تصلب الجلد هو مرض المناعة الذاتية من النسيج الضام يظهر سماكة الجلد ، وتندب عفوية ، وأمراض الأوعية الدموية ، بدرجات متفاوتة من الالتهاب ، ويرتبط مع فرط نشاط الجهاز المناعي . أمراض المناعة الذاتية هي الأمراض التي تحدث عندما تتعرض أنسجة الجسم للهجوم عن طريق الجهاز المناعي الخاص بها . يتميز تصلب الجلد من تشكيل ندبا (تليف) في الجلد وأجهزة الجسم . وهذا يؤدي إلى سماكة وصلابة المناطق المعنية . تصلب الجلد ، عندما يكون منتشر على نطاق واسع أو على الجسم ، يشار أيضا إلىه بالتصلب الجهازي كما .

الجلد يسير بخطى حثيثة ويؤثر على منطقة واسعة من الجلد واحد أو أكثر من الأعضاء الداخلية ، وكثيرا ما يؤثر على الكلى والمريء والقلب والرئتين . هذا الشكل من أشكال تصلب الجلد يمكن أن يكون تعطيل تماما . لا توجد علاجات لتصلب الجلد نفسه ، ولكن يتم التعامل مع تعقيدات نظام الجهاز الفردية .

وتشمل الأشكال الأخرى من تصلب الجلد تصلب الجلد الجهازي شرط (والتي تفتقر إلى تغييرات الجلد ولكن له مظاهر جهازية) وشكلين المترجمة ، قشيعة وتصلب الجلد الخطي ، والتي تؤثر على الجلد ولكن ليس الأعضاء الداخلية .

التكهن هو جيد عموما لمرضى تصلب الجلد المحدود ، ولكن هو أسوأ بالنسبة لأولئك الذين لديهم مرض جلدي منتشر ، وخاصة في كبار السن ، وبالنسبة للذكور . تحدث الوفاة في معظم الأحيان من الرئة والقلب ومضاعفات في الكلى . في مرض جلدي منتشر ، البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات هو 70٪، والبقاء على قيد الحياة لمدة 10 سنوات هي 55٪ .

السبب غير معروف لتصلب الجلد يعمل في الأسر ولكن لم يتم التعرف على الجينات . فإنه يؤثر على الأوعية الدموية الصغيرة (الشرايين) في جميع الأجهزة . ويسبب مزيدا من الضرر . وقد تم تحديد العديد من إشارات التهابات وتدميرا البروتين وأنها أهداف محتملة للأدوية التي يمكن أن يقطع هذه العملية .

اعراض تصلب الجلد :

يتميز تصلب الجلد بظهور مناطق بمسحة لون عاجي مقيدة أو منتشر ، من الصعب ، على نحو سلس التي هي قادرة على الحركة ، والتي تعطي مظهر جامد للجلد ، وهو مرض يحدث في كل من الأشكال الموضعية والجهازية :

تصلب الجلد الموضعي

قشيعة المترجمة

قشيعة حزاز متصلب وضموري التداخل

قشيعة المعمم

ضمور الجلد

قشيعة العميق

تصلب الجلد الخطي

تصلب الجلد الجهازي

متلازمة كريست

التصلب الجهازي التدريجي

تشخيص مرض تصلب الجلد :

الذراع اليسرى لمريض تصلب الجلد ، تظهر الآفات الجلدية

يتم تعريف تصلب نموذجي كلاسيكي كما متناظرة سماكة الجلد ، مع حوالي 90٪ من الحالات تقديم أيضا مع ظاهرة رينود ، والتغيرات الشعرية مسمار أضعاف ، و الأجسام المضادة للنواة . المرضى قد أو قد لا تواجه تورط الجهاز النظامية . تصلب الجلد شاذة قد تظهر أي اختلاف لهذه التغييرات دون تغييرات الجلد أو تورم مع إصبع فقط . وأعراض إضافية من تصلب تقدم نفسها عادة في غضون سنتين من ظاهرة رينود .

الاختبارات المعملية يمكن أن تظهر الأجسام المضادة ، مثل مكافحة scl70 (يسبب شكلا النظامية منتشر) ، ويمكن رؤية الأجسام المضادة الأخرى ، مثل مكافحة U3 أو المضادة للRNA البلمرة .

مضاعفات خطيرة من تصلب الجلد وتشمل :

القلب :

ارتفاع ضغط الدم

غير المعالجة ؛ عدم انتظام ضربات القلب وتضخم القلب من الرصاص إلى فشل القلب .

الكلى : تصلب الأزمة الكلوي في ارتفاع ضغط الدم الخبيث الذي يتطور ويسبب الفشل الكلوي الحاد كان مرة واحدة وهو سبب شائع للوفاة ، ولكن الآن يمكن علاجها مع مثبطات ACE .

الرئة : ثلثا جميع المرضى يعانون من مشاكل في الجهاز التنفسي ، مثل ضيق في التنفس ، والسعال ، وصعوبة التنفس ، و التهاب الأسناخ (التهاب الحويصلات الهوائية في الرئة) ، و

الالتهاب الرئوي

، والسرطان .

الجهاز الهضمي : ضرر المريء يمكن أن تجعل من الصعب ابتلاع الطعام ، و حمض الجزر أمر شائع . المعدة يمكن أن تتطور ، المعدة توسع الأوعية الدموية الغارية (GAVE) ، والتي في بعض الأحيان قد تنزف بغزارة . قد يؤدي الأمعاء بطيئا الألم والانتفاخ ؛ الغذاء غير مهضوم يمكن أن يؤدي إلى الإسهال ، وانتفاخ البطن ، وفقدان الوزن ، وفقر الدم .

الجلد والمفاصل : متلازمة النفق الرسغي هو شائع ، وكذلك ضعف العضلات ، و آلام

المفاصل

، وتصلب .

بقع بيضاء مسطحة ، وفقدان المرفقة الغشاء المخاطي اللثوي ، والركود اللثة ، وتوسيع منتشر من : الفم الرباط اللثة وينظر (PDL) الفضاء . عسر البلع قد تنجم عن ترسب الكولاجين في مخاطية المريء واللغات . ارتشاف من الفرع الخلفي من الفك السفلي وينظر ، والناتئ المنقاري ، واللقمة بسبب ضغوط من إنتاج الكولاجين غير طبيعية في المناطق المجاورة . عدم مرونة في الفم قد يجعل أطقم الأسنان أو الأسنان الاصطناعية من الصعب إدخال وإخراج .

علاج تصلب الجلد :

لا يوجد علاج مباشر لتصلب الجلد . لأن السبب الدقيق غير معروف ، أي العلاج هو محدد للمريض وتهدف إلى تخفيف أعراض المرض . على سبيل المثال ، المرضى الذين يعانون من ظاهرة رينود يمكن علاجها مع وكلاء لزيادة تدفق الدم إلى الأصابع ، بما في ذلك نيفيديبين ، الأملوديبين ، ديلتيازيم ، فيلوديبين ، أو نيكارديبين .

تم التعامل تليف الجلد بدرجات متفاوتة من النجاح مع وكلاء مثل مد البنسيلامين ، كولشيسين ، PUVA ، ريلاكسين ، السيكلوسبورين ، وكالة حماية البيئة (أوميغا 3 المشتق من النفط) .

بسبب ان تصلب الجلد هو أحد أمراض المناعة الذاتية ، واحدة من الركائز الرئيسية للعلاج ينطوي على استخدام الأدوية المثبطة للمناعة . وتشمل هذه الأدوية الميثوتركسات ، سيكلوفوسفاميد ، الآزويثوبرين ، و كبت .

دراسات وابحاث :

اثبتت الدراسات الامريكية انه تم العثور على هذا المرض في جميع أنحاء العالم ، وأربع مرات أكثر عرضة لتطوير تصلب الجلد من الرجال والنساء . وفي الولايات المتحدة ، يقدر انتشار في 240 لكل مليون . نادرا ما يعاني الأطفال نوع النظامية ، ولكن تصلب الجلد الموضعي هو شائع . ويتم تشخيص معظم البالغين بعد بلوغهم سن 30 وقبل سن 50 . هذا المرض لديه معدلات عالية بين الأم الأمريكية قبيلة الشوكتو والإناث من أصل إفريقي ، كما كما ذكرت ان أول وصف واضح لهذا المرض ، من خلال كارلو في دراسة نشرت في نابولي عام 1753، أنتجت قدرا كبيرا من الاهتمام في الأوساط الطبية الفرنسية والإنجليزية ، وكانت تتعلق امرأة شابة ، دخلت الى المستشفى وتعيين الدكتور كارلو . وكما وصف الطبيب بأنها صلابة تشارك في الجلد (واختلاف في درجة من مكان إلى آخر) ، وضيق حول الفم ، وصلابة حول الرقبة . وأشار لفقدان الدفء في الجلد ، ولكن لا توجد مشكلة أخرى في النبض ، التنفس ، أو الهضم ، والتقرير يحتوي على تفاصيل العلاج ، والتي شملت الحليب الدافئ وحمامات بخار ، وجرعات صغيرة من الزئبق. بعد 11 شهرا ، أصبحت البشرة ناعمة ومرنة ، وأعيدت جميع الوظائف الطبيعية ، وملاحظات الدكتور كارلو التي نشرت باللغة الفرنسية في 1755 ، أثار اهتماما كبيرا .