علاج تصلب الاذن الوسطى

تصلب الأذن الوسطى هو عبارة عن نمو غير طبيعي للعظام بالقرب من الأذن الوسطى . يمكن أن تؤدي إلى

فقدان السمع

.

تصلب الأذن الوسطى هو مرض وراثي . تصلب الأذن يمكن أن يؤدي إلى فقدان السمع الحسي العصبي . الشكل الأساسي من فقدان السمع في تصلب الأذن هو فقدان السمع التوصيلي ، حيث يصل إلى طبلة الأذن ولكن يتم نقله بشكل غير كامل عبر سلسلة عظيمية في الأذن الوسطى ، وبالتالي تفشل جزئيا للوصول إلى الأذن الداخلية ( القوقعة) . وهذا عادة ما يبدأ في أذن واحدة ولكن سوف تؤثر في نهاية المطاف على كلتا الأذنين

فقدان السمع الحسي العصبي قد لوحظ أيضا (SNHL) في المرضى الذين يعانون من تصلب الأذن ، وهذا عادة ما يكون فقدان عالية التردد ، وعادة ما يظهر في وقت متأخر من المرض . العلاقة السببية بين تصلب الأذن وSNHL لا تزال موضع جدل .

علم الوراثة


يمكن اعتبار هذا المرض وراثياً ، ولكن لها انتفاذ ودرجة التعبير هو متغير بدرجة كبيرة حتى أنه قد يكون من الصعب الكشف عن نمط الميراث . وتنتقل معظم الجينات المتورطة في جسمية مسيطرة . تحليل الجينوم على نطاق واحد يربط تصلب الأذن مع اختلاف في RELN الجيني .

الفيزيولوجيا المرضية


الفيزيولوجيا المرضية لتصلب الأذن معقدة . الآفات الرئيسية لتصلب الأذن هي مناطق متعددة لبؤر التصلب داخل العظم الصدغي الغضروفي . هذه الآفات مشاركة بعض الخصائص مع مرض باجيت ، ولكن لا يعتقد أن تكون ذات الصلة ، الاستدلالات فقط يمكن أن يتم عن تطور تشريح المرض . يبدو أن آفات تذهب من خلال “تسفنجي” لمرحلة مفرط الأوعية النشطة قبل النامية في “المتصلبة” لآفات المرحلة .

كانت هناك العديد من الجينات والبروتينات التي تم تحديدها عندما تحور ، قد يؤدي إلى هذه الآفات . أيضا هناك أدلة متزايدة على أن فيروس الحصبة موجود داخل بؤر تصلب الأذن ، أحد المسببات المعدية (وقد لوحظ أيضا هذا في مرض باجيت) .

التشخيص


يتم تشخيص تصلب الأذن تقليديا بالنتائج السريرية المميزة ، والتي تشمل تقدمية فقدان السمع التوصيلي ، وهو غشاء الطبلة العادي ، وأي دليل على التهاب الأذن الوسطى . قد يعكس آفة الأوعية الدموية ، ويشار إلى أن علامة شوارتز .

فقدان السمع التوصيلي هو عادة ثانوي لاعتداءات من العظام غير طبيعية على الصفيحة القدمية الركابي . الموقع الأكثر شيوعا من إشراك تصلب الأذن هو مجرد العظام الأمامية إلى الإطار البيضاوي في شق صغير ، هو أضعاف رقيقة من الأنسجة الضامة تمتد من خلال طبقة غضروفي ، ما يقرب من بين النافذة البيضوية وعملية ملعقي الشكل ، حيث يتحول وتر الموترة للطبلة أفقيا نحو المطرقة .

قد يكون التشخيص غير الواضح سريريا في حالات الحسي أو مختلطة فقدان السمع ، وربما تصبح واضحة فقط على التصوير . لذلك ، غالبا ما يتم تنفيذ التصوير عندما يكون فقدان السمع الحسي العصبي هو أو مختلطة . ومن المفهوم جيدا أقل آلية فقدان السمع الحسي العصبي في تصلب الأذن . فإنه قد يؤدي إلى ضرر مباشر من القوقعة الحلزونية والرباط من عملية التحللي أو من الافراج عن الانزيمات المحللة للبروتين في القوقعة .

عالية الدقة CT يظهر نتائج العظام دقيق جدا . ومع ذلك ، وعادة ما لا حاجة CT قبل الجراحة ، تصلب الأذن على CT يمكن أن تكون متدرجة باستخدام نظام الدرجات الذي اقترحه سيمونز وفانينغ .

العلاج


علاج تصلب الأذن يعتمد على خيارين أساسيين : السمع (بما في ذلك مؤخرا عظام توصيل السمع) ، وهى تحتاج لعملية جراحية لاستئصال الركابي . السمع وعادة ما تكون فعالة جدا في مسار المرض في وقت مبكر ، ولكن في نهاية المطاف استئصال الركابي قد تكون هناك حاجة لعلاج نهائي .

المحاولات المبكرة في استعادة السمع عن طريق تحرير الركابي من مرفقاتها المتصلبة إلى الإطار البيضاوي مع تحسن مؤقت في السمع ، إلا أن فقدان السمع التوصيلي تتكرر دائما تقريبا . يتكون بضع الركاب من إزالة جزء من الصفيحة القدمية الركابي المتصلبة . هذا الإجراء يعيد استمرارية الحركة العظيمية ويسمح نقل الموجات الصوتية من طبلة الأذن إلى الأذن الداخلية . يتم تنفيذ البديل الحديث لهذه الجراحة يسمى stapedotomy ، عن طريق حفر حفرة صغيرة في الركابي مع الحفر الصغيرة أو الليزر ، وادراج بديل ؛ بدلة مثل المكبس . نسبة نجاح الجراحة إما تعتمد إلى حد كبير على مهارة الجراح .

تشمل العلاجات الأخرى أقل نجاحا الأدوية أو المكملات الغذائية . واحد هو إدارة الفلوريد ، والتي من الناحية النظرية يصبح دمجها في العظام ويمنع تطور تصلب الأذن . هذا العلاج لا يمكن عكس فقدان السمع التوصيلي ، ولكن قد يبطئ تطور كل من مكونات موصل الحسي للمرض .

اوتفلور هو أحد هذه الأدوية المستخدمة على نطاق واسع ، تضم فلوريد الصوديوم . في الآونة الأخيرة ، وقد زعم بعض النجاح مع العلاج مثل الثانية ، فوسفونتس الأدوية التي تمنع تدمير العظام . ومع ذلك ، تستند هذه التقارير في وقت مبكر على دراسات الحالة غير العشوائية التي لا تلبي معايير التجارب السريرية .

هناك العديد من الآثار الجانبية على كل من العلاجات الدوائية ، بما في ذلك المعدة تشعر أحيانا بالضيق ، حكة الحساسية ، وزيادة آلام في المفاصل التي يمكن أن تؤدي إلى التهاب المفاصل . وفي أسوأ الحالات ، قد يؤدي إلى البايفوسفونيت تنخر العظم من القناة السمعية نفسها . وأخيرا ، فقد ثبت النهج لا يكون مفيدا بعد الأسلوب المفضل عادة من الجراحة تم الاضطلاع بها .

دراسات وابحاث


اثبتت الدراساتالامريكية انه يتم تشخيص ما يقرب من 0.5٪ من السكان مع تصلب الأذن . تظهر الدراسات ان تشريح الجثة أن ما يصل إلى 10٪ من الناس قد يكون لديهم آفة تصلب الأذن من العظم الصدغي ، ولكن على ما يبدو لم يكن لها أعراض تستدعي التشخيص . القوقازيين هي السباق الأكثر تضررا ، ومع انتشار المرض في السكان السود والآسيوية كانت أقل من ذلك بكثير . وفي الممارسة السريرية تصلب الأذن واجه نحو ضعف كثيرا في الإناث كما الذكور  ، ولكن هذا لا يعكس نسبة الجنس الحقيقي . عندما يتم التحقيق في الأسر وجدت أن الشرط هو فقط قليلا أكثر شيوعا في النساء . يبدأ فقدان السمع ملحوظ عادة في منتصف العمر ، ولكن يمكن أن تبدأ قبل ذلك بكثير . وكان يعتقد أن فقدان السمع طويلا لتزداد سوءا خلال الحمل ، ولكن الأبحاث الحديثة لا تدعم هذا الاعتقاد .