متلازمة كوشينغ cushing’s Syndrome

، ويسمى أيضا بفرط نشاط قشر الكظر ، هو اضطراب هرموني يصيب الأشخاص الذين يعانون من زيادة في إفراز هرمون الكورتيزول في الدم الذي ينتج عن أوراخ الغدة النخامية أو فرط تنسج قشر الكظهر أو بسبب إفراز الهرمون الموجه لقشر الكظر المنتبذ . ويجب التفرقة بين داء الكوشينغ ومتلازمة كوشينغ ، حيث أن مرض كوشينغ ينتج عن ورم في الغدة النخامية يقوم بإفراز الهرمون الموجه لقشر الكظر ، أما متلازمة كوشينغ فالغدة النخامية تستمر في إفراز الهرمون الكظري القشري المنتبذ لعدم استجابتها للتلقيم الراجح السلبي ، وفي حالات شائعة تحدث متلازمة كوشينغ نتيجة معالجة خاطئة بالستيروئيدات .

آلية عمل متلازمة كوشينغ

:

يفرز هرمون الحاثة القشرية عن طريق النواة المحيطة بالبطين تحت المهاد ، وهذا يؤدي إلى تحفيز الغدة النخامية لإفراز هرمون الحاثة القشرية عن طريق الدم لتوصله إلى قشر الكظر في الغدة الكظرية فتساعد على زيادة إنتاج الكورتيزول ، وعند وصول الكورتيزول في الدم إلى المستوى المطلوب تتوقف الغدة النخامية عن إفراز الهرمون الكظري القشري .

الأعراض المصاحبة لمتلازمة كوشينغ

:

– إن الأعراض المصاحبة لمتلازمة كوشينج هي الزيادة في الوزن خاصة في منطقة الوجه والجذع ولا تتأثر باقي الأطراف في زيادة الوزن بسبب سرعة تكسير البروتين لزيادة نسبة الكورتيزول في الدم بشكل كبير ، كما يتعرض وجه المريض للتدوير الذي يسمى بوجه القمر .

– ويلاحظ أيضا تعرض المريض للتعرق الزائد و توسع في الشعيرات الدموية السطحية .

– وقد يتعرض المريض لترقق في الجلد وظهور بقع قرمزية اللون على الجلد .

– كما تظهر تشققات تسمى بالاتلام الجلدية على سطح الجلد بسبب زيادة الوزن السريعة وعادة ما تظهر على البطن وحول السرة وعند منطقة الثدي وفي تحت الابط والفخذ .

– وتظهر أيضا زيادة في نمو شعر الجسم

– ومن الأعراض التي تظهر على المريض عند الاصابة بمتلازمة كوشينغ هو ظهور حدبة بوفالو وهي عبارة عن تكتلات شحمية تظهر أسفل الرقبة من الخلف .

– وهناك أعراض أخرى قد تصيب المريض مثل الاكتئاب والارق وفقدان الرغبة الجنسية وانطقاع الطمث عند المرأة وارتفاع في نسبة الانسولين في الدم وترقق في العظام .

كيف يتم تشخيص متلازمة كوشينغ

:

عند ظهور أي علامة من العلامات التي تم ذكرها أعلاه ، يجب على المريض أن يخضع لفحص التثبيط بالديكساميتازون عن طريق إعطائه عددمن الجرعات من مادة الديكساميتازون كل ثمان ساعات ، ويتم قياس تركيز هرمون الكورتيزول وهرمون حاثة القشرة ، وفي حالة التثبيط يكون قد أصيب المريض بمتلازمة كوشينغ أما في حالة عدم التثبييط مع جرعة الديكساميتازون يكون التشخص ورم في قشر الكظر أو إفراز منتبذ لهمون حاثة القشرة . كما يمكن تشخيص المرض بعمل تجميع للبول لمدة 24 وقياس تركزي الكورتيزول في العينة . كما يتم عمل فحوصات لقياس مستوى الكورتيزون في الدم واللعاب ، وعمل صورة لأشعة الرنين المغناطيسي للغدة النخامية ويجب عمل فحص لمعرفة مستوى الشحوم والكوليسترول في الدم .

المضاعفات التي قد تصيب المريض

:

– قد يؤدي إلى زيادة حجم الورم في الغدة النخامية

– الإصابة بداء السكري

– ارتفاع في ضغط الدم

– تكون حصوات في الكلى

– ومن الممكن أن يصاب المريض بفقدان في قوة العضلات وكسور في العظام نتيجة لترققها .

علاج متلازمة كوشينغ

:

– في حالة تناول المريض أيا من أدوية الستيروئيدات ، فيجب تخفيض الجرعة تدريجيا على فترة زمنية طويلة إلى أن يستطيع قشر الكظر أن ينشط بشكل طبيعي .

– أما في حالة الإصابة بورم في الغدة النخامية أو فرض تنسج قشر الكظر ، يخضع المريض لعملية جراحية أو يعالج بالكيماوي أو الاشعاعي ويجب عليه أن يتناول أدوية لتعويض الكورتيزل الناقص في الجسم ، أما في الحالات التي تفشل بها العملية الجراحية فيجب على المريض المعالجة بالأدوية التي تثبط إفراز الكورتيزول .

– أما الأدوية التي تستخم في علاج متلازمة كوشينغ فهي الكيتوكونازول والميتوتان والامينوغلوتاتميد والميتوتريبتان والترابلوستان التي تقلل من نسبة الكورتيزون ، كما تستخدم أدوية الكورتيكوستيروئيدات مثل الهيدروكورتيزون بعد استئصال الغدة للتعويض عن هرمونات الغدة الكظرية التي فقدتها . وللوقاية من رجوع المرض يجب الالتزام بأخذ جرعات الكورتيزون التي يصفها الطبيب المختص بشكل منتظم ودقيق .

التأقلم مع المرض

:

– يجب على المريض تناول كمية كافية من فيتامين دال ومن الكالسيوم لتقوية عظامه وتجنب الإصابة بفقدان قوة العضلات وكثافة العظام

– من الممكن أن يمارس المريض بعض الرياضات الخفيفة .

– يمكن التخفيف من الالام والأوجاع التي يتعرض لها المريض ، بأخذ حمام ساخن والتدليك وممارسة بعض التمارين الرياضية المائية .

– يجب مراقبة الحالة النفسية للمريض لأنه قد يتعرض للإصابة بالاكتئاب نتيجة المرض .