التهاب اللفافة اليوزيني eosinophilic fasciitis هو اضطراب نادر تم اكتشافه عام 1974 ميلادي، ويسمى أيضا بمتلازمة شولمان Shulman Syndrome، وهي متلازمة تصبح فيها الأنسجة تحت الجلد وفوق العضلات منتفخة وملتهبة وسميكة، تسمى اللفافة، يمكن أن يتورم جلد الذراعين أو الساقين أو الرقبة أو البطن أو القدمين بسرعة، وتسبب تصلب الذراعين والساقين بشكل تدريجي، وهو مرض أكثر شيوعا عند الرجال، ويظهر غالبا في الأطفال.

ما هي اللفافة

تشير كلمة fasciitis إلى اللفافة، وهو النسيج الليفي المتين الذي يبطن الجزء العلوي من العضلات وما بين العضلات، أو هي عبارة عن شريط من النسيج الضام الليفي تحت الجلد، يغطي سطح الأنسجة الداخلية، تحيط اللفافة بكل عضلة تقوم بتحريك الهيكل العظمي، وعندما تكون اللفافة ملتهبة يشار إلى الحالة باسم التهاب اللفافة. [4]

ما هي اليوزيني

اليوزيني eosinophilic هي نوع معين من خلايا الدم البيضاء، وغالبا ما تمثل نسبة صغيرة أقل من 8% من إجمالي خلايا الدم البيضاء، لديها نواة مميزة ثنائية الفصوص، يزيد عدد هذه الخلايا في بعض الأمراض مثل:

الحساسية.
الربو.
مرض أديسون.
الساركويد.
الالتهابات الطفيلية.
ردود الفعل لتناول المخدرات.
أمراض النسيج الضام مثل التهاب المفاصل الروماتويدي، وتصلب الجلد.[4]

التهاب اللفافة اليوزيني

هو مرض نادر يؤدي إلى التهاب وسماكة الجلد واللفافة تحتها، وتكون اللفافة المعنية ملتهبة بنوع من خلايا الدم البيضاء الحمضية، وهذا يؤدي إلى أعراض التسمم التدريجي واحمرار ودفء وصلابة سطح الجلد.

يبدأ ظهور التهاب اللفافة اليوزيني eosinophilic fasciitis بعد فترة من أداء النشاط البدني، وأحيانا يتم الخلط بينها وبين متلازمة الألم العضلي والصلب، وأحيانا يؤدي إلى سرطان الدم وسرطان الغدد الليمفاوية. [4]

أعراض التهاب اللفافة اليوزيني

يعاني المرضى المصابين بمرض التهاب اللفافة اليوزيني eosinophilic fasciitis من:

آلام حادة.
تورمات.
يكون مظهر الجلد مثل قشر البرتقال.
الشعور بالضيق والضعف.
الحمى وفقدان الوزن.
التقلصات المشتركة بين المرفقين والمعصمين والكاحلين.
متلازمة النفق الرسغي.
التهاب المفاصل. [2]

أسباب التهاب اللفافة اليوزيني

مازال سبب حدوث مرض التهاب اللفافة اليوزيني eosinophilic fasciitis غير معروف، حيث يصيب هذا الاضطراب الرجال بشكل رئيسي في منتصف العمر، بدايتًا من الذين تتراوح أعمارهم بين 30-60 عاما، ويمكن أن يصيب النساء والأطفال أيضًا ولكن بنسبة ضئيلة.

قد يكون سبب حدوث هذا الالتهاب له علاقة بالاستجابة المناعية غير الطبيعية، مثل وجود نقص غاما غلوبين الدم hypogammaglobulinemia والأجسام المضادة للنواة.[2]

سمات التهاب اللفافة اليوزيني

يظهر المرضى الذين يعانون من مرض التهاب اللفافة اليوزيني eosinophilic fasciitis في غضون أسابيع إلى شهور بأطراف متورمة وحمراء، حيث يصاب جلد المرضى بالتصلب.

مما يظهر الجلد بشكل قشرة البرتقال على الأطراف، حيث تبدأ المظاهر السريرية بشكل حاد مع الوذمة المحلية وتصلب مؤلم للأطراف، وتتقدم بسرعة إلى التليف، مما قد يحد من حركات المفاصل. [3]

تشخيص التهاب اللفافة اليوزيني

بعض الحالات المصابة بمرض التهاب اللفافة اليوزيني eosinophilic fasciitis لها تاريخ من التمارين البدنية الشاقة، ويتم تأكيد التشخيص عن طريق خزعة من الجلد، واختبار التصوير بالرنين.

اختبار خزعة الجلد

يتم أخذ عينة من الجلد بسمك كامل من أنسجة الجلد العميقة المصابة، عادة ما يكون موقع الخزعة صغيرا، ويقوم الطبيب بتخدير المنطقة قبل إزالة الأنسجة لدراستها من قبل أخصائي علم الأمراض أو طبيب الأمراض الجلدية.

يساعد هذا الاختبار في تحديد سمك اللفافة، فإذا كان سمكها أكثر سمكا 2-15 مرة من الحجم الطبيعي، يؤكد ذلك صحة تشخيص الإصابة بمرض التهاب اللفافة اليوزيني، وخاصتًا إذا وجد التهاب بؤري منتشر للخلايا الليمفاوية في معظم الحالات.

اختبار التصوير بالرنين

التصوير بالرنين المغناطيسي مفيد أيضا في تشخيص مرض التهاب اللفافة الحمضية، وإظهار اللفافة بعد تحسنها بسبب العلاج، وكذلك في مراقبة استجابة المريض للأدوية. [3] [4]

علاج التهاب اللفافة اليوزيني

يتم استخدام علاج التهاب اللفافة اليوزيني eosinophilic fasciitis للوقاية من التهاب الأنسجة، وتشمل الأدوية المستخدمة الأسبرين والكورتيزون وأدوية أخرى مضادة للالتهابات، ويعتبر الكورتيكوستيرويدات هو العلاج الرئيسي للالتهاب.

حيث يستجيب معظم المرضى بشكل جيد للجرعات المتوسطة إلى العالية من العلاج، خاصة إذا بدأ تناول العلاج في وقت مبكر من مسار المرض، وقد تكون هناك حاجة لجرعات منخفضة مستمرة لمدة 2-5 سنوات، وفي بعض الحالات قد يزول المرض تلقائيا. [2]

ادوية علاج التهاب اللفافة اليوزيني

الأدوية الأخرى التي يمكن استخدامها مع الكورتيكوستيرويدات وتشمل:

المسكنات المضادة للالتهابات.
هيدروكسي كلوروكوين.
كولشيسين.
سيميتيدين.
الآزويثوبرين.
سيكلوسپورين.
سيكلوفسفاميد.
ميثوتريكسات.

أثبتت الأبحاث الطبية أن أدوية تثبيط المناعة مثل الميثوتريكسات، يمكن أن تقلل من كل من الالتهابات المناعية، والحاجة إلى أدوية الكورتيزون المستمرة، أخصائي العلاج الطبيعي له دور هام في الإدارة الشاملة لمرض التهاب اللفافة الحمضية ومنع حدوث تقلصات المفاصل.[2]

حالات التهاب اللفافة اليوزيني

حالة مريض يبلغ من العمر 44 عاما، وكان يتمتع بصحة جيدة، مصاب بوذمة مؤلمة في الأطراف السفلية، مع تيبس موضعي لاحق للجلد في غضون ثمانية أشهر، حدث تقدم في الأعراض إلى الأطراف العلوية وأسفل البطن.

قد نفى المريض حدوث أي مجهود بدني شاق أو صدمة، أظهر الفحص البدني الأولي انخفاضا في طول الأوردة السطحية في الأطراف العلوية، وتصلب الجلد في الأطراف السفلية وأسفل البطن، ولكن لم يحدث تأثر في الوجه والأصابع. [3]

تشخيص حالة أخرى مصابة

امرأة تبلغ من العمر 50 عاما، ظهر عليها شد تدريجي لجلد الذراعين والساقين، واشتكت من آلام في المفاصل التي كانت بارزة في اليدين والمعصمين، كان لها تاريخ الطبي مع مرض قصور الغدة الدرقية،

كشفت خزعة الجلد عن وجود تسلل سطحي وعميق للخلايا الالتهابية مع الحمضات من خلايا الدم البيضاء، كانت نتائج الفحص البدني مهمة، وخصوصًا فحص نقص التصبغ الجلدي وفرط التصبغ على الساعدين والساقين.

حيث يكون من الصعب التفريق بين التصلب الجلدي الموضعي، والتصلب الجهازي المحدود والمنتشر، والعديد من الاضطرابات الشبيهة بالتصلب الجلدي.

الطبيب المعالج لالتهاب اللفافة الحمضية

يتم علاج مرض التهاب اللفافة الحمضية من قبل مجموعة من التخصصات الطبية المختلفة، والتي تضم أطباء الأطفال، والأطباء الباطنة، وأطباء الأمراض الجلدية، والمتخصصون في الأمراض الروماتيزم، وفي بعض الأحيان يتم استشارة الجراحين لإجراء الخزعات العميقة والتقلصات المشتركة.[4]

توقعات التهاب اللفافة اليوزيني

النظرة العامة لمرض التهاب اللفافة الحمضية جيدة بشكل عام، خاصة إذا تم علاجها في وقت مبكر، قد تكون هناك حاجة للعلاج الطبيعي لإعادة التأهيل، خاصة في الأطفال، كما هو الحال مع الأشخاص المصابون بالتهاب المفاصل، وضمور العضلات، وتقلص حركة المفاصل، وقصر طول الأطراف. [4]

هل يمكن منع التهاب اللفافة اليوزيني

لا يمكن منع حدوث التهاب اللفافة اليوزيني eosinophilic fasciitis وذلك لعدم معرفة أسباب حدوثه حتى الآن.[4]

يعتقد بعض الباحثين أن التهاب اللفافة اليوزيني eosinophilic fasciitis هو نوع مختلف من تصلب الجلد، وهو اضطراب في الأنسجة الضامة وأحد أمراض المناعية الذاتية، الذي يتميز بتصلب الجلد، وبالرغم من ذلك يمكن عادة تمييز هذا المرض بواسطة خصائصها السريرية.