التصلب العضلي الضموري Amyotrophic lateral sclerosis

، هو أحد أكثر الأمراض العصبية الحركية شيوعاً ، ويؤدي إلى تلف تدريجي في الأعصاب المتحكمة في الحركة داخل المخ والحبل الشوكي . يبدأ المرض بمشكلات في الحركة قد تصل في المراحل المتقدمة من المرض إلى الشلل الجزئي أو الكامل للعضلات . تبدأ الإصابة في مرحلة منتصف العمر بعد سن الخمسين ، وينتشر بين الرجال أكثر من النساء . أسباب المرض الرئيسية لا تزال مجهولة ، إلا أنه وراثياً في 10% من الحالات .

الأسباب

لم يتم الوقوف على أسباب محددة وراء الإصابة بهذا المرض ، إلا أنها هناك عدة عوامل قد تكون مؤثرة بشكل رئيسي للإصابة به ، ومنها التعرض للتسمم المعدني ، مثل سموم الرصاص والزئبق والنحاس والمنتشرة في البلدان الصناعية ، مشكلات في جهاز المناعة وغالباً ما تكون مكتسبة ، عيوب في الحمض النووي أو الإنزيمات ، الخضوع لجراحات بالحبل الشوكي . وهناك عوامل مرضية واضحة للإصابة بالمرض ، حيث يكون الشخص الذي يمتلك تاريخ عائلي هو أكثر المرشحين للإصابة بالمرض بعد بلوغ منتصف العمر . خلل الصبغي 21 يشكل 20% من الحالات المصابة بالمرض .

حاول الباحثون ربط المرض جغرافياً ، ووجد أن سكان غرب المحيط الهادي أكثر إصابة بالمرض ، وأُرجع هذا لوجود نبات استوائي ينتشر بشكل كبير في تلك البقعة يسمى السيكاد ، وانتشر استخدام السكان له في الستينيات والسبعينيات .

يرتفع انتشار المرض بين لاعبي كرة القدم ، مما دفع العلماء بالربط بين المرض وبعض مبيدات الآفات المستخدمة في

ملاعب كرة القدم

.

كذلك يشكل المحاربين القدماء حوالي 60% من المصابين ، وحسب وزارة الدفاع الأمريكية ، فإن الجنود الأمريكيين المشاركين في

حرب الخليج

، لديهم فرصة أكبر من أقرانهم في الإصابة بالمرض .

أظهرت عدة دراسات أن تناول الأطعمة التي تحتوي على الدهون المشبعة ، قد تشكل سبباً محتملاً للإصابة بالمرض .

الأعراض

في المراحل الأولى من المرض تبدأ أعراض اضطرابات المشي الشبيهة بعدم التوازن ، وتنخفض قدرة المريض في التحكم بالعضلات مثل عضلات اليد والساقين والقدرة على البلع ويمكن أن تكون مصحوبة بثقل في اللسان ، وقد تمتد كذلك إلى عضلات الجهاز التنفسي فيصاب بحالات ضيق تنفس .

نظراً لإنتشار الإصابة في سن 50-70 ، قد يختلط الأمر مع الطبيب بأمراض أخرى مصاحبة مثل التهابات العظام ، مشكلات الجهاز التنفسي ، أمراض عصبية أخرى تتسبب في صعوبة النطق . من المفيد الاطلاع على التاريخ العائلي للمريض حيث تشكل الوراثة نسبة لا بأس بها بين 10% من المرضى .

التشخيص

يعتمد في تشخيص التصلب العضلي الضموري على الأعراض السريرية التي يعاني منها المريض . ويتم إجراء تخطيط كهربائي للعضلات للوقوف على مدى تضرر الجهاز العضلي من المرض . يجري الطبيب أشعات مقطعية على المخ للتأكد من عدم وجود أسباب أخرى مرتبطة بضعف العضلات ومشكلات النطق .

تظهر بعض الأمراض المناعية مثل فيروس نقص المناعة المكتسبة وسرطان الدم ومرض الزهري ، أعراض متشابهة للتصلب العضلي الضموري ، ولذلك ينبغي على الطبيب إجراء جميع الفحوصات بشكل مدقق للوصول إلى حقيقة المرض .

تفيد دراسات طبية أجريت في 2006 ، أن مرضى التصلب العضلي الضموري يعانون من تركيزات أقل لأنواع معينة من البروتينات داخل السائل المخي الشوكي ، نسبة أقل من الأصحاء . ووجد أن نقص هذه البروتينات ، تي تي آرن ، سيستاتين سي ، البروتين العصبي بي 2 ، تعتبر من المؤشرات المبكرة للإصابة بالمرض .

العلاج

يدرب المريض على استخدام أجهزة مساعدة على الحركة مثل المشايات والعكاكيز وحتى الكراسي المتحركة . عند اكتشاف المرض في مرحلة مبكرة ، يبدأ العلاج بدواء ريلوتك Rilutik (يباع أيضاً باسم ريلوزول Rilozule) وهو الدواء الوحيد المتوافر لعلاج التصلب العضلي الضموري . يعمل هذا الدواء على الحد من ضمور العضلات بالجسم . مع تدهور المرض وإصابة عضلات الجهاز التنفسي قد يتعرض المريض للوفاة في غضون ثلاث سنوات ، لذا ينصح بالمسارعة في بدء العلاج ومراقبة الجهاز التنفسي بصفة مستمرة ، وكذلك تزويد المريض بمغذيات عن طريق المعدة للتغلب على صعوبة البلع الناتجة عن المرض .