اعراض و علاج سرطان الدم النخاعي الحاد

ما هو سرطان الدم النخاعي الحاد :


سرطان الدم النخاعي الحاد هو نوع من الدم سرطان ، وعادة ما يتطور من الخلايا التي من شأنها أن تتحول إلى خلايا الدم البيضاء

في بعض الأحيان،  يمكن أن يتطور من أنواع أخرى من الخلايا المكونة للدم ،

يبدأ سرطان الدم النخاعي الحاد في نخاع العظام ، هذه الأجزاء الداخلية لينة في العظام ، ومع أنواع اللوكيميا الحادة مثل خلايا نخاع العظام انها لا تنمو بالطريقة التي من المفترض أن تكون عليها و تصبح هذه الخلايا غير صالحة ، وغالبا ما تسمى الخلايا الأرومية وتبقي فقط بناء

أسماء أخرى لسرطان الدم النخاعي الحاد :


– ابيضاض نقوي حاد

– ابيضاض الدم النقوي الحاد

– سرطان الدم الحاد المحببات

– سرطان الدم الحاد غير الليمفاوي

اسباب سرطان الدم النخاعي الحاد :


يصنف الاطباء سرطان الدم، عادة، بطريقتين اثنتين:


1- حسب وتيرة التقدم

:

– ابيضاض الدم الحاد / الخطير في ابيضاض الدم الحاد، خلايا الدم الشاذة هي خلايا دم بدائية غير متطورة ارومة (Blast). هذه الخلايا غير قادرة على القيام بوظيفتها، وهي تميل الى الانقسام بوتيرة سريعة، لذا فان المرض يتفاقم بسرعة. ويتطلب ابيضاض الدم الحاد معالجة قوية ومشددة، يتوجب البدء بها على الفور.

– ابيضاض الدم المزمن (Chronic Leukemia) ينشا هذا النوع من سرطان الدم في خلايا الدم البالغة (المتطورة). هذه الخلايا تنقسم وتتكاثر، او تتراكم، ببطء اكثر ولها قدرة اعتيادية على العمل، طوال فترة زمن معينة. في بعض اصناف ابيضاض الدم المزمن لا تظهر اعراض معينة ويمكن ان يظل المرض خفيا وغير مشخص لبضع سنوات.

2- حسب نوع الخلايا المصابة :


– ابيضاض اللمفاويات (Lymphocytic Leukemia)- يهاجم هذا النوع من ابيضاض الدم الخلايا الليمفاوية، المسؤولة عن انتاج النسيج اللـمفي. يشكل هذا النسيج المركب المركزي في الجهاز المناعي وهو موجود في العديد من اجهزة الجسم، التي تشمل اجهزة الغدد / العقد اللمفاوية (Lymph nodes)، الطحال (Spleen) واللوزتين (Tonsils).

– الابياض النقوي (Myelogenous Leukemia)- يهاجم هذا النوع الخلايا النقوية (Marrow cells) الموجودة في النخاع الشوكي. هذه الخلايا تشمل الخلايا التي يفترض ان تتطور مستقبلا الى خلايا دم حمراء، خلايا دم بيضاء والخلايا المسؤولة عن انتاج صفيحات الدم (Thrombocyte / Platelet).

أنواع سرطان الدم النخاعي الحاد :


–

ابيضاض الدم النقو

ي (النخاعي) هو اكثر انواع ابيضاض الدم (سرطان الدم) انتشارا. يظهر المرض عند الاولاد وعند الكبار. ويسمى، ايضا، “ابيضاض الدم الحاد غير اللمفاوي” (Acute nonlymphocytic leukemia).


– ابيضاض الدم اللمفاوي الحاد

:ابيضاض اللمفاويات الحاد (Acute Lymphocytic Leukemia –ALL) – هذا هو النوع الاكثر انتشارا عند الاطفال الصغار، وهو مسؤول عن 75% من حالات الاصابة بسرطان الدم عند الاطفال.

– ا

بيضاض الدم اللمفاوي المزمن

: ابيضاض اللمفاويات المزمن(Chronic Lymphocytic Leukemia – CLL)- على الرغم من ان هذا النوع منتشر جدا ويظهر لدى البالغين، اساسا، الا ان المصاب به يمكنه التمتع بشعور جيد طوال عدة سنين دون الحاجة الى اي علاج وهو لا يظهر لدى الاطفال اطلاقا، تقريبا


– ابيضاض الدم النقوي

(النخاعي) المزمن (Chronic Myelocytic Leukemia –CML) –  يظهر هذا النوع من ابيضاض الدم (اللوكيميا) بالاساس عند البالغين. ويعزى ظهوره الى خلل في الصبغي (الكروموزوم) المسمى بصبغي فيلادلفيا المسؤول عن احداث طـفرة (Mutation) وراثية في الجين

اعراض سرطان الدم النخاعي الحاد :



العـدوى

: من المعتاد أن يتعرض الطفل المصاب باللوكيميا لأية عدوى بسهولة، إضافة إلى أن مثل هذه العدوى لا تستجيب للمضادات الحيوية، و يُعاني الطفل من الحمّى المرتفعة و الإنهاك الجسدي، و ينتج ذلك عن النقص في تعداد خلايا الكريات البيضاء الطبيعية و خصوصا الخلايا الحُبيبية، و على الرغم من التعداد المرتفع للكريات البيضاء عند بعض الحالات، إلا أن الخلايا المتسرطنة لا تكافح العدوى كما تفعل الخلايا العادية بطبيعة الحال.


سهولة النزف و التكـدم

: قد تظهر على الطفل بقع حمراء صغيرة تحت الجلد تنتج عن النزف من الشعيرات الدموية، أو تظهر كدمات غير مبررة ( أو لأدني تكدم ) و بلون ازرق غامق أو اسود، إضافة إلى نزف باللثة أو تضخمها، أو سهولة النزف بأي موضع، و النزف المتطاول لأدنى جرح، و كل ذلك ينتج عن العجز في إنتاج الصفائح الدموية.


الإعياء و شحوب البشرة

: قد يُعاني المريض من قصر النفس و الشعور الدائم بالتعب و الإعياء، و يبدو لون البشرة و الشفتين شاحبا و ذلك عائد إلى نقص تعداد كريات الدم الحمراء، و نشوء فقر الدم.


الآم العـظام

: يعاني حوالي ثلث الأطفال المرضى من ألام بالعظام و تعاني نسبة اقل من آلام المفاصل، و ينجم ذلك عن احتشاد خلايا اللوكيميا تحت سطح العظام أو داخل المفاصل.


تضخم بالتجويف البطني

: تتسبب اللوكيميا بتضخم بالطحال و الكبد عند بعض الحالات، و قد يبدو هذا التضخم شبيها بامتلاء المعدة، و رغم أن الأضلاع السفلى تغطي هذه الأعضاء إلا أنه يمكن للطبيب تمييز مثل هذا التضخم بسهولة.


تضخم الغـدد الليمفـاوية

: يمكن لخلايا اللوكيميا الانتقال إلى الغدد الليمفاوية مما يتسبب بتضخمها، و قد يبدو هذا التضخم واضحا للعيان عند إصابة الغدد القريبة من سطح الجسم ( مثل الغدد بجانبي الرقبة و تحت الإبطين أو قرب الترقوة )، إلا أنه يصعب تمييز التضخم بالغدد داخل التجويف البطني أو الصدر دون استخدام الفحوصات التصويرية، مثل التصوير المقطعي أو الرنين المغناطيسي.


تضخم الغـدة الصعـترية

(thymus ) : من المعتاد أن يؤثر تسرطن الخلايا الليمفاوية التائية مباشرة على الغدة الصعترية مما يؤدي إلى تضخمها، و هذا العارض يُعد خطيرا بصفة خاصة، إذ أنه إضافة إلى ضغط الغدة المتضخمة ( أو أي غدة ليمفاوية أخرى ) على القصبة الهوائية، مما يؤدي إلى ضيق النفس و السعال، و أحيانا حتى إلى الاختناق، يؤدي ضغط الصعترية المتورمة على الوريد الأجوف العلوي ( الذي يحمل الدم من الرأس و الذراعين إلى القلب ) إلى نشوء علة الوريد الأجوف العلوي ( superior vena cava syndrome SVC ) الخطرة، و التي تستلزم المعالجة الفورية، ومن أعراضها ظهور انتفاخ بالرأس و بالذراعين و بأعلى الصدر، مع تغير لون الجلد بهذه المواضع إلى اللون الأحمر المزرقّ، و قد تؤثر على الدماغ أيضا و تهدد حياة الطفل بشكل جديّ.


الصداع و النوبات الصرعـية و التقيـؤ

: يمكن لخلايا اللوكيميا أن تنتقل خارج النخاع العظمي فيما يُعرف بالانتشار خارج لب العظام ، و يمكنها أن تنتقل إلى الجهاز العصبي المركزي أي الدماغ و الحبل الشوكي، أو إلى أعضاء حيوية أخرى بما في ذلك الخصيتين أو المبايض أو الكليتين أو الرئتين أو القلب أو الأمعاء، و لوحظ أنه عند حوالي 10 إلى 12 % من حالات اللوكيميا النخاعية الحادة يظهر الانتشار إلى الجهاز العصبي عند التشخيص، بينما تقل النسبة بحوالي النصف عند حالات اللوكيميا الليمفاوية الحادة، و من المؤشرات المعتادة على مثل هذا الانتقال ظهور الصداع و الإنهاك البدني، و النوبات الصرعية، و التقيؤ، و صعوبة حفظ التوازن الحركي و تشوش الرؤية، و الخمول.


الطفح الجلدي

: تظهر عند بعض حالات اللوكيميا النخاعية الحادة أعراض تعد نادرة، مثل تضخم اللثة و نزفها بسبب من انتقال الخلايا الورمية إليها، و ظهور بقع صغيرة غامقة اللون على البشرة تشبه الطفح الجلدي تنتج عن انتقال الخـلايا الورمية إلى الجلد، و قد تتجمع هذه الخلايا تحت الجلد ( أو بمواضع أخرى ) مكونة ما يُعرف باللوكيميا الخضراء ( أو الورم الأخضر chloroma ) سالفة الذكر.

و ثمة عارض آخر جديّ للوكيميا النخاعية الحادة، و إن كان نادراً، يتمثل في معاناة المريض لضعف و إعياء شديدين، و صعوبة النطق و ثقل اللسان، و ينتج ذلك عن تواجد أعداد كبيرة من الخلايا الورمية بالدم ( مما يجعله غليظ القوام ) و ذلك يؤثر على جريانه بالأوعية الدموية الشعرية بالدماغ.

علاج سرطان الدم النخاعي الحاد :


خلافا لانواع السرطان الاخرى, فان ابيضاض الدم (اللوكيميا) لا يتكون من كتلة نسيجية صلبة يستطيع الطبيب استئصالها والتخلص منها بعملية جراحية. ولذلك، فان علاج سرطان الدم معقد جدا.

ويتعلق مدى التعقيد بعوامل اساسية هي: السن, الوضع الصحي, نوع الابيضاض (اللوكيميا) وهل تفشى الى اعضاء اخرى في الجسم.


اما طرق علاج سرطان الدم المتبعة لمحاربة سرطان الدم فتشمل :


– المعالجة الكيميائية (Chemotherapy)

– مثبطات الكيناز (Kinase Inhibitors)

– المعالجة الاشعاعية (Radiotherapy)

– زرع النقي (Bone Marrow Transplantation)

– زرع خلايا جذعية (Stem Cells Transplantation)

دراسات و ابحاث عن سرطان الدم النخاعي الحاد :

–

وفي دراسة

تم نشرها من قبلي في المدونات الطبية السعودية أظهرت أن جميع المرضى الذين عاينتهم خلال عامي 1993-1994 م كان الوصول إلى الاشتباه في التشخيص بسيطا جدا أي بواسطة تحليل عدد من خلايا الدم , وفحص شريحة من الدم تحت الميكروسكوب . لذلك لا بد من إجراء هذا التحليل البسيط لأكبر عدد من المرضى الذين لديهم الأعراض المذكورة , ولا بد من وجود الاشتباه وإحالة المريض لمركز متخصص في علاج هذه الأمراض حتى يستبعد هذا الاشتباه . وعادة يتم التأكد من التشخيص بواسطة بذل النخاع العظمي الذي هو عبارة عن إجراء بسيط يتم تحت التخدير الموضعي أو بعد إعطاء حقنة منومة ولا يحتاج إلى تخدير عام إلا عند إجراء الفحص في الأطفال . ثم في حالة التأكد من المرض يتم إجراء فحوص خاصة للتأكد من النوع الدقيق للمريض وإجراء فحوص كروموسومات للنظر في احتمال الإجابة للعلاج .

– في دراسه حديثه

خلال عام 2000-2001 تم الإعلان عن اكتشاف عقار جديد يعطي عن طريق الفم أحدث رجة في وسائط الإعلام العامة حين أصبح الحديث يدور حول التخلص من هذا المرض نهائيا دون الحاجة إلى زراعة النخاع العظمي وهذا العقار عبارة عن عقار يعطى عن طريق الفم يدعى جليفك Gleevec وهذا العقار هو عبارة عن عقار يثبط الإنزيم النشط الناتج عن كروموزوم فيلادلفيا إلا انه من المبكر أن نقول أن هذا العقار فعلا يقضي على المرض نهائيا لأن الفحوص الجزيئية للحامض النووي في حالات المرضى الذين استجابوا للعلاج والذين اختفت لديهم مظاهر المرض واختفى الكروموزوم المسبب للمرض المسمى كروموزوم فيلادلفيا أظهرت أن الاختلال الجيني لا يزال موجودا في معظم الحالات إلا انه نتيجة لنجاح هذا العلاج بشكل كبير في القضاء على الاختلال الجزيئي للمرض المتمثل في الإنزيم النشط الناتج عن كروموزوم فيلادلفيا فإننا نستطيع أن نقول أن هذا العقار أدى إلى تأجيل اتخاذ القرار بزراعة النخاع العظمي اصبح يمكن الاستغناء عنها نهائيا في هذا المرض .

–

أجريت دراسة

على خمس وعشرين مريضا مصابين بسرطان الدم اللميفاوي الحاد قبل وبعد العلاج الكيميائي تراوحت أعمارهم بين 2-24 سنة وبمتوسط قدره 6.52±10.12 واشتمل العدد على 14 من الذكور بنسبة 56% و11من الإاناث بنسبة (44%) وشملت أيضا الرسالة على مجموعة قياسية ضابطة (عشرة أشخاص) تراوحت أعمارهم بين 2 -22 سنة وبمتوسط قدره 7.18±13 حيث كانوا 7ذكور (70%) و3 إناث (30%).

كل المرضى اخضعوا إلى المتابعة واجراء التالي لهم :-

1-  اخذ التاريخ المرضى المفصل.

2-  الفحص السريرى الشامل .

3-  اجراء الفحوصات المعملية المشتملة على :-

أ‌- صورة دم كاملة .

ب‌-سحب عينه من نخاع العظم .

ت‌-دراسات سيتوكيميائية :صبغة Sudan Black B للدهون وصبغة ((PAS للجليكوجين وكذلك دراسة كل من انزيمي الفوسفاتاز الحامضى والاستيريز غيرالنوعي.

ث‌-الدراسة المناعية للنمط الظاهرية Immunophenotyping  .

ج‌-  الدراسة السيتوكيميائية المناعية لكل من  Cyclin D1وبرتين P16INK4a  بواسطة الأجسام المضادة أحادية السلالة .

تم التوصل الى النتائج التالية:

– الدراسة السريرية للمرضى: قبل العلاج الكيميائى كانت الحمى موجودة في 76% من المرضى و موجوده في 12% بعد العلاج الكيميائى, وكذلك تضخم الطحال كان موجودا قبل العلاج الكيميائى في 64% من المرضى بينما بعد العلاج الكيميائى كان موجودا في 20% من الحالات, أيضا تضخم الكبد كان موجودا قبل العلاج الكيميائي في 84% من المرضى بينما كان بعد العلاج الكيميائي موجودا في 20% من الحالات .

تضخم العقد (الغدد) الليمفاوية قبل العلاج الكيميائى كان موجودا في 80% من الحالات بينما بعد العلاج كان في 12% من الحالات.

وقد كان هنالك علاقة أحصائية مهمة عند مقارنة نتائج الدراسة السريرية قبل وبعد علاج الحث الكيميائي (Induction chemotherapy).

– التوزيع الاحصائى للحالات مجموعة الدراسة ومدى استجابتها للعلاج حيث اظهرت النتائج  تماثل 72% من الحالات للشفاء, 8% من الحالات حصل لها ارتجاع للمرض مرة أخرى, 20% من الحالات توفيت .

– كان متوسط الهيموجلوبين قبل العلاج الكيميائي 1.45±8.27 gm/dl, بينما كان 1.50±10.89 gm/dl بعد العلاج الكيميائي. وقد شوهد اختلاف احصائى في مستويات الهيموجلوبين قبل وبعد العلاج الكيميائي عند مقارنته بالمجموعة القياسية.

– كذلك أظهرت النتائج انخفاضاً ملحوظاً في عدد خلايا الدم البيضاء بعد العلاج الكيميائي لتصبح 0.68±3.54×109 / لتر بينما كانت قبل العلاج 9.12±13.77×109/ لتر. وبمقارنة عدد خلايا الدم البيضاء قبل وبعد العلاج الكيميائى والمجموعة القياسية وجدت اختلافات إحصائية.

– متوسط عدد الصفائح الدموية قبل العلاج الكيميائي 48.12±91.56×109/ لتر بينما كان المتوسط بعد علاج الحث الكيميائي قدرة 16.53±91.3×109 / لتر, وقد شوهد وجود علاقة إحصائية عند مقارنة عدد الصفائح الدموية قبل وبعد العلاج الكيميائي والمجموعة القياسية .

– وقد وجد اختلاف أحصائي بين عدد الخلايا الورميه (Blast cells) قبل وبعد العلاج الكيميائي وكان بمتوسط قدرة 19.05±69.56 % قبل العلاج الكيميائي وبمتوسط قدره 5.61±2.05 % بعد العلاج الكيميائي.

– وشوهد وجود اختلاف أحصائي في عدد الخلايا الورمية في لطخة نخاع العظام قبل وبعد المعالجه و كانت بمتوسط قدره 7.62±88.76% قبل العلاج الكيميائي بينما كان متوسطها بعد العلاج الكيميائي قدره 9.575±4.80 %.