متلازمة تغاير لون القزحية
متلازمة تغاير لون القزحية هي حالة تكون فيها القزحية في العين لديها لون مغاير للقزحية في العين الأخرى. القزحية هي النسيج في العين الذي يحيط بالحدقة ولشكل اللون، سواء كان أخضر، أزرق، بني أو ألوان أخرى. يجب تمييز تغاير
لون القزحية
عن الإيريديوم وهي اختلاف لون القزحية داخل عين واحدة.
لون القزحية هو نتيجة الصباغ الموجود في القزحية. العيون البنية تحتوي على كمية كبيرة من حبيبات صباغ الميلانين، أما العيون الزرقاء تحتوي على كمية أقل من الصباغ. على الرغم من أن لون العيون موروث، إلا أن نمط الوراثة معقد للغاية، بتداخل أكثر من جين. الجينات تتداخل لتوفر مجموعة كاملة من الألوان عند الأشخاص.
قد تحدد جينات أخرى نمط الصبغة وموضعها في القزحية. بشكل طبيعي، القزحيتان للشخص يكونوا بلون واحد. في تغاير لون القزحية، اللون المصابة يمكن أن تكون بلون أغمق أو زائدة الصباغ ويمكن أن تكون بلون أفتح أو ناقصة الصباغ. لون العين يحدد بشكل أساسي بتركيز وتوزيع الميلانين في أنسجة القزحية
ندرة تغاير لون القزحية
تغاير لون القزحية يمكن أن يكون موجود عند الولادة، أي فطري. أو مكتسب. حدوث تغاير لون القزحية هو بنسبة ستة أشخاص من ألف شخص، لكن في معظم هذه الحالات، يكون المرض ملاحظ بشكل ضئيل أو لا يترافق مع أي شذوذ آخر.
أعراض تغاير لون القزحية
ظهور القزحية بلونين مختلفين يكون أحيانا الإشارة الوحيدة ولا يكون هناك أعراض أخرى. في العديد من الأوقات يكون الاختلاف ضئيلا أي يلاحظ فقط بظروف إضاءة معينة أو في أماكن التصوير المغلقة. إذا كان الالتهاب أو الصدمة هو السبب، يمكن حينها ظهور أعراض وإشارات أخرى. تغاير لون القزحية يعتبر كاملا عندما تكون القزحية بالكامل في العين الواحدة مختلفة في اللون عن العين الأخرى.
تغاير لون القزحي الجزئي يتضمن منطقة صغيرة في القزحية يكون بلون مختلف عن العين الأخرى. في تغاير لون القزحية المركزي، يكون هناك حلقة حول الحدقة تكون بلون مختلف عن العين الأخرى. مصطلح تغاير لون القزحية يمكن استخدامه عندما يكون تغاير القزحية كامل أو غير كامل أو مركزي.[1]
عوامل خطر تغاير القزحية
- شذوذات في الجينات العائلية، صدمة العين، والالتهابات كلها عوامل خطر تؤدي إلى تغاير لون القزحية.
- يعد استخدام قطرات البروستاجلاندين التناظرية للجلوكوما أو لتحفيز نمو الرموش عامل خطر قابل للتعديل.
أسباب تغاير لون القزحية
تغاير لون القزحية يتم تصنيفه بشكل أساسي في وقت ظهوره أي إما يكون جيني (فطري، وجد عند الولادة أو بعدها بوقت قصير) أو مكتسب. معظم الحالات من تغاير لون القزحية تكون موروثة، وهذا يمكن أن يترافق مع متلازمات خلقية.
الحالات الأخرى تكون بسبب مرض أو إصابة. أحيانا يمكن أن يتغير لون العين بسبب مرض معين أو إصابة. عادة ما يكون التباين في الألوان عند أو بعد فترة وجيزة بسبب الوراثة أو بسبب مرض أو إصابة داخل الرحم.
تتضمن جينات تحديد لون العين ثمانية جينات مختلفة على الأقل، حيث يعتمد لون العين الموروث على مجموعات مختلفة من التعبير الجيني. قد يكون تغاير لون القزحية الخلقي عائليا وموروثا كسمة جسدية سائدة.
العوامل البيئية أو العوامل المكتسبة يمكن ان تغير السمات الموروثة. طفل لديه تغاير في لون القزحية يجب أن يتم فحصه من قبل طبيب أطفال وطبيب عيون من اجل اكتشاف إذا كان هناك أمراض أخرى. إذا كان هناك احتمالية لوجود مرض آخر، عندها يجب القيام بالفحوص الإضافية، وهي الفحوص التشخيصية كفحص الدم ودراسات على الصبغيات.
معظم حالات تغاير لون القزحية عند الولادة تكون جينية ولا تترافق مع أي أمراض أخرى في العين او شذوذات جهازية. هذه الحالة تسمى تغاير لون القزحية الفطري. العين التي تكون بلون أفتح يكون لديها خسارة في القزحية وتعتبر العين المريضة، العين التي تكون بلون افتح يمكن أن يكون لونها مختلف كليا أو جزئيا في العين.
متلازمات خلقية مرتبطة بتغاير اللون القزحي
-
متلازمة واردنبرغ
، وهي حالة وراثية جسمية سائدة يمكن أن تسبب فقدان السمع وتغيرات في تلوين الشعر والجلد والعينين -
متلازمة بيبالديزم
تشبه متلازمة واردنبرغ ولكنها لا تترافق مع فقدان السمع. الناس المرضى يكون لديهم بقع من الجلد المصطبغ في الرأس أو الجذع، وأيضا في الحواجب والرموش والجفون والشعر. الناس المرضة غالبا ما يكون لديهم تغاير في لون القزحية. -
إن
متلازمة هورنر
الخلقية ليست متلازمة جينية، ولكنها مجموعة من النتائج بسبب إصابة الولادة أو إصابة الدماغ داخل الرحم التي تنطوي على تعصيب الجهاز العصبي الودي في عين واحدة. على الجانب المصاب، البؤبؤ صغير، والجفن يتدلى، والقزحية بلون أفتح. لا يرتبط بفقدان السمع أو تشوهات تصبغ إضافية. -
متلازمة Sturge-Weber
، متلازمة تتميز بصبغة جزئية في توزيع العصب ثلاثي التوائم على الوجه والأورام المعروفة باسم الأورام الوعائية في الدماغ والمشيمية. -
الورم العصبي الليفي
من النوع الأول، والمعروف أيضًا باسم مرض فون ريكلينغهاوزن، هو اضطراب توجد فيه أورام الخلايا العصبية مع اضطرابات الميلانين، مما يسبب تشوهات في تصبغ الجلد والعين. عادة ما توجد عقيدات ليشLisch في القزحية. هذه الارتفاعات صفراء واضحة إلى بنية على شكل قبة على القزحية، وعلى الرغم من أنها عادة ما تكون موجودة في كلتا العينين، فقد تكون أكثر وضوحًا في عين واحدة. -
التصلب الدرني
، المعروف أيضًا باسم مرض بورنفيل، يسبب أورامًا غير خبيثة في الأعضاء المختلفة بما في ذلك العيون. - قد يترافق مرض هيرشسبرونغ، وهو اضطراب في الأمعاء، مع تباين لون القزحية بسبب الاختزال هو تصبغ القزحية.
-
سلس البول الصباغي
، المعروف أيضًا باسم متلازمة بلوخ-سولزبيرجر، يؤثر على الجلد والشعر والأسنان والأظافر والجهاز العصبي المركزي. في هذه الحالة، قد تكون القزحية أغمق في العين المصابة. -
متلازمة باري رومبرغ
، أو ضمور الوجه النصفي التدريجي، هي حالة تسبب انهيار الجلد والأنسجة الرخوة لنصف الوجه.
أمراض تسببها تغاير لون القزحية
- قد يسبب التهاب القزحية أو التهاب القزحية الأمامي لأي سبب، بما في ذلك السل، والساركويد، والهربس البسيط، فقدان صبغة القزحية في العين المصابة.
- التهاب الحلقات غير المتجانسة لفوكس هو حالة تتميز بالتهاب القزحية عديم الأعراض، حيث تكون القزحية في العين المصابة ناقصة اللون وله مظهر مغسول إلى حد ما.
- قد تسبب متلازمة بوسنر-شلوسمان، أو أزمة داء الجلوكوما، قزحية خفيفة مع هجمات متكررة.
- متلازمة تشتت الصباغ هي حالة تتميز بفقدان التصبغ من سطح القزحية الخلفي. ينتشر هذا الصباغ في جميع أنحاء العين الداخلية ويتراكم على العديد من الهياكل داخل العين، بما في ذلك السطح الأمامي للقزحية، مما يجعلها داكنة. تسبب هذه الحالة أيضًا الجلوكوما المصطبغ.
- قد تؤدي الصدمة، سواء كانت حادة أو مخترقة، إلى تفتيح القزحية من جانب واحد من خلال ضمور القزحية.
- يمكن أن يؤدي الدم في الحجرة الأمامية للعين لمدة طويلة من الصدمة إلى ترسب الحديد في القزحية من تفكك منتجات الدم.
- ميلان العين، وحمة أوتا، هي حالة تتميز بزيادة تصبغ العين والأنسجة المحيطة بها
علاج تغاير لون القزحية
إذا كان تغاير لون القزحية مترافق مع مرض آخر، فيجب أن يوجه العلاج على المرض الآخر. في الحالات التي يكون فيها المرض يسبب القبح عند الشخص، يمكن استخدام عدسات لتفتيح أو تغميق العين المصابة. يمكن أيضًا استخدام عدستين لاصقة بلونين مختلفين للوصول إلى لون متوسط.[1]