حمى البحر المتوسط

عبارة عن اضطراب جين وراثي مجهول الاسباب وسمي بذلك لانه يصيب سكان منطقة حوض البحر الابيض المتوسط وتتميز بنوبات حادة من ارتفاع درجة الحرارة والتهاب أغشية الأحشاء الداخلية والتى تتكرر بصورة غير منتظمة وقد تؤدى إلى مضاعفات بالكليتين إذا لم تعالج بصورة دائمة ومنتظمة.

ماهي اعراض المرض ؟

ظهور لون أزرق على مستوى الأظافر مع اللون الأصفر القاتم على الأصابع

الرعشة والشعور بالبرد حتى وان كانت درجة الحرارة تتراوح ما بين 38-40 درجة

ارتفاع درجة الحرارة (الحمى) : وتوجد في معظم الهجمات وتبلغ الحرارة ذروتها خلال 12-24 ساعة لتصل حرارة الجسم إلى 38.5- 40 درجة.

ألم متكرر في البطن : يصيب حوالي 95% من المرضى، ويبدأ الألم عادةً في ربع واحد من البطن ثم ينتشر ليشمل كامل البطن، وقد يحدث أحياناً غثيان وإقياءات مع انتفاخ في البطن.ألم متكرر في الصدر : ويشاهد عند 75% من الحالات ويكون الألم جنبي.

ألآم مفصلية : حيث يشكو 75% من المرضى من التهاب في المفاصل، وقد يصاب مفصل واحد أو عدد من المفاصل، وتصاب عادةً المفاصل الكبيرة أكثر من الصغيرة.‏

آلام حادة على مستوى الرأس والشعور بالقلق مع ضيق في التنفس

كيف يتم تشخيص المرض ؟

والتشخيص يكون إكلينيكيا بالمقام الأول أى أنه يعتمد على فهم الطبيب المتخصص للأعراض و ذلك عن طريق أخذ التاريخ العائلى بصورة مفصلة ثم فحص المريض إكلينيكيا لتوقع التشخيص وذلك لأنه لا توجد فحوص معملية مؤكدة للجزم بوجود المرض ولكن يمكن عمل تحاليل وراثية لبعض الأسر للتوصل إلى الجين المسبب للمرض وتوقع معدلات توريثه فى أطفال الأسرة ومن خلال ظهور النتائج التالية في الفحوصات …

ارتفاع الفيبرونوجين في البلازما.

ارتفاع كريات الدم البيضاء.

ارتفاع سرعة التثفل ESR

ارتفاع Amyloid

ارتفاع CRP

هل المرض معدي ؟ وكيف تنتقل العدوى ؟

نعم المرض معدي وتزداد احتمالات توريث هذا المرض للأبناء فى حالة زواج الأقارب أو إذا كان المرض موجودا فى عائلات الزوجين معا وتنتشر فى الأسر التى تعيش فى البلدان المحيطة بالبحر الأبيض المتوسط ومن هنا جاءت التسمية حيث ينتشر المرض فى اليهود و الأتراك و الأرمن و العرب. ومعدلات حمل الجينات المسببة للمرض قد تصل إلى 20% فى بعض هذه المجتمعات أى أن المرض أكثر انتشاراً مما قد يتوقع البعض. هذا وتكون معدلات الانتشار قليلة نسبيا فى اليونان وأسبانيا وايطاليا ونادرة فى ألمانيا وانجلترا وبعض فصائل اليهود (الاشكيناز) وباقى بلدان أوروبا.

كيف يتم علاج المرض ؟

الوقاية والعلاج لسكان المنطقة يتم بنفس الطريقة وعلاج حمى البحر المتوسط سهل وغير مكلف حيث تستجيب معظم الحالات للعلاج بعقار الكولشيسين والذى يكون فى صورة أقراص يتناولها المريض تحت الإشراف الطبى مرة أو مرتين يوميا. والطبيب المتخصص وحده هو الذى يستطيع تحديد الجرعة المناسبة لكل مريض ومتابعة مدى استجابته وعدم تعرضه للمضاعفات. هذا ولم تثبت خطورة لتناول هذا العقار فى السيدات الحوامل سواء عليها أو على الجنين إذا ما تم هذا تحت الإشراف الطبى ومن الأعراض الجانبية النادرة لهذا العقار حدوث نقص بكرات الدم البيضاء أو إسهال نتيجة لسوء الامتصاص أو ضعف بالعضلات خصوصا إذا ما تناول المريض بعض العلاجات التى لا تتناسب معها ويجب اللجوء للطبيب المعالج عند حدوث أى أعراض جانبية وقبل تناول أى عقاقير أخرى. وعقار الكولشيسين لا يمنع الأعراض فحسب بل يجنب المريض المضاعفات بالكليتين و نادرا ما يحتاج بعض المرضى إلى علاجات أخرى مصاحبة فى حالة عدم الاستجابة للكولشيسين وحده.

دراسات وابحاث متعلقة بحمى البحر الابيض المتوسط :

مرضى حمى البحر المتوسط معرضون للفشل الكلوي

إن حوالي 25% من مرضى البحر الأبيض المتوسط يتحولون إلى دواء نشواني Amyloidosis الذي يؤدي إلى فشل كلوي، وداء نشواني مرض ناتج عن ترسب مادة الأميلويد في عدة أعضاء داخل الجسم مما يؤدي إلى حدوث عدة أعراض مختلفة حسب العضو المصاب، ويكون نوع النشوانية الناتج عن حمى البحر الأبيض المتوسط نوع Amyloid Associate (AA) وهو برتينات مترافقة لا تحتوي على غلوبولينات مناعية وهي مصنعة داخل الكبد البشري لها وزن جزئي 8500 لا تتكون من 76 حمض أميني. ويعتبر داء النشوانية أهم مضاعفات حمى البحر الأبيض المتوسط والذي يسبب الوفاة في أغلبية حالات حدوثه. ويظهر داء النشوانية بعد فترة من ظهور الأعراض المعروفة لحمى البحر الأبيض المتوسط إلا أننا أحياناً قد نجد النشوانية كأول أعراض حمى البحر الأبيض المتوسط وقبل ظهور الأعراض الأخرى المتمثلة بارتفاع درجة الحرارة والألم في البطن. وقد لوحظ أن ظهور النشوانية في هذا المرض تختلف حسب المنطقة التي يتحدر منها المصاب ، حيث تقول الدراسات أن نسبتها عالية في تركيا حيث تصل إلى حوالي 60% من المصابين ولكنها نادرة الحدوث في العرب والأرمن.

دراسة الدواء الوحيد الفعال للقضاء على حمى البحر المتوسط

يعتبر مركب الكولشيسين Colchicine وهو مركب على شكل قلويد مفصول من نبات اللحلالح أو السورنجان الذي يعرف علمياً باسم Colchicum autumnal وهو نبات صغير من الأبصال يوجد هذا المركب في البذور والبصلات التي تحت سطح الأرض وهذا المركب قد استعمل كذلك في علاج النقرس الذي يعرف بداء الملوك Gout. تختلف الجرعة الموصوفة للمريض بحسب شدة الحالة وحسب الطفرة الموروثه حيث أن هناك طفرات تؤدي إلى إصابات وأعراض وعلامات شديدة تحتاج إلى جرعة زائدة من مركب الكولشيسين وهناك طفرات خفيفة لا تحتاج إلى جرعات عالية من هذا المركب. عند أخذ الكولشيسين تختفي الأعراض تماماً أو تخف جداً، كما أن النوبات تتباعد ويتأخر حدوث ترسب البروتين النشواني في الأنسجة الحية والأعضاء، ويمكن رؤية تركيب البروتينات النشوية تحت المجهر الألكتروني.في بعض الأحيان يمكن أن يأخذ المريض جرعات وقائية إضافية لتجنب الهجمات وذلك عندما يشعر المريض بأعراض تنبؤ عن قرب حدوث النوبة أو الهجمة.

ما مدى أمان العلاج بالكولشيسين؟

– يعتبر الكولشيسين بشكل عام من الأدوية الآمنة وكذلك يمكن وصفه لفترات طويلة هناك بعض الأعراض الجانبية الخفيفة للكولشيسين نادراً ما تضطر المريض للتوقف عن العلاج بسببها وهي تشمل ضعف عضلي بسيط وحس بخدر وتتمثل في اليدين والقدمين وبالأخص عند كبار السن أو المرضى الذين لديهم مشاكل مرضية أخرى مثل أمراض الكبد والكلى .كما أن هناك عشباً يعرف باسم Devil’s claw يستخدم لعلاج حمى البحر الأبيض المتوسط ويوجد منه مستحضر يباع في مراكز الفيتامينات والأعشاب.كما يمكن وصف بدائل دوائية أخرى إذا لم يستجب المريض للكولشيسين والدفلز كلو مثل إعطاء الفا إنترفيرون Alpha-Interferone ، والثاليدمايد Thalidomide ، وإيتانرسبت etanercept ، وإنفكسيماب Infiximab ، واناكينرا anakinra هناك بعض الأدوية التي تلعب دوراً في تخفيف الآثار الجانبية للكولشيسين مثل أزهار نبات شجرة القديس يوحنا St. Jhon’s Wart وهذا الدواء من الأدوية العشبية المضادة للاكتئاب ويوجد منه مستحضر مقنن في مراكز الفيتامينات والأعشاب .كما يوجد عشب آخر مضاد للاكتئاب يخفف من الأعراض الجانبية للكولشيسين وهو زهرة الآلام الحمراء Passion flower ويوجد منه مستحضر مقنن وكذلك العشب الخام وكذلك عشب ثالث يمكن استخدامه وهو النعناع البري المعروف بالمليسه Melissa ( Lemon Balm ) ويوجد منه مستحضر مقنن في مراكز الفيتامينات والأعشاب وكذلك يوجد العشب الخام الذي يمكن استخدامه.

عندما يفشل الكولشيسين عن العلاج ينجح عقار ريلوناسبت

عندما يفشل علاج الكولشيسين “Colchicine”بمنع تردّد نوبات آلام البطن المتكرّرة واحتمالية تكوّن الترسيبات البروتينية في الأوعية والكلى عند مرضى حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية، بات اليوم بالأمكن التفكير بدواء جديد حصل على مصادقة هيئة الغذاء والدواء الأميركية والوكالة الأوروبية للدواء ألا وهو ريلوناسبت .