مرض فقر الدم المنجلي

مرض فقر الدم المنجليّ

يُعرّف فقر الدم (بالإنجليزية: Anemia) على أنّه غياب العدد الصحي الكافي من خلايا الدم الحمراء القادرة على توصيل الأكسجين لمختلف خلايا الجسم، وفقر الدم المنجليّ (بالإنجليزية: Sickle Cell Anemia) هو أحد أنواع فقر الدم التي تنتقل بشكلٍ وراثيٍّ، وهو من أكثر أنواع مشاكل فقر الدم الوراثية انتشاراً؛ إذ يبلغ نسبة المصابين به في أمريكا ما يُقارب 90.000 إلى 100.000 مصاب، وسمّي هذا النوع من فقر الدم بهذا الاسم لأنّ خلايا الدم الحمراء يتغير شكلها من أقراص ثنائية التقعر إلى هلالية أو منجلية، ويُعزى تغير شكلها إلى وجود الهيموغلوبين المحمول في الدم بشكلٍ غير طبيعيٍّ، ويترتب على هذا التغير في الشكل التصاق كريات الدم الحمراء بجدران الأوعية الدموية الصغيرة مُسبّباً إعاقة مرور الدم وتدفقه، ممّا يُقلل من كمية الأكسجين الواصلة لخلايا الجسم، هذا بالإضافة إلى أنّ خلايا الدم المنجلية تكون هشةً وأكثر عُرضةً للانحلال، ممّا يتسبب بفقر الدم. وتجدر الإشارة إلى أنّ ظهور فقر الدم المنجليّ في الشخص يتطلب حمل كلا والدَيه للجين المسؤول عن فقر الدم المنجليّ.^[١][٢]

أعراض وعلامات الإصابة بفقر الدم المنجليّ

تتغير الأعراض والعلامات التي تُرافق الإصابة بفقر الدم المنجليّ مع الوقت، بالإضافة إلى اختلاف هذه الأعراض والعلامات من شخصٍ لآخر، ومنها ما يأتي:^[١]

• فقر الدم (بالإنجليزية: Anemia): تعيش خلايا الدم الحمراء السليمة ما يقارب 120 يوماً، ولكن لا تستطيع خلايا الدم المنجلية العيش لأكثر من 10إلى 20 يوماً، وعلى هذا تنقص خلايا الدم الحمراء في جسد المصاب مُسبّبةً نقص الأكسجين الواصل للخلايا، ممّا يترتب عليه شعور المصاب بالتعب والإعياء العامّ.
• الألم (بالإنجليزية: Pain): يُعتبر الألم أكثر أعراض فقر الدم المنجليّ ظهوراً، ويتفاوت المصابون في مدة الألم، فبعضهم قد يُعاني من الألم لساعات وبعضهم قد يعاني لأسابيع، وقد يكون الألم مزمناً عند آخرين، وفي الحقيقة إنّ الألم غالباً ما يظهر في الصدر، والبطن، والمفاصل، والعظام، ويحدث نتيجة إغلاق خلايا الدم الحمراء المنجلية الأوعية الدموية الصغيرة التي تُغذي تلك الأجزاء من الجسم، أمّا الآلام المزمنة فغالباً ما تحدث نتيجة تلف المفاصل أو العظام أو إصابتها بالقروح.
• انتفاخ مؤلم في اليدين والقدمين (بالإنجليزية: Painful swelling of hands and feet): ويظهر هذا الانتفاخ بسبب إغلاق خلايا الدم المنجلية الأوعية الدموية المغذية لليدَين والقدمَين.
• الإصابة المتكررة بالعدوى (بالإنجليزية: Frequent infections): يكون الأشخاص المصابون بفقر الدم المنجلي أكثر عُرضة للإصابة بالعدوى من غيرهم بسبب تدمير خلايا الدم المنجلية الطحال (بالإنجليزية: Spleen) والذي يُعدّ العضو المسؤول عن مواجهة العدوى بأنواعها، ولذلك غالباً ما يقوم المختصون بصرف المضادات الحيوية والمطاعيم للرضّع والأطفال المصابين بفقر الدم المنجليّ لتجنّب إصابتهم بالعدوى الخطيرة مثل الالتهاب الرئوي (بالإنجليزية: Pneumonia).
• تأخّر النموّ (بالإنجليزية: Delayed growth): لأنّ خلايا الدم الحمراء مسؤولة عن تغذية الجسم وتزويده بالأكسجين والعناصر الغذائية الأساسية؛ فإنّ الإصابة بفقر الدم المنجليّ تؤدي إلى نقصان التغذية اللازمة لخلايا الجسم، وعليه يتأخر النمو في الأطفال والرضع، ويتأخر وصول المراهقين مرحلة البلوغ.
• مشاكل الرؤية (بالإنجليزية: Vision problems): قد تُغلق الأوعية الدموية المُغذية للعين بخلايا الدم المنجلية مُلحقةً الضرر بشبكية العين (بالإنجليزية: Retina)، ممّا يترتب عليه الإصابة بمشاكل الرؤية والنظر.

علاج فقر الدم المنجليّ

يمكن تقسيم علاج فقر الدم المنجليّ إلى علاجاتٍ طبية ورعاية منزلية كما يأتي:^[٣]

• العلاجات الطبية: ومن هذه العلاجات ما يلي:
  • تعويض السوائل عن طريق الوريد؛ إذ إنّ شكل خلايا الدم الحمراء يختلّ ويصبح منجلياً في حال معاناة المصاب من الجفاف.
  • معالجة العدوى المسببة لنوبة فقر الدم المنجليّ أو المرافقة لها، فقد تكون العدوى هي المسبب، وقد تكون العدوى نتيجة لحدوث فقر الدم المنجليّ.
  • نقل الدم عند الحاجة لذلك، ويمكن نقل الدم على شكل كريات حمراء مكدسة (بالإنجليزية: Packed red blood cells) تساعد على تزويد الجسم بالأكسجين والمواد الغذائية اللازمة.
  • العلاج بالأكسجين عن طريق القناع (بالإنجليزية: Mask)، وذلك لتسهيل عملية تنفس المصاب ووصول الأكسجين إلى خلاياه.
  • مسكنات الألم، ويُلجأ إليها في حال معاناة المصاب من نوبة فقر الدم المنجليّ، وقد يتم صرف مسكنات الألم التي لا تحتاج إلى وصفةٍ طبية، أو تلك التي تُصرف بوصفةٍ مثل المورفين (بالإنجليزية: Morphine).
  • دواء هيدروكسي يوريا (بالإنجليزية: Hydroxyurea)، ويعمل هذا الدواء على تقليل الحاجة لنقل الدم في الأطفال عن طريق زيادة إنتاج الهيموغلوبين لديهم.
  • إعطاء المطاعيم، فأغلب المصابين بفقر الدم المنجليّ يُعانون من ضعف المناعة، وعليه فإنّ إعطاءهم المطعوم المناسب قد يُقلّل من احتمالية إصابتهم بالعدوى.
  • زراعة النخاع العظمي (بالإنجليزية: Bone Marrow Transplant)، ويُعتبر خياراً مثالياً في الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 16 عاماً، ويُعانون من مضاعفاتٍ خطيرة، بالإضافة إلى ضرورة إيجاد متبرعٍ تتوافق معه خلايا المصاب.
• الرعاية المنزلية: يمكن اتباع بعض النصائح للسيطرة على الأعراض منزلياً، ومن هذه النصائح ما يأتي:
  • استعمال وسادة التدفئة (بالإنجليزية: Heating Pad) لتخفيف الألم.
  • تناول حمض الفوليك (بالإنجليزية: Folic Acid) كما يصف الطبيب.
  • الإكثار من تناول الخضراوات، والفواكه، والحبوب الكاملة لما لها من دور في إنتاج خلايا الدم الحمراء.
  • الإكثار من شرب الماء.
  • ممارسة التمارين الرياضية بانتظام، ومحاولة تقليل التوتر النفسيّ.
  • مراجعة الطبيب فور الإصابة بالعدوى، إذ إنّ العلاج المبكّر للعدوى يُساهم في الحد من تفاقم المشكلة.

المراجع

1. ^ ^{أ ب} “Sickle cell anemia”, www.mayoclinic.org, Retrieved December 14, 2017. Edited.
2. ↑ “Sickle Cell Disease (Sickle Cell Anemia)”, www.medicinenet.com, Retrieved December 14, 2017. Edited.
3. ↑ “Sickle Cell Anemia”, www.healthline.com, Retrieved December 15, 2017. Edited.