متلازمة لوتيمباشر بالإنجليزية Lutembacher syndrome هي عبارة عن نوع من انواع العيوب الخلقية بالقلب تم اكتشافها عام 1916 على يد الطبيب رينيه لوتيمباشر بفرنسا هو من الامراض النادرة التي تصيب تجويف و صمامات القلب و يحدث لدى الاناث بنسبة اكبر عن الذكور و يصيب الاطفال و البالغين على السواء يمكن لتلك المرض ان يتواجد مع الميلاد و يتطور مع الوقت و يؤثر بشكل كبير على الأذين القلبي والصمام التاجي و الصمام الثلاثي هو اضطراب ايضًا بالحاجز الأذيني مع تضيق خلقي أو مكتسب بالصمام التاجي أو الثنائي الشرف ، يحصل تدفق للدم على الجانب الايسر فقط في ظل غياب الحاجز الأذيني و ينتج عنه اختلاط الدم الوريدي المفتقر للأوكسجين بالدم الشرياني الذي يغذي المخ و الاعضاء و الانسجة يمثل ايضًا وجود فوهة أو فتحة بالحاجز أو الجدار الأذيني تكون الفوهة الثانوية أكثر شيوعًا و الفوهة الأولية تكون لدى الأجنة و الرضع ،

اسباب متلازمة لوتيمباشر :

تحدث المتلازمة بشكل غير مباشر نتيجة لتلف قلبي أو بسبب عدد من الاضطرابات المختلفة مثل العيوب الخلقية خلال مرحلة التجوين الجنيني حيث يفشل القلب في اغلاق كافة الفتحات بالجدار الفاصل بين الأذينين والتضييق الصمامي يحدث بعد ذلك بمرحلة لاحقه، او تحدث مع الاصابة بالحمى الروماتيزمية التي يحدث معها تلف بصمامات القلب اهمها الصمام التاجي حيث يختلف من حيث التضييق يزيد ذلك من ارتفاع ضغط الدم داخل الأذين الأيسر ومن ثم فتحة الجدار بين الأذينى يحدث ارتفاع في الضغط على الأذين الايسر أو بسبب لاختراق القثطار أثناء توسيع الصمام التاجي مع القسطرة ، اما التحليل الفسيولوجي اذا كان هناك فتحة بين الاذينين الايسر و الايمن بعد الولادة يحدث تضيق صمامي تاجي لأي سبب لان زخم تدفق الدم سوف يكون من الأذين الأيسر خلال الثقب إلى الاذين الايمن بديل من تدفق الدم نحو البطين الايسر فيحدث اختلاق للدم عكس الحالة الطبيعية .

اعراض الاصابة بمتلازمة لوتيمباشر:

تبقي معظم حالات الاصابة خالية من الاعراض في بداية الاصابة و لكن تظهر الاعراض مع المضاعفات في مراحل لاحقة وتختلف في حدتها حسب حجم الفتحة ، الثقب ودرجة التضيق الصمامي ونوعه سواء كان صمام تاجي أو صمام ثلاثي بشكل عام و اساسي يكون هناك فتحة اذينية متسعة بشكل نسبي تضيق لتصبح صمامات شديدة و تظهر الاعراض في مرحلة او سن الثلاثين و الاربعين من العمر وأحيانا العشرين تكون الاعراض ممثلة في الخفقان بسبب توسيع الأذينين الايسر و الأيمن و يحدث التعب و الضعف و الاجهاد و انخفاض القدرة على تحمل الجهد و زيادة الوزن و ظهور الم في البطن في الجزء العلوي الايمن يحدث مع الوقت الاستسقاء بسبب الفشل القلبي و يظهر الاحتقان الرئوي و ضيق التنفس ونفث الدم ، من اهم العلامات السريرية يحدث صوت عال تاجي بسبب انخفاض الضغط بمنطقة التاجي و يكون ناجم عن نقص الضغط بالأذين الأيسر بسبب الثقب او صوت صمامي رئوي بسبب زيادة تدفق الدم من خلال الصمام القلبي الرئوي مما يتسبب في إغلاقه يكون التشخيص عن طريق طبيب امراض القلب المتخصص وفقًا للأعراض سالفة الذكر و نتائج الفحص الطبي السريري مع المخطط الكهربائي للقلب و تخطيط صدى القلب وفحص الدوبلر وقسطرة القلب .

العلاج :

يكون عبارة عن اصلاح لشذوذات المكونة للمتلازمة اما عن طريق رأب الصمام بعملية القلب المفتوح أو اغلاق عيب الحاجز من خلال تثبيت القثطار أو بشكل جراحي ويستمر المريض على الاسبرين و الورافارين و كلوبيدوجرل لمدة ستة أشهر و المتابعة الدوية مع الطبيب المعالج .