متلازمة كون هي مشكلة صحية نادرة تحدث عندما تقوم الغدد الكظرية بإنتاج كمية كبيرة من الألدوستيرون. هذه المشكلة تعرف باسم فرط هرمون الألدوستيرون. الألدوستيرون هو هرمون يقوم بالتحكم بمستويات الملح والبوتاسيوم في الدم. فرط هرمون الألدوستيرون يقود إلى ارتفاع في ضغط الدم.

حوالي واحد من كل مئة حالة من حالات ارتفاع ضغط الدم تحدث بسبب متلازمة كون. المتلازمة أكثر شيوعا لدى الإناث من الذكور. ويمكن أن تحدث في أي عمر ولكنها تحدث بشكل أكبر لدى الأشخاص في سن الثلاثين والأربعين

كيف تعمل الغدد الكظرية

الغدد الكظرية هي غدد موجودة فوق كل كلية. شكل يشبه المثلث، وقياسها حوالي نصف إنش في الارتفاع وثلاثة إنشات في الطول. كل غدة كظرية لديها طبقتين:

لب الكظر (الجزء الداخلي): يقوم بصناعة الإبنفرين ويسمى أيضا الأدرينالين
قشر الكظر (الجزء الخارجي): يقوم بصناعة هرمونات الستيروئيد (مثل الكورتيزول والألدوستيرون)

الغدد الكظرية تتحكم بالعديد من العمليات في الجسم. عملها يحافظ على توازن الجسم من خلال صناعة العديد من الهرمونات التي تكون ضرورية من اجل المحافظة على الصحة

هذه الهرمونات تقوم بالعديد من الوظائف. على سبيل المثال، تساعد على تنظيم السوائل ومستويات الملح في الجسم التي تؤثر على حجم السائل وضغط الدم. وأيضا تساعد الجسم على الاستجابة للجهد والتغير. تقوم أيضا بالتسبب بزيادة سرعة ضربات القلب وتنشط باقي الأجهزة التي تساعد الجسم على القيام برد الفعل بشكل سريع من خلال منحه الطاقة التي يحتاجها. المشاكل في قشر الكظر أو في لب الكظر، يمكن أن تؤدي إلى ارتفاع في ضغط الدم

اعراض متلازمة كون

في أغلب الأحوال، يكون لدى المرضى ارتفاع في الضغط الدموي الطبيعي. الفحوص الدموية تساعد على معرفة إذا كان ارتفاع ضغط الدم بسبب متلازمة كون أو بسبب شيء آخر. العلاج الطبيعي من أجل ارتفاع الضغط الدموي لا يقوم عادة معالجة فرط الألدوستيرون.

المستويات الشاذة في الشوارد التي تترافق عادة مع فرط الألدوستيرون تقود عادة إلى علامات وهي

ضعف في العضلات
التفريغ المتعدد
التفريغ في المساء
الصداع
ازدياد العطش
مشاكل في الرؤية
الشلل الذي يأتي لفترة ويختفي
تقلصات في العضلات وألم فيها

شدة الأعراض تعتمد عادة على شدة الشذوذات في كمية الشوارد في الجسم

أسباب متلازمة كون

معظم الحالات تكون عشوائية ولكن يوجد بعض الحالات التي تكون موروثة. متلازمة كون يمكن أن تحدث بسبب ورم في الغدة الكظرية (غدومة قشر الكظر الحميدة). ويمكن أن تحدث بسبب نمو غريب وشاذ في كلا الغدتين الكظريتين (وتعرف باسم تضخم الغدة الكظرية الثنائي الجانب).

هاتين المشكلتين الطبيتين يسببان ارتفاع كبير في الألدوستيرون ، في بعض الأحيان الألدوستيرون الفائض يحدث بسبب مشكلة صحية أخرى تقلل من تدفق الدم نحو الكلية. على سبيل المثال:

فقدان السوائل
تضيق الشريان الكلوي
فشل القلب
الصدمة
أمراض الكبد
الحمل
بعض أورام الكلية

هذه الحالات تسمى فرط الألدوستيرون الثانوي. هذا المصطلح يستعمل لأن فرط الهرمون لا يحدث بسبب مشكلة في الغدة الكظرية

تشخيص متلازمة كون

الفحوص الدموية واختبارات البول يمكن ان تقيم الألدوستيرون العالي ومستويات الدم الأخرى. المشرف الصحي الخاص أو الطبيب يمكن أن يطلب تصوير مقطعي محوسب او التصوير بالرنين المغناطيسي لإيجاد الورم الحميد أو فرط التصنع (التضخم). المرضى الذين لديهم كتل كظرية يحتاجوا فقط لأن يتم فحصهم من اجل متلازمة كون إذا كان لديهم مشاكل في الضغط الدموي.[1]

PAC: نسبة PRA

اختبار الدم هذا هو اختبار فحص، مما يعني أنه يتم إجراؤه إذا تم الاشتباه في فرط الألدوستيرونية ولكن لم يتم تشخيصها بعد. تشير نسبة عالية من PAC إلى PRA إلى فرط الألدوستيرونية الأساسي، ولكن قد تكون هناك حاجة إلى اختبار إضافي لتأكيد التشخيص.

اختبار الكابتوبريل

يقيس اختبار الدم هذا استجابة الجسم لكابتوبريل، وهو دواء يستخدم لعلاج ارتفاع ضغط الدم. يمكن أن تؤكد نتائج هذا الاختبار ما إذا كان الشخص يعاني من فرط ألدوستيرونية أولية.

إفراز البول للألدوستيرون على مدار 24 ساعة

يتناول المرضى نظامًا غذائيًا عالي الملح لمدة خمسة أيام، ثم يخضعون لاختبارات البول خلال فترة 24 ساعة. إذا كان مستوى الألدوستيرون في البول مرتفعًا، فإن هذه النتائج يمكن أن تؤكد أن المريض يعاني من فرط الألدوستيرون الأساسي.

اختبار المحلول الملحي: في هذا الاختبار، يتلقى المريض محلولًا ملحيًا عبر IV. ثم يقيس فحص الدم مستويات الألدوستيرون والرينين للمريض. يمكن تأكيد فرط الألدوستيرونية الأولية إذا ظل مستوى الألدوستيرون في الدم مرتفعًا وقلت الرينين بعد هذا التحميل للملح.[2]

علاج متلازمة كون

ورم الغدة الكظرية يمكن ان يتم علاجه عبر الجراحة أو الأدوية والتغيرات في النظام الحياتي

الإزالة الجراحية للغدة: الإزالة الجراحية للغدة المصابة بالورم هو علاج جيد. استئصال الغدة الجراحي يمكن ان يعيد مستويات الدم، البوتاسيوم والالدوستيرون إلى مستوياته الطبيعية. الطبيب سوف يراقب المريض بحذر بعد الجراحة ويقوم بكل مستمر بتزويد جرعة الأدوية المعطاة أو تخفيضها حسب حالة المريض. أخطار الجراحة تتضمن النزيف والالتهاب. استبدال هرمون الغدة الكظرية ليس ضروريا لأن الغدة الكظرية الأخرى تقوم لإنتاج ما يكفي من الهرمونات الت يحتاجها الجسم
الأدوية التي تحظر الألدوستيرون. إذا كانت الألدوستيرونية الأساسية ناتجة عن ورم حميد ولا يمكن للمريض إجراء عملية جراحية أو يفضل عدم القيام بذلك، فيمكنه العلاج بأدوية مانعة للألدوستيرون تسمى مضادات مستقبلات القشرانيات المعدنية (سبيرونولاكتون وإبليرينون) وتغيير نمط الحياة. سيعود ارتفاع ضغط الدم وانخفاض البوتاسيوم عند التوقف عن تناول الأدوية.

علاج فرط نشاط الغدة الكظرية

المزيج من الأدوية وتغيير نمط الحياة يمكن ان يعالج بفعالية فرط الالدوستيرون الأولي الي يحدث بسبب فرط نشاط الغدة الكظرية

الأدوية. تعمل مضادات مستقبلات القشرانيات المعدنية على منع عمل الألدوستيرون في الجسم. قد يصف الطبيب أولاً سبيرونولاكتون (Aldactone). يساعد هذا الدواء على تصحيح ارتفاع ضغط الدم وانخفاض البوتاسيوم، ولكنه قد يسبب مشاكل أخرى.

بالإضافة إلى حجب مستقبلات الألدوستيرون، قد يمنع سبيرونولاكتون عمل الهرمونات الأخرى. يمكن أن تشمل الآثار الجانبية تضخم الثدي عند الذكور (التثدي) وعدم انتظام الدورة الشهرية لدى النساء.

يقوم مستضد مستقبلات القشرانيات المعدنية الأكثر تكلفة والأكثر حداثة يسمى إيبليرينون (Inspra) بإزالة الآثار الجانبية للهرمون الجنسي المرتبطة بالسبيرونولاكتون. قد يوصي الطبيب بإيبليرينون إذا كان لدى المريض آثار جانبية خطيرة مع سبيرونولاكتون. قد يحتاج أيضًا إلى أدوية أخرى لارتفاع ضغط الدم.

تغيير نمط الحياة. تكون أدوية ارتفاع ضغط الدم أكثر فعالية عندما تقترن بنظام غذائي صحي ونمط حياة صحي. يجب التعاون مع الطبيب لوضع خطة لخفض الصوديوم في النظام الغذائي والحفاظ على وزن صحي للجسم. ممارسة التمارين الرياضية بانتظام والحد من كمية الكحول والتوقف عن التدخين قد يحسن أيضًا من الاستجابة للأدوية.

العلاجات المنزلية

نمط الحياة الصحي ضروري من أجل الحفاظ على مستوى الضغط الدموي الطبيعي والحفاظ على صحة القلب على المدى الطويل

تناول غذاء صحي ومتوازن: يجب أن تشمل الحمية الغذائية على الفواكه، والخضروات والمنتجات التي تحوي كمية منخفضة من الدهون.
هذه الحمية تساعد المريض على فقدان الوزن والحفاظ على ضغط دموي طبيعي
المحافظة على وزن صحي
التمارين الرياضية: لا يجب على المريض ارتياد النوادي الرياضية، إنما فقط يكفيه المشي لمدة نصف ساعة في أغلب الأيام الأسبوع وهذا من شأنه أن يحسن من صحة المريض
تجنب التدخين. [3]