درجات فقر الدم المنجلي

يعرف فقر الدم المنجلي (Sickle cell anemia) بأنه مجموعة من الاضطرابات التي تحدث في خلايا الدم الحمراء الموروثة، حيث تصبح خلايا الدم الحمراء صلبة ولزجة بسبب شكلها الذي يشبه المنجل أو الهلال الأمر الذي يجعلها تعلق وتسد تدفق الدم، على عكس الخلايا الطبيعية التي تكون مستديرة وبالتالي تتحرك بكل سهولة في الأوعية الدموية لتنقل الأكسجين إلى كافة أجزاء الجسم.

في العادة تموت الخلايا المنجلية باكرًا مما يسبب فقرًا مستمرًا في خلايا الدم الحمراء، لكن هل تختلف شدة المرض؟ وما هي درجات فقر الدم المنجلي وأنواعه؟

درجات فقر الدم المنجلي

تختلف درجات فقر الدم المنجلي وبالتالي تختلف أنواعه باختلاف نوع الطفرة التي تحدث في الهيموغلوبين (Hemoglobin) وهو بروتين موجود في خلايا الدم الحمراء مسؤول عن حمل الأكسجين، وعادةً ما يتكون من سلسلتين ألفا (Alpha chains) وسلسلتين بيتا (Beta chains)، فتختلف شدة ودرجات فقر الدم المنجلي بناءً على ذلك كالآتي:

1. داء الهيموغلوبين SS

يعد أكثر الأنواع شيوعًا لداء الكريات المنجلية وأشدها سوءًا وحدّة، حيث يعاني المصابون فيه من أسوأ الأعراض بمعدلات أعلى من درجات فقر الدم المنجلي وأنواعه الأخرى.

يحدث عندما يرث المريض من كلا الوالدين نسخًا من جين الهيموغلوبين S فينشأ لديه هيموغلوبين SS.

2. داء الهيموغلوبين SC

حيث يعد هذا النوع ثاني درجات فقر الدم المنجلي وأنواعه شيوعًا، ويشبه في أعراضه داء الهيموجلوبين SS لكن فقر الدم فيه يكون أقل حدّة.

وينشأ عندما يرث المريض جين الهيموغلوبين S من أحد الوالدين، وجين الهيموغلوبين C من الآخر ليتكون لديه هيموغلوبين SC.

3. داء الهيموغلوبين +SB

المعروف ببيتا ثلاسيميا (Beta Thalassemia)، ينتج عن طفرة في جين الهيموغلوبين بيتا، وتختلف شدة الأعراض باختلاف الكمية المنتجة من بيتا جلوبين الطبيعي، فإذا لم يتم إنتاج بيتا غلوبين تكون الأعراض مطابقة تقريبًا لداء الهيموغلوبين SS إلا أن هناك حالات شديدة تتطلب نقلًا للدم.

4. داء الهيموغلوبين SB 0

المعروف ببيتا صفر ثلاسيميا (Beta zero thalassemia)، وله أعراض مشابهة تقريبًا لداء الهيموغلوبين SS، إلا أنها قد تكون أكثر حدة وتوقعاته المستقبلية أسوأ.

5. درجات وأنواع نادرة

وتشمل هذه الأنواع داء الهيموغلوبين SD وداء الهيموغلوبين SE بالإضافة إلى داء الهيموغلوبين SO، وغالبًا لا يكون لهذه الدرجات والأنواع أية أعراض حادة.

6. سمة الخلية المنجلية (Sickle cell trait)

في هذه الحالة يكون الشخص غير مصاب بفقر الدم المنجلي إلا أنه حامل للجين المصاب ويمكنه توريثه إلى أولاده، ويحدث هذا عندما يرث الشخص جين واحد فقط من الخلايا المنجلية من أحد الأبوين.

كيف يتم تحديد درجات فقر الدم المنجلي وتشخيصه؟

إذا كان الشخص لا يعرف ما إذا كان حاملًا لجين الهيموغلوبين غير الطبيعي فيمكن أن يطلب من الطبيب فحص دمه، ويمكن تحديد النوع أو الدرجة المصاب بها المريض من خلال فحص يسمى بالهيموغلوبين الكهربائي (Hemoglobin electrophoresis).

وفي الولايات المتحدة يتم إجراء فحص شامل لحديثي الولادة يشتمل على فحص دم بسيط عن طريق وخز الدبوس للكشف عن فقر الدم المنجلي وسمة الخلية المنجلية.

متى تجب زيارة الطبيب؟

يمكن أن يسبب فقر الدم المنجلي مشكلات خطيرة قد تظهر فجأة، لذا عليك بزيارة الطبيب عند حدوث عدة أمور، نذكر منها ما يأتي:

• ارتفاع درجة حرارة الجسم فوق 38 درجة مئوية أو ارتفاعها بشكل عام عند الأطفال.
• ألم شديد لا يستجيب للعلاج المنزلي.
• استفراغ شديد أو إسهال.
• صداع شديد أو دوخة أو تصلب في الرقبة.
• شحوب في الجلد أو الشفتين.
• مشاكل في التنفس.
• انتفاخ مفاجئ في البطن.
• تغير في الرؤية أو فقان مفاجئ لها.