أعراض متلازمة إيفانز

ما هي متلازمة ايفانز

متلازمة ايفانز هي اضطراب مناعي ذاتي نادر جدًا يحدث في الجهاز المناعي يدمر

الجسم

خلايا

الدم

الحمراء وخلايا الدم البيضاء و / أو الصفائح، وغالبًا ما يعاني الأشخاص المتأثرون من قلة الصفيحات (عدد قليل جدًا من الصفائح الدموية) وإيجابية كومبس

فقر الدم

الانحلالي (التدمير المبكر لخلايا الدم الأحمر).

وقد تشمل العلامات والأعراض البرفرية، والشحوب، والتعب، وخفة الرأس، والسبب الدقيق لهذه الحالة غير معروف، وتعتمد أفضل خيارات العلاج لمتلازمة إيفانز على العديد من العوامل، بما في ذلك شدة الحالة، العلامات والأعراض موجودة، واستجابة كل شخص لبعض العلاجات.[1]

أعراض وعلامات متلازمة ايفانز

يمكن أن تختلف أعراضوعلامات متلازمة ايفانز من شخص إلى آخر كما قد تختلف بداية الاضطراب ومساره ومدته، يُظهر معظم الأفراد مسارًا مزمنًا مع فترات من الأعراض المتفاقمة وعادة ما تحدث الهفوات بشكل عابر عن طريق العلاج، تحدث معظم الأعراض بسبب انخفاض مستويات خلايا الدم المحددة في الجسم، وتؤدي خلايا الدم هذه وظائف محددة، تقوم خلايا الدم الحمراء توصيل الأكسجين إلى الجسم وإزالة ثاني أكسيد الكربون، وتساعد الصفائح الدموية في التخثر لوقف فقدان الدم، كما تساعد خلايا الدم البيضاء على مكافحة العدوى، ويمكن أن يصاب بعض الأشخاص المصابين بمتلازمة إيفانز بتدمير يكون سريع لخلايا الدم الحمراء وهو أسرع من قدرة الجسم على أن يقوم باستبدالها.

يمكن أن تسبب المستويات المنخفضة من خلايا الدم الحمراء في الدورة الدموية، والمعروفة باسم فقر الدم، مجموعة متنوعة من الأعراض بما في ذلك التعب، شحوب لون

الجلد

، والدوار، وضيق التنفس، والبول الملون، وسرعة ضربات

القلب

، وقد يصاب بعض الأفراد بإصفرار الجلد وخاصة بياض العينين (اليرقان).

وقد يصاب الأفراد الآخرون أولاً بمستويات منخفضة من الصفائح الدموية، والمعروفة باسم قلة الصفيحات، وقد يتسبب قلة الصفيحات في ظهور

بقع حمراء

أو أرجوانية صغيرة على الجلد (نمشات)، وتغير لون أرجواني أكبر على الجلد ناتج عن نزيف من الأوعية الدموية الممزقة إلى الأنسجة تحت الجلد (كدمات)، والفرفرية، طفح جلدي يتكون من بقع أرجوانية تسبب نزيف داخلي، قد يكون الأفراد المصابون أكثر عرضة للكدمات بعد إصابة بسيطة ونزيف تلقائي من الأغشية المخاطية.

تحدث المستويات المنخفضة من خلايا الدم البيضاء، المعروفة باسم قلة العدلات، بشكل أقل في الأفراد المصابين بمتلازمة إيفانز مقارنة بفقر الدم أو قلة الصفيحات، وقد يكون الأفراد المصابون بقلة العدلات عرضة للإصابة بالعدوى المتكررة، قد تشمل الأعراض العامة الحمى والشعور العام بسوء الصحة (الشعور بالضيق) والقروح على الأغشية المخاطية للفم، وتشمل الأعراض الإضافية التي قد تحدث لدى الأفراد المصابين بمتلازمة إيفانز تضخم الغدد الليمفاوية والطحال والكبد، وقد تأتي هذه النتائج وتختفي، وفي بعض الحالات، قد تحدث فقط أثناء النوبات الحادة.

وفي كثير من الأحيان، قد لا يستجيب المرضى الذين يعانون من متلازمة ايفانز للعلاج (متلازمة ايفانز المقاومة للحرارة) ويمكن أن يتطوروا في النهاية وتسبب في مضاعفات تهدد

الحياة

بما في ذلك الإنتان ونوبات

النزيف

الحاد ومشاكل خطيرة في القلب والأوعية الدموية بما في ذلك قصور القلب.

أسباب متلازمة ايفانز

السبب الدقيق وراء متلازمة إيفانز يكون غير معروف، ومن المعروف أن متلازمة ايفانز هي اضطرابات في

المناعة

الذاتية، تحدث إذا قام الجهاز المناعي بأنتاج أجسام مضادة تهاجم من خلال الخطأ الأنسجة السليمة، وعلى وجه التحديد خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية وفي بعض الأحيان بعض خلايا الدم البيضاء، يستجيب الجهاز المناعي عادة للمواد الغريبة عن طريق إنتاج بروتينات متخصصة تسمى الأجسام المضادة، تعمل الأجسام المضادة عن طريق تدمير المواد الغريبة مباشرة أو طلائها بمادة تجعلها قابلة للتدمير بواسطة خلايا الدم البيضاء، وعندما تستهدف الأجسام المضادة الأنسجة السليمة.

فقد يشار إليها باسم الأجسام المضادة الذاتية، ويعتقد الباحثون أن حدثًا مثيرًا (مثل العدوى أو الاضطراب الأساسي) قد يحفز جهاز المناعة على إنتاج الأجسام المضادة الذاتية في متلازمة ايفانز، وقد تحدث متلازمة إيفانز جنبًا إلى جنب مع اضطراب آخر كحالة ثانوية، ويمكن أن ترتبط متلازمة ايفانز الثانوية باضطرابات أخرى بما في ذلك متلازمة التكاثر اللمفاوي المناعي الذاتي (ALPS)، والذئبة، متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية، و متلازمة سجوجرن، ونقص المناعة المتغير الشائع، ونقص IgA، وبعض الأورام اللمفاوية، وسرطان الدم الليمفاوي المزمن.[2]

تشخيص متلازمة ايفانز

يستخدم مع متلازمة ايفانز تشخيص الاستبعاد، وهذا يعني أن التشخيص يتم عند الأشخاص المصابين بإيجابية كومبس فقر الدم الانحلالي و قلة الصفيحات تتعلق باستجابة مناعية غير طبيعية بمجرد استبعاد الحالات الأخرى ذات العلامات والأعراض المماثلة، قد تكون هناك حاجة لاختبارات دم مختلفة، وفي بعض الحالات شفط نخاع العظم، لاستبعاد حالات أخرى.

علاج متلازمة ايفانز

علاج متلازمة ايفانز يعتمد على العديد من العوامل، بما في ذلك شدة الحالة، العلامات والأعراض الموجودة، واستجابة كل شخص لبعض العلاجات، على سبيل المثال، الأشخاص الذين يحتاجون إلى دخول المستشفى بسبب الحالات الشديدة لفقر دم أو قلة الصفيحات غالبًا ما يتم علاجها بنقل الدم متبوعًا بالعلاج الستيرويدات القشرية أو الجلوبيولين المناعي الوريدي (IV)، وتشمل خيارات العلاج الأخرى الأدوية المثبطة للمناعة، ومعظم الأفراد المتضررين يستجيبون لهذه العلاجات، ومع ذلك، فإن الانتكاس متكرر.

في الأشخاص الذين لا يستجيبون للعلاجات القياسية، يمكن

النظر

في العلاج باستخدام ريتوكسيماب، حيث يستجيب بعض الأشخاص المصابين بمتلازمة إيفانز جيدًا لعلاج ريتوكسيماب في حين أن الآخرين لديهم القليل من الاستجابة، ولم يتم

تحديد

دور استئصال الطحال  في علاج متلازمة إيفانز بشكل واضح، في حين أن استئصال الطحال قد يؤدي إلى تحسن فوري، إلا أن الانتكاسات شائعة وتحدث عادة في غضون شهر إلى شهرين بعد الإجراء.

ومع ذلك قد يؤدي في بعض الأحيان إلى فترة شفاء طويلة المدى، وهناك بعض الأدلة على أنه قد يساعد في تقليل وتيرة الانتكاسات، نظرًا لاختلاف الفعالية وعودة الأعراض، وعادةً ما يتم تأخير استئصال الطحال أو تجنبه قدر الإمكان، وبالنسبة للحالات الشديدة جدًا والتي يصعب علاجها، يتم زرع

الخلايا الجذعية

التي يمكن استخدامها لتوفير علاج طويل الأمد.

هل متلازمة ايفانز وراثية

لا يوجد سبب وراثي معروف لمتلازمة ايفانز ، ويندر حدوثه في العائلات، ويعتبر مرضا مزمنا، مع فترات تعافي وتفاقم، يتكرر قلة الصفيحات في حوالي 60 بالمائة من المرضى، بينما  يتكرر فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي (AIHA) في حوالي 30 بالمائة.[1]