اسباب واعراض انيميا فقر الدم المنجلي
الانيميا المنجلية
او
فقر الدم المنجلي
او مرض المنجلية طلها مصطلحات طبية لمرض من أشهر أمراض الدم الوراثية الانحلالية التي تسبب تكسر كريات الدم الحمراء و هي اكثرها شيوعاً على مستوى و كلمة المنجلية مأخوذه من المنجل (الذي يحصد به النبات وفي بعض المناطق يطلق عليه المحش) و ذلك لان كريات الدم الحمراء تحت المجهر تأخذ شكل مقوس كالمنجل أو الهلال
ما هي الأنيميا المنجلية ؟
هي مرض وراثي ينتقل من والدي المريض الذين يكونان أ, حاملين للمرض مصابين أو احدهما به ولا تظهر عليهما الأعراض .وبسبب ذلك ينتج خلل خلقي في تكوين مادة الهيموجلوبين ( خضاب الدم ) والموجودة في كرات الدم الحمراء تتحول من شكلها الطبيعي الدائري إلى شكل غير طبيعي متجلي ( هلالي ) وهذا يجعل هذه الخلايا الحمراء غير قادرة على القيام بوظيفتها الطبيعية وأيضاً غير قادرة على المرور من خلال الأوعية الدموية الدقيقة .وينتشر هذا المرض بكثرة في مناطق مختلفة من العالم وفي المملكة يوجد بشكل أكبر في المناطق الشرقية والجنوبية .
اسبابه:
– ارتفاع درجة حرارة الجسم ، يجب على والدي الطفل المصاب بهذا المرض إحضار الطفل إلى أقرب مستشفى أو مركز صحي وعرضه على الطبيب بأسرع وقت ممكن وذلك عند حدوث ارتفاع مفاجئ في درجة الحرارة وعدم الاكتفاء بإعطاء الطفل علاج خافض للحرارة في المنزل فقط .
– الجفاف ( قلة سوائل الجسم ) : عند حدوث أي أعراض مثل الاستفراغ أو الإسهال المتكرر فإن هذا قد يؤدي إلى قلة السوائل بالجسم مما يؤدي إلى حدوث آلام شديدة بالعظام وأعضاء أخرى في الجسم للشخص المريض بالأنيميا المنجلية، لذا يجب إعطاء المريض كمية كبيرة من السوائل لتعويض ما فقد مثل الماء ـ الحليب ـ العصيرات وغيرها .
– قلة الأوكسجين في الدم : يجب منع الشخص المصاب بهذا المرض من الصعود إلى أماكن مرتفعة جداً مثل الجبال الشاهقة مما قد يؤدي إلى حدوث مضاعفات للمريض.
– الالتهابات البكترية : يجب علاجها كما ذكر سابقاً بشكل سريع وفعال منعاً لحدوث مضاعفات خطيرة .
اعراضه :
• وجع في الذراعين والساقين والظهر والمعدة
• انتفاخ في اليدين والقدمين
• ألم وتيبّس في المفاصل
• ارتفاع في درجة الحرارة.
• يشعر بالتعب بسهولة
• يصاب بضيق في التنفس عندما يكثر من النشاط والحركة
• يصاب بعدم انتظام في ضربات القلب بشكل مفاجئ (خفقان سريع)، خاصة بعد فترة من النشاط
• يظهر شاحب الوجه والشفتين وباطن اليدين.
• سعال أو كحّة
• ألم في الصدر
• خمول وكسل
• ضيق في التنفس.
علاجه :
على المريض تناول الأطعمة التي تحتوي على نسبة أكبر من الحديد مثل الأكباد بأنواعها ككبدة الإبل والبقر والغنم حتى كبدة الدجاج وكذلك الكلاوي والطحال والقلب، وتجد من الأطباء الحاذقين من يصف هذه الأشياء للحوامل لتقوية العظام عند الجنين وكذلك تناول الأسماك وصفار البيض.
تناول الخضروات والفواكه التي تحتوي على الحديد على وجه الخصوص مثل السبانخ والبقدونس وكذلك العدس والفاصوليا.
شرب الكثير من السوائل مثل شراب البنجر وأخص شرب فيتامين حمض الفوليك يوميا ولو تناولت المريض أو المريضة كبسولة حمض الفوليك 5ملجم لكان هذا نافع جداً أما بالنسبة لشرب الحليب فقد ساد الاعتقاد أنه مصدر للحديد وهذا غير صحيح، نعم فيه نسبة من الحديد ولكن لايعد مصدر أساسي ولكن فيه عنصر الكالسيوم الذي يساعد على امتصاص الحديد ومثله الأجبان والألبان.
يصرف دواء الهيدروكسي يوريا إذا كان المرض شديد. الشفاء من المرض لا يمكن الا بزراعة نخاع عظم جديد وهذا الخيار متاح لفئة قليلة من المرضى وخصوصا الاطفال
ارشادات لمريض فقر الدم المنجلي :
هناك أدوية معينة يجب أخذها بشكل منتظم ودقيق وعدم التوقف عن ذلك مهما كنت الأسباب ، ومنها المضاد الحيوي ( بنسلين مثلاً ) وذلك عن طريق الفم مرتين في اليوم حتى يصل عمر المريض إلى أكثر من 6-7 سنوات دواء الفوليك أسيد وذلك حبة يومياً باستمرار وذلك لتعويض الانحلال المستمر لكرات الدم الحمراء .
– يجب إعطاء الشخص المصاب بهذا المرض تطعيمات أخرى إضافية غير التطعيمات المعتادة مثل تطعيم ضد الألتهاب الرئوي ( نيموفاكس ) وتطعيم ضد جرثومة الأنفلونزا (إتش بي أو سي ) وتطعيم ضد إلتهاب السحايا ـ الحمي الشوكية ـ (مينسنقوكوكال ) . وعند إتباع ما ذكر في الفقرتين 1و2 فإن نسبة حماية الشخص من الالتهابات البكتيرية القاتلة تكون عالية جداً بمشيئة الله .
– يجب على الطبيب المعالج تدريب والدي المريض المصاب على معرفة طريقة قياس حجم الطحال وتسجيل ذلك باستمرار وخاصة عند ملاحظة أي تغير مفاجئ في حالة الطفل مثل شحوبه اللون ، اصفرار العينين بشكل أكبر عن المعتاد أو خمول وعدم النشاط .
– تناول غذاء صحي متوازن وبشكل جيد يحتوي على المجموعات الغذائية المختلفة – في فصل الشتاء ، يجب الاهتمام بتدفئة الجسم بشكل مستمر وخاصة أطراف الجسم ( اليدين والساقين ) .
– عدم لبس ملابس ضيقة قد تضغط على الأوعية الدموية الدقيقة مما يؤدي إلى حدوث مضاعفات ( تحول الخلايا الحمراء إلى الشكل المنجلي ) .
– الاهتمام بإعطاء الجسم قسطاً كافياً من الراحة وعدم مزاولة النشاطات بشكل كبير.
– العناية بالأسنان بشكل مستمر وذلك بتنظيف الأسنان بشكل منتظم بعد كل وجبة ومراجعة عيادة الأسنان بانتظام حيث أن أي تسوس في الأسنان قد يؤدي إلى التهابات خطيرة .
– ممارسة التمارين الرياضية بشكل معتدل وعدم الإفراط فيها .
– تجنب تسلق الجبال العالية أو ركوب الطائرات غير مكيفة الضغط حيث أن نسبة الأوكسجين قليلة مما قد يسبب الآلام في العظام وغيره من الجسم .
– الحرص على المحافظة على المتابعة الدائمة للمواعيد بشكل منتظم ودقيق وذلك في عبادة أمراض الدم وعند عدم التمكن من الحضور في الموعد المحدد يجب الحصول على أقرب موعد ممكن والحرص على عمل التحاليل المطلوبة من الطبيب قبل موعد العيادة .
– إخبار المدرسة عن طبيعة مرض الطفل المصاب بفقر الدم المنجلي ولا مانع من الاتصال بالطبيب من قبل إدارة المدرسة حتى يتمكن من تزويد المدرسة بالمعلومات الكافية عن المرض وذلك حتى تكون المدرسة على إدراك كامل بالمرض ومضاعفاته واكتشافها مبكراً .
مضاعفات المرض :
الدوار والدوخة عند القيام
الغشيان عند السقوط من مكان شبه عالي
متلازمة الصدر الحادة
قصور القلب
قصور كلوي مزمن
ارتفاع ضغط الشريان الرئوي
تكوين حصوات مرارية
تضخم وقصور في الطحال
ضعف المناعه
تلف مع خشونة في مفصل الورك
جلطة الدماغ
تقرحات قدمية مزمنه
اعتلال شبكية العين
دراسات فقر الدم المنجلي :
دراسة تكشف اسباب امراض القلب لدى المصابون بفقر الدم المنجلي
قدمت دراسة طبية حديثة معلومات قد تفيد في تفسير سبب نشوء أمراض القلب بين مرضى فقر الدم المنجلي، حيث أظهرت أن انخفاض مستويات الأوكسجين في الدم عند هؤلاء الأفراد خلال مرحلة الطفولة، قد يؤدي إلى حدوث اختلالات في القلب تظهر لاحقاً. وتقول الدراسة التي أعدها فريق بحث من جامعة واشنطن- سانت لويس الأمريكية؛ إن الأطفال المصابين بمرض فقر الدم المنجلي، والذين يعانون في ذات الوقت من انخفاض مستويات الأوكسجين في الدم عند الشعور بالنعاس او خلال ساعات اليقظة، يكونون عرضة للإصابة باختلالات في القلب.وبحسب بعض المصادر؛ يُعد مرض فقر الدم المنجلي من اضطرابات الدم الوراثية التي تنشأ عن وجود خلل في جزيئات الهيموجلوبين الموجودة في كريات الدم الحمراء – وهي التي تنقل الأوكسجين من الرئتين إلى بقية أجزاء الجسم – حيث يتحول شكل تلك الخلايا من المستدير إلى المنجلي (الهلالي).ووفقاً لما أوضح الباحثون؛ على الرغم من أن مشكلات القلب تشيع عند المصابين بأنيميا الدم المنجلية من البالغين، إلا أن الأطباء لم يتمكنوا بعد من فهم أسباب ذلك بشكل تام.وكان فريق البحث أجرى دراسة تضمنت تحليل صور الصدى الصوتي للقلب الخاصة بأطفال يعانون من فقر الدم المنجلي، بالإضافة إلى مراجعة دراسات النوم التي استهدفت تلك الفئة من المرضى.وتُشير نتائج الدراسة التي نشرتها مؤخراً دورية” الدم” إلى انتشار نوعين من اختلالات القلب بين الأطفال المصابين بمرض فقر الدم المنجلي وهما؛ تضخم البطين الأيسر للقلب، والذي تم رصده عند 46 في المائة من المشاركين، وخلل وظيفي انبساطي في القلب، والذي يعكس عدم قدرة البطين الأيسر على الامتلاء بالدم بشكل طبيعي.وطبقاً للدراسة؛ تبين أن حدوث انخفاض بسيط في درجة تشبع جزيئات الهيموجلوبين بالأوكسجين عند هؤلاء المرضى، ترافق وتزايد ملحوظ في كتلة البطين الأيسر للقلب.ومن وجهة نظر الفريق؛ تلمح الدراسة إلى أن أمراض القلب التي تحدث عند البالغين المصابين بفقر الدم المنجلي، قد تبدأ خلال مرحلة الطفولة، مؤكدين على ضرورة إجراء المزيد من البحوث للتحقق من هذا الأمر.
فقر الدم المنجلي يؤثر على الدماغ
قارنت الدراسة المتعددة المراكز وظائف الدماغ والفحوصات التصويرية لمرضى راشدين يشهدون مضاعفات قليلة لفقر الدم المنجلي بنظيراتها لدى راشدين غير مصابين بالمرض.فكانت نتائج وظائف الدماغ للمرضى الراشدين، في المتوسط، ضمن النطاق الطبيعي، لكن المرضى الذين حققوا نتائج دون المستويات العادية كانوا ضعف أمثالهم الأصحاء.وكان المرضى المسنون هم المرجح تحصيلهم نتائج أكثر انخفاضا ولديهم أقل مستويات للهيموغلوبين (بروتين خلايا الدم الحمراء الحامل للأكسجين)، مقارنة بمرضى سجّلوا نتائج أعلى، لكن نتائج تصوير الدماغ بالرنين المغناطيسي لم تفسر اختلافات النتائج.
و
أجرى الدراسة باحثون في 12 مركزا شاملا لفقر الدم المنجلي برعاية معاهد الصحة القومية، ونشرت حصيلتها بدورية “مجلة الجمعية الطبية الأميركية”، ورافقها تعليق على النتائج.وتبين أن بعض الراشدين المرضى بفقر الدم المنجلي قد يشهدون مشكلات إدراكية، كصعوبة تنظيم أفكارهم واتخاذ القرارات والتعلم، حتى لو لم يعانوا مضاعفات شديدة، كالسكتات المتصلة بمرضهم.يمكن لهذه التحديات التأثير البالغ في نوعية حياة المريض، وهناك حاجة قائمة لتناول هذه الهموم كجزء من منهج شامل لإدارة مرض الخلايا المنجلية.فحص الباحثون الوظائف الإدراكية عند 149 مريضا، أعمارهم بين 19 و55 عاما، وقارنوها بنتائج 47 مشاركا من الأصحاء بنفس الأعمار والمستوى التعليمي والمجتمع والعرق.في اختبارات القدرة الفكرية والذاكرة القصيرة المدى وسرعة المعالجة والانتباه، كان عدد المرضى الذين حصّلوا نتائج منخفضة أكبر من عدد نظرائهم الأصحاء.ولم يكن للمرضى المشاركين تاريخ إصابة بالفشل العضوي والسكتات وارتفاع ضغط الدم والمؤثرات الأخرى في وظائف الدماغ.يرى الباحثون ضرورة دراسة قدرة العلاجات الراهنة، كعمليات نقل الدم، في الحفاظ على وظائف الدماغ أو عكس مسار تدهورها.
هذه التأثيرات وُجِدت لدى المرضى ذوي المضاعفات السريرية المعتدلة، مما يثير سؤالا حول ضرورة إعطاء العلاجات لجميع المرضى منعا لنشوء هذه المشكلات.يقوم الباحثون حاليا بتجنيد مشاركين من مرضى فقر الدم المنجلي للمشاركة في تجربة سريرية لتحديد ما إذا كان نقل الدم للمرضى يحفظ وظائفهم الإدراكية أم لا. سيتلقى المشاركون نقلا للدم كل ثلاثة أو أربعة أسابيع، ولمدة 6 أشهر كجزء من هناك نحو 70 ألفا بأميركا حاملا لهذا المرض الذي توفي بسببه أطفال كُثر في الماضي، لكن العلاجات الجديدة مكنت المرضى من العيش الجيد حتى منتصف العمر أو بعده.ومع زيادة الذين يعيشون إلى سن الرشد، لا يغطي مقدمو الرعاية الصحية المضاعفات غير المعروفة سابقا كالتدهور الإدراكي.وأظهرت دراسات أجريت لوظائف دماغ الأطفال المرضى بفقر الدم المنجلي أن بعضهم، ولو لم يُصب بالسكتة الدماغية، فقد شهد إصابة دماغية صامتة.ويعاني مرضى آخرون -بدون تغيرات واضحة بصور الدماغ- مستوى معينا من الاختلال الإدراكي الوظيفي يتفاقم مع العمر. والسكتة الدماغية إحدى مضاعفات المرض الشائعة، وتؤدي لصعوبات في التعلم وتلف دائم بالدماغ وإعاقة طويلة الأمد والشلل والموت.