الفقاع او شبيه الفقاع هذا النوع من الامراض يعتبر ضمن الامراض الجلدية المناعية فهو عبارة عن إضطرابات في المناعة الذاتية و هو مرض مزمن و يشكل خطورة على المصاب به .

ما هو سبب ظهور او الاصابة الفقاع .

إن سبب ظهور الفقاع على الجلد يعود الى خلل في المناعة لدى المريض فمن المعروف أن الجهاز المناعي لدى الإنسان يقوم بإنتاج الأجسام المضادة لمكافحة و للقضاء على الجراثيم و الأجسام الغريبة عن جسم الإنسان , لكن في حال الفقاع فإنه يحدث إضطراب في الجهاز المناعي فيقوم بإنتاج اجسام مضادة تقوم بمهاجمة الجلد و تحديدًا البروتينات التي توجد في الجلد و هي الديسموغلينات , و تقوم بعمل أشبه بعمل الصمغ حيث تقوم بلصق او تثبيت الخلايا في الطبقة العلوية من الجلد ببعضها البعض و هى تصيب أيضًا الأغشية المخاطية .

لكن ما هو سبب مهاجمة الجهاز المناعي للجلد يرجح العلماء ان العوامل وراثية و التي منها معقد التوافق النسيجي الكبير و الذي تتواجد خلاياه على أغلفة خلايا الجهاز المناعي هى التي تتسبب في هذه الحالة .

العوامل الغير وراثية او البيئية حيث أفادت الابحاث ان الفقاع يمكن أن ينشأ و يتطور بسبب العوامل البيئية مثل بعض أنواع الأدوية , بعض المنتجات الغذائية , المبيدات الحشرية , بعض المواد التي تستخدم في أعمال الحدائق , اشعة الشمس , الأشعة السينية , بعض التطعيمات او اللقاحات , الأمراض الخبيثة , الضغط النفسي .

ماذا يحدث عن الإصابة بالفقاع ؟

عند الإصابة بالفقاع تحدث عملية إنحلال الاشواك , حيث تنفصل خلايا الجلد عن بعضها و ذلك يؤدي الى ظهور النفطات , و يصاب بالمرض الجنسين دون فروق و يمكن أن يظهر في اي عمر و لكنه أكثر ظهورًا في العقد الرابع من العمر فما فوق و هو من الأمراض الأكثر إنتشارًا بين ذوي الأصول من شرق أوروبا و البحر المتوسط .

أكثر صور الفقاع إنتشارًا هي : –

1- الفقاع الشائع : –

في هذا النوع من الفقاع تكون النفطات عميقة في الطبقة السطحية من الجلد و عادة يبدأ بالظهور في الغشاء المخاطي للفم ثم ينتشر الى الجلد و قد تصاب به بعض الاغشية المخاطية الأخرى في الجسم كالتي توجد في الأعضاء التناسلية و الملتحمة و المريء .

2- الفقاع القرطاسي : –

النفطات في هذا الفقاع تكون في الطبقة السطحية من الجلد و تكون غير عميقة و لا تصاب الأغشية المخاطية .

ما هو شكل النفطات ؟

النفطات هي فقاعات طرية تكون مملوئة بسائل و قد يكون من السهل إنفجارها مما قد يؤدي الى ظهور التقرحات و التي تكون مؤلمة , كما قد يصاحب الفقاع حكة خفيفة و يصبح من السهل التمييز بين مناطق الجلد المصابة بالفقاع و السليمة .

ما هو مدى إرتباط الفقاع بالأمراض الخبيثة ؟

تعتبر العلاقة بين الفقاع و الأمراض الخبيثة هى من العلاقات المعقدة و لكن فإن هناك بعض أنواع الفقاع التي أظهرت الأبحاث إرتباطها بأحد الأمراض الخبيثة و هو فقاع الأباعد الورمية و يظهر هذا الفقاع على الفم و الشفتين , و هو يمثل خطورة حيث يمكن أن يساعد في الإصابة بامراض الدم الخبيثة , بشكل عام فيمكن أن يصاحب الفقاع بعض الأمراض الخبيثة و بخاصة في حال إستخدام أدوية مثبطة او كابتة لجهاز المناعة مما يسمح بظهور الأمراض .

اماكن ظهور الفقاع .

يظهر الفقاع في الأماكن التي تنثني مثل : –

1- اسفل البطن .

2- الابطين .

3- أعلى الفخذين .

4- الفم , أغشية العين المخاطية و هى نادرة الحدوث .

التشخيص .

يتم تشخيص الفقاع بناء على مجموعة من الفحوصات التي يقوم بها الطبيب الفحص الجسدي للجلد و الأغشية المخاطية , التعرف على التاريخ المرضي للمصاب , عمل فحص الخزعة حيث يتم أخذ خزعة من منطقة من الجلد المصاب و إجراء إختبار عليها للتعرف على هل يوجد إنفصال خلايا و عمل إختبار التألق المناعي لمعرفة هل يوجد اجسام مضادة ذاتية في الجلد او الدم , كما يمكن من خلالها تحديد ماهية الأجسام المضادة بدقة .

علاج الفقاع .

علاج الفقاع يقوم على محورين : –

الاول كبت الاجسام المضادة الذاتية .

الثاني منع العوامل الخارجية المحتملة و التي يمكن أن تؤدي الى تدهور الحالة .

و اول خطوة للعلاج هي تحديد المسبب او العوامل الخارجية التي قد تتسبب في الفقاع او تفاقم حالته لمنع التعرض لها .

إستخدام المضادات الحيوية المناسبة لمعالجة اي تلوث ثانوي نتيجة إنفجار النفطات .

تعتبر اكثر الأدوية فعالية مع الفقاع الستيرويدات و يتم تناولها بجرعات عالية و الافضل هى أدوية البريدنيزون , و عند السيطرة على شدة الحالة المرضية يتم تخفيف الجرعات و لكن يتم التخفيف بشكل تدريجي و في بعض الحالات قد تتطلب المعالجة فترة زمنية طويلة حتى يمكن السيطرة على حالة الفقاع .

يمكن أن يتم إستخدام الأدوية الكابتة للمناعة و لكن هذا النوع من الادوية ذاو آثار جانبية شديدة , و يعمل العلاج في حال نجاحه على توقف ظهور النفطات و أن يقوم الجلد بإعادة بناء نفسه مرة أخرى في الأماكن المصابة و عادة فإن العلاج السريع و الصحيح يأتي نتائجه و دون ترك آثار ندبات على الجلد غالبًا .

المعالجة البيولوجية كالادوية التي تعمل على كرات الدم البيضاء .

قديما و قبل ظهور العلاجات الحديثة كانت نسبة الوفيات من هذا المرض تصل الى 90% و لكن مع التطور العلاجي و الدوائي تقلصت تلك النسبة لتصل الى نسبة 15% , غالبًا لا تكون الوفاة بسبب المرض نفسه و إنما بسبب التلوث الثانوي الذي ينتج على إنفجار الفقاعات و عدم العناية بها او الآثار الجانبية لبعض الأدوية , يجب أن تعرف أن علاج الفقاع المنتشر في الجسم بشكل كبير يجب أن يتم في المراكز العلاجية حيث يحتاج الى عناية خاصة لن تكون متوافرة في المنزل لضمان الحصول على الشفاء بنسبة كبيرة , و بعد الشفاء من حالة الفقاع فإن بعض المصابين بالحالة يقومون بتناول جرعات صغيرة من الأدوية طوال حياتهم للوقاية من ظهور المرض مرة اخرى و ضمان عدم عودته .