد عند الولادة ، ويبدأ بصرهم بالضعف بعد بلوغهم عشرين سنة إي تقريباً بسن المراهقة ولا يعانو من مشاكل في التوازن أطلاقاً فيكون توازنهم طبيعياً . فقد يستفيدوا من السماعة وفي العادة يدرسوا في الفصول عادية .

حيث تقارب نسبة الأطفال المصابين بهذين النوعين تسعين إلى خمسة وتسعين بالمائة من مجموع الأطفال المصابين بمتلازمة أوشر.

إما النوع الثالث من متلازمة أوشر :

فيتميز بضعف السمع تدريجياً إي يضعف السمع مع الوقت ، بعد البدء بالكلام ويختلف وقت ظهور ضعف البصر . فيظهر النوع الثالث بعد السنة العاشرة أو العشرين من العمر . وبتلك النوع الثالث أغلب الحالات لا يعانون من مشاكل في الاتزان ، أما بنسبة لمشاكل الإبصار فتظهر تقريباً عن سن البلوغ عن طريق بقع السوداء وتدرج إلى العمى عن منتصف العمر .

لكن هناك تفاوت كبير بين وقت ظهور الصمم و مشاكل البصر والتوازن بين أفراد الأسرة الواحدة .

وأخيرا متلازمة أوشر ناتجة عن الجينات فهي مرض وراثي حيث ينتقل بالورثة المتنحية ، حيث يكون الأب و الأم ناقلين إي حاملين للمرض ويصيب 25% من أولادهم ، ولقد تم الكشف عن تواجد سبع جينات مسببه لهذا المرض حتى الأن ، وكلما أدرك الأهل مبكراً أن طفلهم مصاب بهذه المتلازمة ، كلما كان عليهم البدء ببرامج “التدريب التعليمي” الخاصة بالنسبة للطفل في وقت مبكر. وهذه البرامج تساعد الطفل على التكيف مع فقدان السمع ومشكلات البصر حفظ الله أبنائنا جميعاً من كل سوء .