ما هي متلازمة فلتي

متلازمة فلتي هي متلازمة عادة ما تترافق مع مضاعفات في التهاب المفاصل الروماتويدي، يتم وصف هذا الاضطراب من خلال ثلاثة حالات: التهاب المفاصل، وتضخم الطحال، وقلة في عدد الكريات البيضاء في الدم. وجود التهاب المفاصل الروماتويدي يؤدي إلى تضخم وتصلب وألم في المفاصل.

انخفاض عدد الكريات البيضاء، وبشكل خاص عندما يترافق مع تضخم في الطحال، يؤدي إلى فرصة أكبر للإصابة بالالتهابات. الأعراض الأخرى المترافقة مع متلازمة فلتي يمكن أن تتضمن التعب، الحمى، فقدان الوزن، وتصبغ الجلد (ظهور بقع بنية). السبب الدقيق للإصابة بمتلازمة فلتي غير معروف. يعتقد أن هذا المرض المناعي يمكن أن ينقل كسمة جسدية سائدة.

اعراض متلازمة فلتي

أعراض متلازمة فلتي مشابهة لأعراض التهاب المفاصل الروماتويدي. المرضى يعانون من تورم، وتصلب وألم في المفاصل، وبشكل خاص في مفاصل اليدين، القدمين، والذراعين. لدى بعض الأشخاص المصابين بالمرض، متلازمة فلتي تتطور في الفترة التي تختفي فيها الأعراض والعلامات الجسدية المترافقة مع التهاب المفاصل الروماتويدي أو تكون غير موجودة. في هذه الحالة، متلازمة فلتي يمكن ألا يتم تشخيصها. في حالات نادرة الحدوث، تطور أعراض متلازمة فلتي يمكن أن يسبق تطور أعراض التهاب المفاصل الروماتويدي.

تتصف متلازمة فلتي أيضا بتضخم في الطحال ومستويات منخفضة شاذة في الكريات البيضاء. نتيجة قلة العدلات، فإن الأفراد المصابين يصبحون أكثر عرضة للإصابة بالتهابات وعدوى معينة.

الأشخاص المصابين بمتلازمة فلتي يمكن أن تظهر عليهم الحمى، فقدان الوزن، والتعب، الأشخاص المصابين يمكن أن يتعرضوا أيضا لظهور بقع في الجلد، وخاصة في الساق (تصبغ بني اللون في الساق)، وتقرحات في الجزء السفلي من الساق، وتضخم للكبد بشكل غير طبيعي.

بالإضافة إلى ذلك، الأشخاص المصابين يمكن أن يصابوا أيضا بفقر الدم أي نقص في عدد الكريات الحمراء، وانخفاض في عدد الصفيحات الدموية التي تساعد في تشكل الخثرات، والتهاب في الأوعية الدموية.

أسباب متلازمة فلتي

السبب الدقيق للإصابة بمتلازمة فلتي ليس واضحا حتى الآن. الباحثون يعتقدون أن شذوذات الخلايا الدموية، الحساسية، وبعض اضطرابات الجهاز المناعي غير المعروفة يمكن أن تقود إلى التهابات متكررة كتلك التي تترافق مع هذا الاضطراب. الأطباء يعتقدون ان متلازمة فلتي يمكن ان تكون نوع من أنواع الاضطرابات المناعية. الاضطرابات المناعية تحدث عندما يقوم جهاز الدفاع الطبيعي في الجسم الذي يكون موجها باتجاه الأجسام الغريبة بمهاجمة خلايا الجسم نفسه، وعادة ما يكون ذلك لأسباب غير معروفة.

ولكن هناك بعض الحالات من متلازمة فلتي التي تكون مرتبطة بأسباب جينية. بعض الدراسات على العائلات التي تحوي أفراد مصابين بمتلازمة فلتي على عدة أجيال قادت الباحثين لاقتراح وجود طفرة عشوائية قد تحدث وتنتقل كسمة جسدية سائدة، ومع ذلك، لم يتم تحديد موقع الطفرة وطبيعتها.

الصبغيات، والتي تكون موجودة في نواة الإنسان، تحمل المعلومات الوراثية لكل شخص. خلايا الجسم البشري عادة ما يكون لديها 46 صبغي. أزواج الصبغيات يتم ترقيمها من الرقم 1 إلى 22 والصبغيات الجنسية تسمى X و Y. ولدى الذكور صبغي Y واحد والإناث لديهم صبغيين X اثنين.

كل صبغي لديه ذراع قصيرة تسمى p وذراع قصيرة تسمى q. ويتم تقسيم الصبغيات إلى عصابات أكثر تفرعا والتي يتم ترقيمها. بالنسبة للفحص، يشير “كروموسوم 11p13” إلى النطاق 13 على الذراع القصيرة للكروموسوم 11. تحدد النطاقات المرقمة موقع آلاف الجينات الموجودة على كل كروموسوم.

يتم تحديد الأمراض الوراثية من خلال الجمع بين الجينات لسمات معينة موجودة على الصبغيات المتلقاة من الأب والأم.

تحدث الاضطرابات الجينية السائدة عندما تكون نسخة واحدة فقط من الجين غير الطبيعي ضرورية لظهور المرض. يمكن وراثة الجين غير الطبيعي من أي من الوالدين، أو يمكن أن يكون نتيجة طفرة جديدة (تغيير الجين) في الفرد المصاب. خطر انتقال الجين غير الطبيعي من الوالد المصاب إلى النسل هو 50 ٪ لكل حمل بغض النظر عن جنس الطفل الناتج.

الاضطرابات الجينية المتنحية تحدث عندما يرث الشخص الجين الطافر والذي يحمل الصفة الطافرة من كلا الأبوين. إذا ورث الشخص جين واحد طافر والجين الآخر كان طبيعيا، فإن الشخص يعتبر حامل للمرض، وهو عادة لا تظهر أية أعراض. يبلغ خطر إصابة الوالدين الحاملين للجين المعيب، وبالتالي إنجاب طفل مصاب 25٪ مع كل حمل.

خطر إنجاب طفل حامل مثل الوالدين هو 50٪ مع كل حمل. فرصة حصول الطفل على جينات طبيعية من كلا الوالدين وأن يكون طبيعيًا وراثيًا لهذه السمة المحددة هي 25 ٪. الخطر هو نفسه بالنسبة للذكور والإناث.

كل الأشخاص يكون لديهم بعض الجينات الشاذة، الآباء الذين يكون لديهم أقرباء من الدرجة الأولى مصابين بالمرض يكون لديهم فرصة أكبر من الآباء الذين لا يملكون أقرباء مصابين بالمرض من أن يكون لديهم كلاهما الجين الطافر، والذي يزيد في النهاية من خطر إصابة الأطفال بالاضطراب الجيني المتنحي

معدل انتشار المرض

يتم تقدير ان 1 إلى 3% من كل المصابين بالتهاب المفاصل الروماتويدي يتعرضوا للإصابة بمتلازمة فلتي. هذه النسبة تعتبر كبيرة، ولكنها غالبا ما تكون غير مشخصة. هذا الاضطراب يكون أكثر شيوعا لدى النساء بثلاثة أضعاف الذكور. متلازمة فلتي تنتشر بكثرة لدى السكان الأفريقيين ذوي الأصل القوقازي. يصيب الاضطراب عادة الأشخاص ما بين سن الخمسين إلى سن السبعين .

التشخيص التفارقي لمتلازمة فلتي يمكن أن يتضمن الساركويد، داء النشواني، وردود الفعل والاستجابة لبعض الأدوية، او اضطرابات التكاثر النقوية

تشخيص متلازمة فلتي

عادة ما يتم تشخيص متلازمة فلتي بناء على التقييم السريري، والتاريخ الطبي الدقيق للمريض، ووجود الأعراض الثلاثية الجسدية الكلاسيكية وهي وجود التهاب المفاصل الروماتويدي، وانخفاض تعداد كريات الدم البيضاء، وتضخم الطحال. [1]

إن أكثر مظاهر متلازمة فلتي خطورة هو قلة العدلات ، مما يؤدي إلى ارتفاع معدل الإصابة بالعدوى البكتيرية (التي تصيب الجلد والفم والجهاز التنفسي العلوي والسفلي في أغلب الأحيان). يمكن أن ترتبط متلازمة فلتي بأمراض المناعة الذاتية الأخرى مثل متلازمة Sjögren والتهاب الأوعية الدموية والذئبة الحمامية الجهازية (SLE).

علاج متلازمة فلتي

علاج متلازمة فلتي يكون موجه للأعراض ويكون علاجا داعما. التهاب المفاصل الروماتويدي يجب أن يتم علاجه بنفس الطريقة التي يعالج فيها عند عدم وجود متلازمة فلتي (على سبيل المثال من خلال التمارين المناسبة، والعلاجات الحرارية، وأملاح الذهب، والأدوية المضادة الالتهابات غير الستيرويدية، والبنسلامين وما على ذلك)[1]

من الصعب علاج متلازمة فلتي ويوجه العلاج بشكل أساسي ضد التهاب المفاصل الروماتويدي الأساسي بهدف إضافي هو علاج قلة العدلات والعدوى المتكررة. وهذا يشمل العديد من الأدوية المضادة للروماتيزم المعدلة للمرض (بما في ذلك سلفاسالازين، هيدروكسي كلوروكوين) وميثوتريكسات. كما تم استخدام عوامل النمو الحبيبية المؤتلف (G-CSF) لتحسين تعداد العدلات. للحالات المقاومة للعلاج مع تضخم الطحال، يمكن النظر في استئصال الطحال. تم استخدام ريتوكسيماب (RTX) كعلاج الخط الثاني في المرضى الذين يعانون من صهر FS.

في العديد من الحالات، يشمل العلاج استئصال الطحال، استئصال الطحال يكون لديه فائدة كبيرة في تحسن فقر الدم، ونقص الصفيحات وقلة العدلات، أو الالتهابات المزمنة التي تترافق مع الإصابة بمتلازمة فلتي. ومع ذلك، وفقا للسجلات الطبية، فإن آثار استئصال الطحال على المدى الطويل غير واضحة بعد. [2]