ما هو الوهن العضلي الوبيل

ما هو الوهن العضلي الوبيل؟


الوهن العضلي الوبيل هو مرض مزمن فى الاعصاب الذاتية و التي تتميز بدرجات متفاوتة من ضعف العضلات والهيكل العظمي من الجسم ، إن معظم حالات الوهن العضلي الوبيل ليست بخطيرة كما يوحي الاسم في الواقع ، فإن معظم الأفراد مع الوهن العضلي الوبيل لديهم متوسط عمر متوقع طبيعي .

السمة المميزة للوهن العضلي الوبيل هو ضعف العضلات الذي يزيد خلال فترات النشاط ويتحسن بعد فترات من الراحة ، عضلات معينة مثل تلك التي تتحكم في العين وحركة الجفن ، وتعبيرات الوجه ، المضغ ، الكلام ، وغالبا ما تكون البلع ولكن ليس دائما ، والمشاركة في الاضطرابات يمكن أيضا أن تتأثر العضلات التي تتحكم في التنفس والعنق والأطراف والحركات .

ما الذي يسبب الوهن العضلي الوبيل؟


يتسبب الوهن العضلي الوبيل عن عيب في نقل النبضات العصبية إلى العضلات ، وهو يحدث عندما يتم مقاطعة الاتصالات العادية بين الأعصاب والعضلات في الوصل العصبي العضلي المكان الذي يوجد فيه الخلايا العصبية و التواصل مع العضلات التي تسيطر عليها .

ما هو دور الغدة الصعترية في الوهن العضلي الوبيل؟


الغدة الصعترية التي تقع في منطقة الصدر تحت عظمة الصدر تلعب دورا هاما في تطوير نظام المناعة في وقت مبكر من الحياة ، خلاياها تشكل جزءا من الجهاز المناعي الطبيعي للجسم ، الغدة عند الرضع تنمو تدريجيا حتى سن البلوغ ، ثم تصبح أصغر ويحل محلها الدهون مع التقدم في السن ، في البالغين الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل تبقى الغدة الصعترية كبيرة وغير طبيعية وهي تحتوي على مجموعات معينة من الخلايا المناعية اللمفاوية مؤشرا على التضخم الكمي ، شرطا عادة إلا في الطحال والغدد الليمفاوية خلال استجابة مناعية نشطة .

ليست مفهومة تماما حتى الآن العلاقة بين الغدة الصعترية والوهن العضلي الوبيل ، ويعتقد العلماء ان الغدة الصعترية قد تعطي تعليمات غير صحيحة لتطوير الخلايا المناعية ، مما أدى في نهاية المطاف إنتاج الأجسام المضادة لمستقبلات الأستيل كولين ، وبذلك تمهد السبيل لهجوم على انتقال الاعصاب .

ما هي أعراض الوهن العضلي الوبيل؟


وعلى الرغم من الوهن العضلي الوبيل قد يؤثر على أي من العضلات الطوعية ، وأكثر ما العضلات التي تتأثر تكون في العين والجفن وتعبيرات الوجه والبلع ، بداية الخلل قد تكون مفاجئا والأعراض غالبا ما لا يتم التعرف علىها على الفور .

في معظم الحالات ، الأعراض الأولى هي ضعف عضلات العين وفي حالات أخرى ، صعوبة في البلع ، و درجة ضعف العضلات المشاركة في الوهن العضلي الوبيل تختلف اختلافا كبيرا بين الأفراد ، بدءا من شكل الموقع يقتصر على عضلات العين (الوهن العضلي للعين) ، إلى شكل حاد أو معممة في العديد من العضلات التي في بعض الأحيان بما في ذلك تلك التي تتحكم في التنفس –قد تتأثر ، الأعراض التي تختلف في نوعها وشدتها قد تتضمن تدلى واحد أو كلا الجفون ، أو وضوح الرؤية المزدوجة وذلك بسبب ضعف العضلات التي تتحكم في حركات العين ،وتغيير في تعبيرات الوجه ، وصعوبة في البلع ، ضيق في التنفس ، ضعف الكلام (التلفظ) ، وضعف الذراعين واليدين والأصابع والسيقان والرقبة .

يحدث الوهن العضلي الوبيل في جميع المجموعات العرقية وكلا الجنسين ، أنه يؤثر بالأكثر شيوعا على الشباب البالغين من النساء (تحت 40) وكبار السن من الرجال (أكثر من 60) ، لكنه يمكن أن يحدث في أي سن .

الوهن العضلي في حديثي الولادة قد ياتي لانهم قاموا بالحصول على البروتينات المناعية (الأجسام المضادة) من الام التي تعاني الوهن العضلي الوبيل ، عموما حالات المواليد مع الوهن العضلي الوبيل مؤقتة ، وعادة ما تختفي الأعراض عن الطفل ضمن 2-3 أشهر بعد الولادة .

الأطفال قد تظهر عليهم علامات الوهن العضلي الخلقي أو متلازمة الوهن العضلي الخلقية ، هذه ليست اضطرابات بالمناعة الذاتية ولكن سببها الجينات المعيبة التي تنتج بروتينات غير طبيعية بدلا من تلك التي من شأنها أن تنتج عادة أستيل كولين ، أستيل ، أو مستقبلات الأستيل كولين وغيرها من البروتينات موجودة على طول غشاء العضلات .

كيف يتم تشخيص الوهن العضلي الوبيل ؟


بسبب الضعف هو عرض من أعراض مشتركة من العديد من الاضطرابات الأخرى ، وتشخيص الوهن العضلي الوبيل غالبا ما يغيب أو يتأخر (وأحيانا يصل إلى سنتين) في الناس الذين يعانون من ضعف خفيف أو الأفراد الذين يقتصر على عدد قليل من العضلات الضعيفة .

وتشمل الخطوات الأولى لتشخيص الوهن العضلي الوبيل مراجعة التاريخ الطبي للفرد ، الطبيب سيقوم بالبحث عن انخفاض قيمة حركات العين أو ضعف العضلات دون أي تغيير في قدرة الفرد على الشعور بالأشياء .

فحص الدم يمكنه الكشف عن وجود جزيئات مناعية أو اجسام مضادة لمستقبلات الأستيل كولين ، معظم المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل لديهم مستويات مرتفعة بشكل غير طبيعي من هذه الأجسام المضادة ، في الآونة الأخيرة الأجسام المضادة تم العثور عليها في حوالي 30 إلى 40 في المئة من الأفراد الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل الذين ليس لديهم الأجسام المضادة لمستقبلات أستيل ، ويمكن أيضا اختبار هذا الجسم المضاد في الدم غير أن أيا من هذه الأجسام المضادة هو موجود في بعض الأفراد مع الوهن العضلي الوبيل .

قد يستخدم اختبار لتخفيف الضعف الشديد في الناس مع الوهن العضلي الوبيل ، تدهور (انهيار) للأستيل كولين مؤقتا يزيد من مستويات أستيل في الوصل العصبي العضلي ، هذا الاختبار سقوم بعمل سجلات لردود ضعف العضلات عندما يتم تحفيز الأعصاب بشكل متكرر بواسطة نبضات صغيرة من الكهرباء ، التحفيز المتكرر من العصبية خلال دراسة التوصيل العصبي قد يظهر الانخفاضات التدريجية لعمل العضلات المحتملة بسبب انتقال ضعف الأعصاب إلى العضلات .

علاج الوهن العضلي الوبيل :


اليوم عموما يمكن أن نسيطر على الوهن العضلي الوبيل ، وهناك العديد من العلاجات المتوفرة للمساعدة في الحد من ضعف العضلات والتحسين ، وتشمل الأدوية المستخدمة لعلاج اضطراب وكلاء انتيكولينستراز مثل النيوستيغمين و البيريدوستيغمين ، والذي يساعد على تحسين نقل الاعصاب وزيادة قوة العضلات ، الأدوية المثبطة للمناعة مثل بريدنيزون ، الآزوثيوبرين ، السيكلوسبورين ، ميكوفينوليت موفيتيل ، و تاكروليموس يمكن أن تستخدم أيضا ، هذه الأدوية طريق لتحسين القوة العضلية و قمع انتاج اجسام مضادة غير طبيعية ، يجب مراقبة استخدامها بعناية من قبل الطبيب لأنها قد تتسبب في آثار جانبية كبيرة .

دراسات وابحاث


أظهرت الدراسات الامريكية أن الاستئصال الجراحي للغدة (والتي غالبا ما هو غير طبيعي في الأشخاص الذين يعانون الوهن العضلي الوبيل) ، يقلل من الأعراض في بعض الأفراد دون علاج ، ربما عن طريق إعادة التوازن في الجهاز المناعي ، وتشمل العلاجات الأخرى المستخدمة لعلاج الوهن العضلي الوبيل البلازما هو الإجراء الذي يتم من خلاله إزالة المصل الذي يحتوي على اجسام مضادة غير طبيعية من الدم في حين يتم استبدال الخلايا ، والجرعة العالية من الوريد الجلوبيولين المناعي ، الذي يعدل نظام المناعة بشكل مؤقت عن طريق غرس الأجسام المضادة من الدم المتبرع به ، ويمكن استخدام هذه العلاجات لمساعدة الأفراد خلال فترات صعبة للضعف ، وهناك العلاج الذي سيحدد الخيار الأفضل بالنسبة لكل فرد وفقا لشدة الضعف ، وعمر الفرد وغيرها من المشاكل الطبية المرتبطة بها .