تعريف شذوذ ابشتاين

شذوذ ابشتاين هو عيب قلبي خلقي نادر يكون فيه الصمام مثلث الشرف غير طبيعي. الصمام مثلث الشرف يفصل بين الحجرة السفلية في القلب (البطين الأيمن) وبين الحجرة العلوية في القلب (الأذين الأيمن). في شذوذ ابشتاين، وضعية الصمام مثلث الشرف ووظيفته لفصل الحجرات القلبية تكون غير طبيعية. الشذوذ يكون خلقيًا، مما يعني أنه يكون موجودًا منذ الولادة. [1]

من يصاب بشذوذ ابشتاين

حوالي واحد من كل 20,000 طفل يولدون وهم مصابون بشذوذ ابشتاين، ويكون حوالي أقل من 1% من كل العيوب الخلقية القلبية. شذوذ ابشتاين يترافق غالبًا مع عيوب في الحاجز الأذيني، وهي ثقب في الجدار بين الحجرتين العلويتين في القلب، ويترافق أيضًا مع شذوذات في نظم القلب. [4]

أسباب شذوذ ابشتاين

يتألف الصمام مثلث الشرف من ثلاث أجزاء، وتسمى الوريقات. تسمح الوريقات لانتقال الدم من الأذين الأيمن إلى البطين الأيمن عند استرخاء القلب. وهي تغلق لمنع مرور الدم من البطين الأيمن إلى الأذين الأيمن عند ضخ القلب للدم.

بالنسبة للأشخاص المصابين بشذوذ ابشتاين، الوريقات تتوضع بشكل عميق في البطين الأيمن بدلًا من موقعها الطبيعي. وتكون أكبر من المعتاد. الشذوذ يسبب ضعف في عمل الصمام، ويمكن أن ينتقل الدم إلى المجرى الخاطئ. بدلًا من تدفق الدم إلى الرئتين، يمكن أن يتدفق إلى الأذين الأيمن. تدفق الدم بشكل عكسي يمكن أن يؤدي إلى تضخم القلب وتراكم السوائل في الجسم. ويمكن أن يحدث تضيق في الصمام الرئوي أيضًا.

في العديد من الحالات، قد يكون لدى الأشخاص ثقب في الجدار الذي يفصل بين الحجرتين العلويتين (عيب الحاجز الأذيني) وتدفق الدم عبر هذه الثقبة يمكن أن يؤدي لمرور الدم الفقير بالأكسجين إلى الجسم. ويدعى ذلك بالزرق، وهو اصطباغ الجلد باللون الأزرق بسبب الدم منخفض الأكسجة.

يحدث عادةً شذوذ ابشتاين عندما ينمو الطفل في الرحم. السبب المؤدي لحدوث ذلك غير معروف. استعمال بعض العقاقير (مثل الليثيوم أو البنزوديازيبينات) أثناء الحمل قد يلعب دورًا. هذا الاضطراب نادر، وهو أكثر شيوعًا لدى الأشخاص البيض.

أعراض شذوذ ابشتاين

قد يكون الشذوذ بسيطًا أو شديدًا. لذلك، قد تتراوح الأعراض بين المعتدلة إلى الشديدة. الأعراض يمكن أن تتطور بشكل مبكر بعد الولادة، وهي تتضمن ازرقاق الشفاه والأظافر بسبب انخفاض مستوى الأكسجين في الدم. في الحالات الشديد، يمكن أن يبدو على الطفل المرض بشدة ويعاني من صعوبة في التنفس. في الحالات الطفيفة، يمكن ألا تظهر الأعراض على الشخص المتأثر لعدة سنوات، أو قد يدوم ذلك.

أعراض شذوذ ابشتاين لدى الأطفال الأكبر سنًا تتضمن:

السعال
فشل النمو
التعب
تسارع التنفس
ضيق التنفس
تسارع شديد لنبضات القلب.

مضاعفات شذوذ ابشتاين

يمكن أن يؤدي التسرب الشديد إلى تضخم في القلب والكبد، والإصابة ب

قصور القلب الاحتقاني.

المضاعفات الأخرى قد تتضمن:

اضطراب في النظم القلبي، وهذا يتضمن تسارع في نظم القلب أو تباطؤ في نظم القلب والإحصار القلبي.
الخثرات الدموية من القلب إلى أجزاء أخرى من الجسم.
خراج دماغي.

متى يجب الحصول على رعاية طبية

يجب الاتصال بالطبيب في حال ظهور أعراض الحالة. يجب الحصول على رعاية طبية طارئة في حال ظهور مشاكل تنفسية. [1]

الشذوذات القلبية المرافقة لشذوذ ابشتاين

يمكن أن يحدث التواصل بين الأذينتين لدى حوالي 80 إلى 94% من الأشخاص المصابين بشذوذ ابشتاين. الشذوذات المرافقة الأخرى تتضمن:

شذوذ في الصمام الأبهري أو التاجي ثنائي الشرف
رتق الرئة أو نقص تنسج الرئة
التضيق تحت الأبهري
التضيق، وتدلي الصمام التاجي ، ووجود نسيج الصمام التاجي الإضافي.
عيوب الحاجز البطيني
التضيق الرئوي.

يتضمن أيضًا شذوذات في البطين الأيسر بشكل وظيفي أو شكلي، بالإضافة لآفات القلب في الجانب الأيسر. معظم المرضى الذين يعانون من شذوذات في الشرايين الكبيرة لديهم صمام ثلاثي الشرفات غير طبيعي، والذي يفي بمعايير شذوذ إبشتاين في 15٪ إلى 50٪ من الحالات. من غير الواضح ما إذا كانت الطبيعة الأساسية للشذوذ متطابقة في الوصلات الأذينية البطينية المتوافقة وغير المتوافقة. [2]

تشخيص شذوذ ابشتاين

الأطفال حديثي الولاد الذين يكون لديهم تسرب شديد في الصمام مثلث الشرف يمكن أن يعانوا من انخفاض شديد في نسبة الأكسجين في الدم ويعانوا من تضخم ملحوظ في القلب. قد يقوم الطبيب بسماع أصوات القلب، مثل

أنواع النفخات القلبية

، بينما يستمع للصدر من خلال سماعة الطبيب.

الاختبارات التي تساعد على تشخيص الحالة تتضمن:

تصوير الصدر بالأشعة السينية
التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) للقلب
قياس النشاط الكهربائي للقلب (ECG)
مخطط صدى القلب

علاج شذوذ ابشتاين

العلاج يعتمد على شدة الحالة وعلى الأعراض المحددة. العناية الطبية قد تتضمن:

الأدوية التي تساعد على علاج الفشل القلبي، مثل مدرات البول.
أجهزة الأكسجين والتنفس الداعمة
الجراحة من أجل تصحيح الصمام
استبدال الصمام التاجي. قد يكون ذلك ضروريًا لدى الأطفال الذين يعانون من تدهور في الحالة أو يعانوا من مضاعفات شديدة. [1]

نوع الجراحة المطلوبة لتصحيح الشذوذ

إصلاح أو استبدال الصمام ثلاثي الشرفات

الهدف من هذه الجراحة هو إصلاح الصمام المعيب بين الأذين الأيمن والبطين الأيمن بحيث تفتح الوريقات وتغلق بشكل صحيح.

إصلاح عيب الحاجز الأذيني

يعاني العديد من الأشخاص المصابين بشذوذ ابشتاين من ثقب في الحاجز الأذيني. سيتم إغلاق هذه الفتحة جراحيًا في نفس الوقت الذي يتم فيه إصلاح الصمام.

جراحة عدم انتظام ضربات القلب

اعتمادًا على نوع عدم انتظام ضربات القلب لدى المريض ، قد تخضع لجراحة عدم انتظام ضربات القلب مع جراحة الصمام. أثناء الجراحة ، يقوم الجراح بإنشاء مسارات كهربائية جديدة في القلب لاستعادة نظم القلب الطبيعي [4]

إنذار المرض

بشكل عام، كلما ظهرت الأعراض بشكل أكبر، كلما كان الاضطراب أكثر شدةً. بعض الأشخاص قد لا يعانوا من أية أعراض أو أعراض طفيفة. الأشخاص الآخرون يمكن أن يعانوا من تدهور للأعراض مع الوقت، ويمكن أن يعانوا من الزرق، الفشل القلبي، الإحصار القلب، أو اضطراب شديد في النظم.

الوقاية

لا يوجد وقاية معروفة، إلا في حال استشارة الطبيب قبل الحمل في حال تناول أدوية قد تكون مرتبطة بهذا الاضطراب. يمكن أن يكون الشخص قادرًا على الوقاية من بعض المضاعفات المتعلقة بالاضطراب. على سبيل المثال، تناول الصادات الحيوية قبل إجراء العملية الجراحية للأسنان يمكن أن تؤدي للوقاية من التهاب الشغاف. [1]

إدارة شذوذ ابشتاين لدى البالغين والمراهقين

يمكن أن يتم تشخيص شذوذ ابشتاين في أي مرحلة عمرية، من ضمنها المراهقة. الشخص الذي يعاني من الشكل الطفيف من الإصابة يمكن ألا يعاني من أي اضطرابات في حياته. أغلب الأشخاص المصابين بشذوذ ابشتاين يعانون من اضطرابات في النظم القلبي، وهثا قد يكون شائعًا بشكل أكبر عند التقدم في السن. مع الوقت، قد يؤدي ذلك للحد من القيام بالنشاطات الجسدية.

يتطلب شذوذ ابشتاين خبراء في شذوذات القلب الخلقية لإدارة المرض مدى الحياة. سيحتاج العديد من مرضى إبشتاين إلى علاج لمشاكل نظم القلب بما في ذلك إجراءات الاستئصال. تميل مشاكل النظم القلبي هذه إلى التكرار أو قد تحدث مشكلات جديدة في النظم تتطلب مراقبة مستمرة. إذا كانت الجراحة مطلوبة، فيجب إجراء ذلك من قبل جراحي القلب الخلقية مع اهتمام خاص بجراحة إبشتاين والنجاح فيها. [3]