ما هو داء ويلسون ؟ وما هو علاجه ؟

داء ويلسون ،

هو اضطراب وراثي نادي يمنع تخلص الجسم من النحاس الزائد ، والذي يحتاج الجسم السليم لكمية قليلة منه ، أما زيادة نسبة النحاس في الجسم فتعد سامة مما يدفع الكبد للتخلص من الكمية الزائدة من النحاس إلى المرارة الصفراوية ، وعند الإصابة بداء ويلسون فإن كمية النحاس الزائدة تتراكم وتتجمع في الكبد ثم تتحرر مباشرة إلى مجرى الدم مما يؤدي لحدوث تلف في الدماغ والكلى والعينين .

يصيب داء ويلسون المريض منذ الولادة وتبدأ الأعراض في الظهور فيما بين 5 – 35 سنة ، ويبدأ المرض عادة بمهاجمة الكبد ، ثم الجهاز العصبي المركزي ، وتكون العلامة المميزة للمرض ظهور حلقة بنية بلون الصدأ حول قرنية العين ، والتي يتم تشخيصها بالفحص الجسدي والمعملي ، يعتمد علاج داء ويلسون على اتباع نظام غذائي منخفض النحاس طوال العمر ، والامتناع عن تناول المحار والكبد الغنية بالنحاس ، كما يتطلب الابتعاد عن الشيكولاتة والفطر والمكسرات في بداية العلاج ، وتجنب تناول الفيتامينات التي تحتوي على النحاس ، وفحص الماء الذي يشربه لاختبار نسبة النحاس فيه .

الأعراض

:

قد يسبب داء ويلسون تراكم النحاس بنسبة كبيرة مما يؤدي لقصور حاد في الكبد أحيانا والتي تظهر أعراضه في :


–

سهولة الإصابة بالكدمات .


–

التعب الشديد .


–

تراكم السوائل في الأرجل أو البطن .


–


اليرقان

(اصفرار الجلد وبياض العين) .


–

تورم الكبد والطحال .


–

ومن أهم وأبرز أعراض داء ويلسون ظهور حلقة كايزر فليشر المعروف بالحلقة البنية التي تظهر حول حافة القزحية ومحيط القرنية في العينين .

أعراض عصبية نتيجة تراكم ا لنحاس في الجهاز العصبي المركزي مثل :


–

تغيرات في السلوك .


–

تيبس العضلات .


–

اضطرابات الكلام والبلع .


–

رعشة وحركات غير مسيطر عليها .

كما يمكن أن يؤدي داء ويلسون لحدوث :


–

التهاب المفاصل .


–


فقر الدم

.


–

ضعف العظام .


–

بطء

تجلط الدم

.

أما الأعراض الخطيرة والمضاعفات الناتجة عن داء ويلسون :


–

مشاكل في الكلى .


–

مشاكل عصبية مستمرة .


–

سرطان الكبد .


–

تندب الكبد .

أسباب الإصابة بداء ويلسون :


داء ويلسون مرض وراثي من الوالدين ينتج عن وجود نسختين شاذتين من الجين ATP7B ، يعمل الجين على نثل النحاس من الكبد لأعضاء أخرى بالجسم ، أما حاملي المرض يرثون نسخة واحدة فقط من الجين الشاذ ، ولكن لا تظهر عليهم الأعراض ، غالبية مرضى داء ويلسون لا تظهر لديهم حالات عائلية للإصابة بالمرض ، ولكن تزاد فرص الإصابة بالمرض عند اصابة أحد الوالدين أو كلاهما .

التشخيص :


قد يكون تشخيص داء ويلسون صعبا حيث أنه مرض نادر بالإضافة لتشابه أعراض المرض مع أعراض مرضية أخرى ، يبدأ التشخيص بتتبع التاريخ العائلي للمريض لمعرفة احتمالية اصابته بالمرض ، ثم يخضع المريض للفحص الجسدي والمعملي ، ومن أبرز علامات تشخيص داء ويلسون كما ذكرنا سابقا وجود حلقة كايزر فليشر في العينين ، والتي تظهر في جميع المرضى تقريبا الذين اصيبو بالتلف العصبي نتيجة للإصابة بالمرض ، كما يظهر الفشل الكبدي في 50% من الحالات فقط ، تشمل الفحوصات التشخيصية للمرض في :


–

فحص الدم والبول .


–

فحص الدماغ بالتصوير المقطعي المحوري ، التصوير بالرنين المغناطيسي .


–

أخذ عينة من نسيج الكبد لاختبار فرط النحاس .


–

الفحص الجيني وهو أحد فحوصات الحمض النووي DNA بالدم .

العلاج :


يخضع مريض داء ويلسون للعلاج مدى الحياة ، وهو مرض لا يتم شفائه ، ولكن يهدف العلاج تقليل نسبة النحاس في الجسم والسيطرة عليها :


–

التخلص من النحاس الزائد .


–

تقليل كمية النحاس التي يتناولها المريض .


–

علاج أي تلف في الكبد والجهاز العصبي المركزي .

ويتم التخلص من كمية النحاس الزائدة في الدم باستعمال بعض الأدوية والتي تطرحه خارج الجسم عبر البول ، ولكنها تؤدي لسوء الأعراض العصبية ، كما يستخدم الزنك لمنع امتصاص النحاس من الغذاء مع المراقبة المستمرة للحفاظ على انخفاض مستوى النحاس في الدم بنسبة آمنة .