تعرف على متلازمة باري رومبرج

ما هي أعراض وأسباب متلازمة باري رومبرج (Parry-Romberg syndrome)؟ وما هي طرق العلاج؟ لنتعرف على ذلك أكثر:

متلازمة باري رومبرج

متلازمة باري رومبرج هي متلازمة نادرة الحدوث تؤدي إلى ضمور تدريجي في الجلد والأنسجة الرخوة والعضلات في منتصف واحد من الوجه دونًا عن النصف الآخر، وغالبًا ما يكون الجزء الأيسر من الوجه هو المصاب.

تعد المتلازمة شائعة بشكل أكبر عند الإناث، وعادة ما تبدأ أعراضها بالظهور ما بين سن الخمس سنوات إلى سن 15 سنة.

وتبدأ علاماتها بالظهور في المنطقة الواقعة ما بين الأنف والشفة العليا، أو في المنطقة العلوية من الفك، ثم تبدأ المتلازمة بالتطور تدريجيًا وصولًا إلى المنطقة ما حول الفم، والعينين، والأذن، والعنق، واللسان والأسنان والشعر أحيانًا.

ويتراوح مدى تطور وتقدم المرض ما بين 2 إلى 10 سنوات بحسب حالة ووضع المريض.

أعراض متلازمة باري رومبرج

يختلف تطور الأعراض من مريض إلى آخر، بحسب حدة ودرجة تقدم المرض، إليك أبرز أعراض المتلازمة في ما يأتي:

1. عدم تماثل نصفي الوجه

كما ذكر فإن المتلازمة تصيب نصف الوجه، وتؤدي إلى الضمور في الجلد، والعضلات، والعظام أحيانًا، مما يؤدي إلى الآتي:

• ظهور نصف الوجه بمظهر غائر غير طبيعي، وخاصة في منطقة العين وأعلى الخد.
• ميلان الأنف والفم إلى الأسفل.
• تواجد تجويف في الجبهة أو في الجزء العلوي من الجمجمة.
• فقدان الشكل الهيكلي لعظام وعضلات الوجه.

2. تصلب الجلد الخطي

قد يُلاحظ المريض وجود خط فاصل ما بين المنطقة المصابة والسليمة من الوجه يمتد إلى أسفل الجبهة، ويحدث نتيجة الضمور الشديد وبسبب تؤثر الجلد بالمرض، بحيث يصبح الجلد في المنطقة المصابة أكثر تصلبًا وسماكة.

3. فقدان الشعر

في حال وصول المرض إلى الشعر، فإنه قد يؤدي إلى تساقطه وظهور بقع فارغة في المنطقة المصابة، كما أنه قد يؤدي إلى تساقط شعر الحواجب والرموش.

وفي حالات أخرى قد يؤثر المرض على لون الشعر ويحوله إلى اللون الأبيض.

4. أعراض تتعلق بالجهاز العصبي

تشمل أعراض المتلازمة العصبية على الآتي:

• الصداع النصفي.
• نوبات الصرع.
• خدران وتنميل في المنطقة المصابة.
• ألم شديد في المناطق التي يغذيها العصب الخامس في الوجه.
• تشنجات الفك.

5. أعراض أخرى

تشمل بعض الأعراض الاخرى للمتلازمة على الآتي:

• تشوه الأذن وتغير حجمها.
• صعوبة في فتح وإغلاق الفك.
• سوء إطباق الأسنان.
• فرط تصبغ الجلد أو فقدان الصبغة.
• جحوظ كرة العين.
• تدلي جفن العين.
• تغير لون قزحية العين.
• التهاب القزحية.
• ازدواج الرؤية.

أسباب متلازمة باري رومبرج

إن السبب الرئيس حول حدوث المتلازمة غير معروف، لكن هناك العديد من النظريات التي تعتقد بأن العوامل الآتية قد تكون سببًا لمتلازمة باري رومبرج:

• العدوى البكتيرية أو الفيروسية.
• اضطراب المناعة الذاتية.
• اعتلال في الجهاز العصبي.
• التهاب الدماغ أو الإصابة بالسحايا.
• إصابات الوجه أو الرأس الخطيرة.

تشخيص متلازمة باري رومبرج

يتم التشخيص من خلال معاينة الأعراض الظاهرة على المريض، وجمع المعلومات حول السيرة المرضية والعائلية للمصاب.

يلجأ الطبيب عادة للتصوير الإشعاعي إما باستخدام التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي لمعاينة المرض والأعراض بشكل أوضح.

علاج متلازمة باري رومبرج

في الحقيقة لا يوجد علاج يؤدي إلى توقف تطور المرض؛ لأن تقدم وشدة أعراض المرض تختلف من شخص إلى آخر.

تؤدي العلاجات المستخدمة في تخفيف المضاعفات الناتجة عن المرض كلًا بحسب حالته، بحيث يتم التعاون من قبل مجموعة من الأطباء المختصين في طب الأطفال، والجراحة، وطب الأسنان، وطب العيون، واخصائيي الجلدية وأمراض الجهاز العصبي.

يلجأ الاطباء إلى العلاج بالجراحة أو الأدوية، بحيث تشمل الخيارات العلاجية على الآتي:

1. العلاج بالجراحة

تساعد العمليات الجراحية في تحسين الشكل، والحد من المضاعفات، ولا يتم اللجوء إلى الجراحة إلا في حال توقف التغييرات والضمور في الوجه، وتحديد مدى التشوه الناتج.

تتضمن العمليات الجراحية على إعطاء الحقن الدهنية، وترقيع العظام والعضلات، وزراعة العظام.

2. العلاج بالأدوية

في الحقيقة لا يوجد دراسات واضحة بعد حول درجة فعالية الأدوية، لكن يمكن أن يلجأ الأطباء لبعض الأدوية المثبطة للمناعة، والتي تتضمن الآتي:

• دواء الميثوتريكسات (Methtrexate).
• الستيرويدات.
• سايكلوفوسفامايد (Cyclophosphamide).
• آزوثيوبرين (Azathioprine).