متلازمة إهلرز-دانلوس: إليك أبرز المعلومات

فلنتعرف في ما يأتي على أبرز المعلومات والتفاصيل عن متلازمة إهلرز-دانلوس (Ehlers Danlos Syndrome):

ما هي متلازمة إهلرز-دانلوس؟

متلازمة إهلرز-دانلوس هي مرض وراثي يُؤثر على الأنسجة الضامة في الجسم، والتي تشمل الغضاريف والعظام والدهون والدم، وذلك يؤثر على الأعضاء والأنسجة الأخرى في جميع أنحاء الجسم.

يقدر بإصابة حوالي 1 من كل 5,000 – 20,000 شخص بمتلازمة إهلرز- دانلوس.

أعراض متلازمة إهلرز-دانلوس

تتفاوت أعراض متلازمة إهلرز-دانلوس في شدتها وفقًا لنوع المتلازمة كما الآتي:

1. أعراض متلازمة إهلرز-دانلوس التقليدية

تُعد متلازمة إهلرز-دانلوس التقليدية أقل شيوعًا مقارنةً مع النوع السابق، وغالبًا ما تؤثر على الجلد بشكل أكبر، وقد تسبب الأعراض الآتية:

• فرط الحركة المفاصل.
• ارتخاء المفاصل.
• مرونة البشرة وتمددها.
• هشاشة البشرة وقابليتها للتمزق بسهولة، وخاصةً في منطقة الجبين والركبتين والسيقان والمرفقين.
• نعومة الجلد وسهولة إصابته بالكدمات.
• بطء شفاء الجروح، وترك ندبات واسعة.
• فتق وهبوط في الأعضاء.

2. أعراض متلازمة إهلرز-دانلوس من نوع فرط الحركة

تعد متلازمة إهلرز-دانلوس من نوع فرط الحركة هي الأكثر شيوعًا، وقد يعاني المصاب بها من الأعراض الآتية:

• فرط الحركة المفصل.
• ارتخاء المفاصل وعدم استقرارها وإمكانية خروجها من مكانها بسهولة.
• آلام وطقطقة المفاصل.
• التعب والإرهاق الشديد.
• تعرض الجلد للكدمات بسهولة.
• مشكلات في الجهاز الهضمي، مثل: حرقة المعدة والإمساك.
• دوار وزيادة معدل ضربات القلب بعد الوقوف.
• مشكلات في الأعضاء الباطنية، مثل: تدلي الصمام التاجي أو تدلي الأعضاء.
• مشكلات في التحكم في المثانة (سلس البول الإجهادي).

3. متلازمة إهلرز-دانلوس من نوع الأوعية الدموية

تُعد متلازمة إهلرز-دانلوس من نوع الأوعية الدموية نوع نادر الحدوث، وغالبًا ما تُعد الأكثر خطورة، حيث تؤثر على الأوعية الدموية والأعضاء الداخلية، مما قد يؤدي إلى تمزقها والإصابة بنزيف يهدد الحياة، وقد تسبب الأعراض الآتية:

• سهولة إصابة الجلد بالكدمات.
• رقاقة الجلد مع ظهور أوعية دموية صغيرة مرئية، وخاصةً في الجزء العلوي من الصدر والساقين.
• هشاشة الأوعية الدموية التي يمكن أن تنتفخ أو تمزق، مما يؤدي إلى نزيف داخلي خطير.
• مشكلات في الأعضاء، مثل: تمزق الأمعاء، وتمزق الرحم في أواخر الحمل، وانخماص الرئة جزئيًا.
• فرط حركة أصابع اليد والقدم.
• رقاقة الأنف.
• رقاقة الشفاه.
• كبر حجم العيون.
• صُغر شحمة الأذن.
• الدوالي.
• تأخر التئام الجروح.

مما سبق يُلاحظ أنه يوجد مجموعة أعراض مشتركة في متلازمة إهلرز-دانلوس، وهي:

• زيادة نطاق حركة المفاصل عن الطبيعي (فرط حركة المفصل).
• زيادة مرونة الجلد وتمدده. 
• ضعف الجلد وقابليته للتمزق.
• ظهور الكدمات على الجسم.

سبب متلازمة إهلرز-دانلوس

تحدث متلازمة إهلرز-دانلوس نتيجة وجود خلل في الكولاجين، وهو بروتين يمنح الأنسجة الضامة مرونتها وقوتها.

إن الأشخاص الذين يعانون من هذه المتلازمة لديهم خلل جيني يؤدي إلى ضعف الكولاجين أو عدم وجود الكولاجين الطبيعي بشكل كافي في أنسجتهم، وهذا بدوره يمكن أن يضر بقدرة الأنسجة الضامة على دعم العضلات والأعضاء والأنسجة الأخرى.

مضاعفات متلازمة إهلرز-دانلوس

قد تسبب متلازمة إهلرز-دانلوس العديد من المضاعفات، ومن أبرزها الآتي:

• آلام المفاصل المزمنة.
• خلع المفاصل.
• الإصابة بالتهاب المفاصل في وقت مبكر.
• بطء التئام الجروح، مما يؤدي الى ظهور ندوب بارزة.
• صعوبة شفاء الجروح الناتجة عن عملية جراحية.

علاج متلازمة إهلرز-دانلوس

لا يوجد علاج قطعي للمرض، ويتم العلاج بتناول الأدوية الآتية عادةً:

• مسكنات الألم.
• أدوية علاج ضغط الدم، بحيث تعمل هذه الأدوية على التقليل من الضغط على الأوعية الدموية، وذلك بهدف تقليل ألم المتلازمة.