علامات و اعراض تشمع الكبد “تليف الكبد”

تشمع الكبد والمعروف بأسم تليف الكبد هو نتيجة متقدمة لمرض الكبد . يتميز باستبدال أنسجة الكبد عن طريق التليف (ندبا) وتجدد العقيدات (كتل التي تحدث بسبب محاولة إصلاح الأنسجة التالفة) . وهذه التغيرات تؤدي إلى فقدان وظيفة الكبد . ويتسبب في تليف الكبد الأكثر شيوعا إدمان الكحول ، التهاب الكبد B و التهاب الكبد C ، و مرض الكبد الدهني ، ولكن لديها العديد من الأسباب المحتملة الأخرى . بعض الحالات مجهولة السبب (لسبب غير معروف) .

استسقاء (احتباس السوائل في تجويف البطن) هو أكثر المضاعفات شيوعا لتليف الكبد . ويرتبط ذلك مع سوء نوعية الحياة ، وزيادة خطر العدوى ، ونتيجة الفقراء على المدى الطويل . مضاعفات أخرى يحتمل أن تكون مهددة للحياة هي اعتلال الدماغ الكبدي (الارتباك وغيبوبة) ونزيف من دوالي المريء . تليف الكبد لا رجعة فيه ، والعلاج عادة ما تركز على منع تطور والمضاعفات . في مراحل متقدمة من تليف الكبد الخيار الوحيد هو زرع الكبد .

علامات وأعراض


تليف الكبد لديه العديد من المظاهر . هذه العلامات والأعراض قد تكون إما نتيجة مباشرة لفشل خلايا الكبد أو الثانوية الناتجة إلى ارتفاع ضغط الدم البابي . وهناك أيضا بعض المظاهر التي هي أسباب غير محددة ولكن قد تحدث في تليف الكبد . وبالمثل ، فإن عدم وجود أي لا يستبعد إمكانية تليف الكبد .

ضعف الكبد


الآفات الوعائية تتكون من شرين المركزية وتحيط بها العديد من السفن الصغيرة ، تحدث بسبب زيادة في استراديول .

التثدي

:

زيادة في حجم غدة الثدي لدى الرجال ليست سرطانية ، من خلال زيادة استراديول ويمكن أن يحدث في ما يصل الى 2/3 من المرضى . وهذا يختلف عن زيادة في دهون الثدي في المرضى الذين يعانون من زيادة الوزن .

قصور الغدد التناسلية


، نقص في الهرمونات الجنسية واضح كما العجز الجنسي والعقم ، وفقدان الدافع الجنسي ، وضمور الخصيتين ، يمكن أن تنجم عن إصابة الغدد التناسلية الأولية أو قمع ظيفة طائي / النخامية . ويرتبط قصور الغدد التناسلية مع تليف الكبد بسبب إدمان الكحول وداء ترسب الأصبغة الدموية .

استسقاء


تراكم السوائل في التجويف البريتوني (الفضاء في البطن) ، يؤدي إلى بلادة الجناح (تحتاج إلى حوالي 1500 مل للكشف عن جهة بلادة) .  وهذا قد يكون وضوحا مع زيادة في حزام البطن .

اليرقان :


هو تلون أصفر في الجلد و الأغشية المخاطية (بالعين يجري ملاحظته خاصة) بسبب زيادة البيليروبين (على الأقل 2-3 ملغ / ديسيلتر أو 30 مليمول / لتر) . قد تظهر أيضا في البول الداكن .

فرط ضغط الدم البابي


تليف الكبد يزيد من مقاومة تدفق الدم والضغط العالي في الجهاز الوريدي البابي ، مما يؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم البابي .

آثار ارتفاع ضغط الدم البابي ما يلي :



تضخم الطحال

وجدت (زيادة في حجم الطحال) في 35٪ إلى 50٪ من المرضى

دوالي المريء تنتج عن ضمانات تدفق الدم خلال الأوعية البوابة في المعدة والمريء (عملية تسمى أجوفية مفاغرة ) . عندما تصبح هذه الأوعية الدموية الموسع ، ما يطلق عليه الدوالي وأكثر عرضة للانفجار .

فرد ميدوسا الأوردة المتوسعة حول السرة بسبب الضمانات بوابة ارتفاع ضغط الدم . الدم من الجهاز الوريدي بوابة يجوز القوا عبر الأوردة حول السرة وفي نهاية المطاف إلى الأوردة جدار البطن ، ويظهر كنمط التي قد تشبه رأس ميدوسا .

كروفييه باومغارتن نفخة هو همهمة وريدي سمعت في المنطقة شرسوفي (على الفحص بواسطة سماعة الطبيب) بسبب الصلات بين ضمانات تشكيل نظام البوابة والأوردة حول السرة نتيجة لارتفاع ضغط الدم البابي .

رائحة عفن التنفس الناتجة عن زيادة كبريتيد ثنائي ميثيل .

هناك بعض التغييرات ينظر في تليف الكبد التي ليست معروفة بشكل واضح الأسباب . ويمكن أن تكون أيضا علامة على أسباب أخرى ذات الصلة غير الكبد .

تغيرات الأظافر


خطوط بنطاقات أفقية تقرن مفصولة اللون الطبيعي الناتج عن نقص ألبومين الدم (عدم كفاية إنتاج الألبومين ) . أنها ليست محددة لتليف الكبد ، الأظافر تيري – الداني ثلثي صفيحة الظفر يبدو أحمر أبيض مع القاصي الثلث ، أيضا بسبب نقص ألبومين الدم ارتياد – الزاوية بين صفيحة الظفر والظفر الداني أضعاف> 180 درجة . أنها ليست محددة لتليف الكبد ، وبالتالي يمكن أن يحدث في عدد من الظروف .

اعتلال مفصلي عظمي الضخامي . التكاثري المزمن التهاب السمحاق في العظام الطويلة التي يمكن أن تسبب الألم كبيرا . أنها ليست محددة لتليف الكبد .

انكماش دوبوترين . سماكة وتقصير اللفافة راحي (الأنسجة على كف يد) الذي يؤدي إلى تشوهات ثني الأصابع . الناجمة عن انتشار ليفية (زيادة النمو) وترسب الكولاجين غير المنضبط . ومن الشائع نسبيا (33٪ من المرضى) .

اعراض أخرى هي الضعف ، والتعب ، وفقدان الشهية ، وفقدان الوزن .

الاعراض المتقدمة من المرض :


كلما تقدم المرض ، قد تتطور المضاعفات . في بعض الناس ، قد تكون هذه العلامات الأولى للمرض :

كدمات و نزيف الناتج عن انخفاض إنتاج تخثر العوامل

اعتلال الدماغ الكبدي – الأمونيا والمواد النيتروجينية ذات الصلة من الدم ، والتي يتم نقلها إلى الدماغ ، مما يؤثر على سير الدماغي :

إهمال المظهر الشخصي ، عدم استجابتها ، والنسيان ، صعوبة في التركيز ، أو تغيرات في عادات النوم . ويمكن رؤية هذا في الامتحان من خلال اللاثباتية الذي هو الخفقان غير المتزامن الثنائي

الحساسية للدواء الناجمة عن انخفاض أيض المركبات النشطة

أسباب تليف الكبد :


تليف الكبد لديه العديد من الأسباب المحتملة ، وأحيانا أكثر من سبب واحد موجود في نفس المريض . على الصعيد العالمي ،  57٪ من تليف الكبد يعزى إما لالتهاب الكبد B (30٪) أو التهاب الكبد الوبائي (27٪) . استهلاك الكحول هو سبب مهم آخر ، وهو ما يمثل حوالي 20٪ من الحالات .

أمراض الكبد الكحولية (ALD) . تليف الكبد الكحولية يتطور لمدة 10-20٪ من الأفراد الذين يشربون بشكل كبير لعقد من الزمان أو أكثر . يبدو أن الكحول تضر الكبد عن طريق منع عملية التمثيل الغذائي العادي من البروتين والدهون والكربوهيدرات . هذا الضرر يحدث من خلال تشكيل الأسيتالديهيد من الكحول الذي في حد ذاته هو رد الفعل ، ولكن أيضا يؤدي إلى تراكم المنتجات في الكبد . قد يكون لها أيضا المرضى المتزامنة التهاب الكبد الكحولية مع الحمى ،

تضخم الكبد

، واليرقان ، وفقدان الشهية . كلاهما مرتفعة AST و ALT ولكن أقل من 300 وحدة دولية / لتر مع AST: ALT نسبة > 2.0 ، قيمة نادرا ما يشاهد في أمراض الكبد الأخرى وفي الولايات المتحدة 2/5 من الوفيات ذات الصلة هي تليف الكبد بسبب الكحول .

التهاب الكبد الدهني غير الكحولي (ناش) . في ناش ، والدهون تتراكم في الكبد ويسبب في نهاية المطاف ندبا . يظهر هذا النوع من التهاب الكبد لتترافق مع السمنة (40٪ من المرضى ناش) مرض السكري وسوء التغذية البروتين ، ومرض الشريان التاجي ، والعلاج مع الأدوية كورتيكوستيرويد . هذا الاضطراب هو مماثلة لتلك التي من أمراض الكبد الكحولية ولكن ليس لديه مريض والتاريخ الكحول . وهناك حاجة خزعة للتشخيص

المزمن والتهاب الكبد C . العدوى مع فيروس التهاب الكبد C يسبب

التهاب الكبد

ودرجة متغير من الأضرار التي لحقت الجهاز . على مدى عدة عقود هذا الالتهاب ودرجة التغيير يمكن أن يؤدي إلى تليف الكبد . بين المرضى الذين يعانون من التهاب الكبد الوبائي المزمن وتليف الكبد تطوير 20-30٪ .

تليف الكبد الناجم عن التهاب الكبد الوبائي وأمراض الكبد الكحولية هي الأسباب الأكثر شيوعا لزرع الكبد . يمكن تشخيص فحوصات مصلية التي تكشف عن الأجسام المضادة أو التهاب الكبد C RNA الفيروسي . والمناعية الانزيم ،  EIA-2، هو اختبار الفرز الأكثر شيوعا في الولايات المتحدة .

المزمن والتهاب الكبد B . و فيروس التهاب الكبد B يسبب التهاب الكبد والإصابة التي على مدى عدة عقود يمكن أن يؤدي إلى تليف الكبد . التهاب الكبد D يعتمد على وجود التهاب الكبد B ويسرع تليف الكبد في حالات عدوى متزامنة . يمكن تشخيص التهاب الكبد المزمن B مع الكشف عن HBsAG > 6 أشهر بعد الإصابة الأولية . HBeAG و HBV الحمض النووي عازمون على تقييم ما إذا كان المريض يحتاج العلاج المضاد للفيروسات .

تليف الكبد الصفراوي الأولي . الضرر في القناة الصفراوية مما يؤدي إلى تلف الكبد الثانوي . قد تكون أعراض أو يشكون من التعب ، و الحكة ، وغير اليرقان فرط تصبغ الجلد مع تضخم الكبد . هناك بارز الفوسفاتيز القلوية الارتفاع ، فضلا عن المرتفعات في الكولسترول والبيليروبين . الذهب التشخيص هو معيار الأجسام المضادة المتقدرات (إيجابية في 90٪ من المرضى PBC) . خزعة الكبد إذا فعلت يظهر آفات القناة الصفراوية . وهو أكثر شيوعا في النساء .

التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي . PSC هو اضطراب تقدمي ركودي عرض مع حكة ، إسهال دهني ، نقص الفيتامينات القابلة للذوبان الدهون ، وأمراض العظام الأيضية . هناك علاقة قوية مع مرض التهاب الأمعاء (IBD) ، وخصوصا التهاب القولون التقرحي . التشخيص هو أفضل تصوير الأقنية الصفراوية مع النقيض تظهر منتشر ، قيود متعددة البؤر وتمدد التنسيق من القناة الصفراوية ، مما أدى إلى ظهور الخرز . ويمكن أيضا أن تكون مرتفعة المناعية المصل غير محددة .

التهاب الكبد الذاتية . ويتسبب هذا المرض عن طريق الضرر المناعية في الكبد مما يسبب التهاب وتليف الكبد وتندب في نهاية المطاف . وتشمل النتائج الارتفاعات في الجلوبيولين المصل ، خصوصا الجلوبيولين غاما . العلاج مع بريدنيزون و / أو الآزويثوبرين هو مفيد . تليف الكبد بسبب التهاب الكبد الذاتية لا يزال البقاء على قيد الحياة لمدة 10 سنوات من 80٪ + .

داء ترسب الأصبغة الدموية وراثي . عادة ما يقدم مع تاريخ عائلي من تليف الكبد ، وفرط تصبغ الجلد ، داء السكري ، كاذب ، و / أو

اعتلال عضلة القلب

، وكلها بسبب علامات الحديد الزائد . تظهر مختبرات الصيام تشبع ترانسفيرين> 60٪ وفيريتين> 300 نانوغرام / مل . ويمكن استخدام الاختبارات الجينية لتحديد الطفرات HFE . إذا كانت هذه الطفرات موجودة ، قد لا تحتاج لخزعة أن يؤديها . العلاج مع الفصد لخفض مجمل مستويات الحديد في الجسم .

مرض ويلسون اضطراب وراثي جسمي مقهور يتصف منخفضة مصل سيرولوبلازمين وزيادة محتوى النحاس كبدي على عينة من الكبد ، وارتفاع البول على مدار 24 ساعة النحاس . قد يكون لها أيضا حلقات كايزر فلايشر ، في القرنية وتغير الحالة العقلية . هذا الشرط يؤثر على 1 في 30،000 شخص .

تليف الكبد في مرحلة الطفولة الهندي هو شكل من أشكال ركود صفراوي

حديثي الولادة

تتميز ترسب النحاس في الكبد .

نقص ألفا 1 انتيتريبسين (A1AD) . اضطراب وراثي جسمي مقهور من انخفاض مستويات إنزيم ألفا 1 – انتيتريبسين . قد يكون المرضى أيضا مرض الانسداد الرئوي المزمن ، وخاصة إذا كان لديهم تاريخ من تدخين التبغ . مستويات المصل AAT منخفضة وخزعة الكبد هو إيجابي لل حمض شيف الدوري المؤتلف AAT يستخدم لمنع أمراض الرئة بسبب نقص محكمة الاستئناف الإدارية .

تليف القلب . بسبب فشل القلب المزمن جانب الحق الذي يؤدي إلى احتقان الكبد .

الجالاكتوز في الدم

نوع داء اختزان الغليكوجين الرابع

التليف الكيسي

المخدرات أو السموم كبد

التشخيص


معيار لتشخيص تليف الكبد هو خزعة الكبد ، من خلال طريق الجلد ، بالمنظار ، أو نهج غرامة إبرة . الخزعة غير ضرورية إذا تشير البيانات السريرية ، والمختبر ، والإشعاعي تليف الكبد . وعلاوة على ذلك ، هناك خطر صغير لكن هام لخزعة الكبد ، تليف الكبد نفسه يهيئ للمضاعفات الناجمة عن خزعة الكبد . أفضل تنبؤ من تليف الكبد هي استسقاء ، عدد صفائح <160،000 / MM3 ، ا تليف التمايز يسجل أكبر من 7 .

علاجا تليف الكبد


عموما تلف الكبد من لا يمكن عكسها ، ولكن العلاج يمكن لوقف أو تأخير مزيد من التقدم والحد من المضاعفات . ومما يشجع اتباع نظام غذائي صحي ، وتليف الكبد قد تكون عملية المستهلكة للطاقة ، المتابعة عن كثب غالبا ما يكون ضروريا . توصف المضادات الحيوية لالتهابات ، ويمكن أن تساعد الأدوية المختلفة مع حكة ،  المسهلات  مثل اكتولوز ، وانخفاض مخاطر الإمساك ؛ دورها في الوقاية من الاعتلال الدماغي محدود .

يتم التعامل تليف الكبد الكحولي الناجم عن تعاطي الكحول الامتناع عن الكحول . علاج لتليف الكبد المرتبطة بالتهاب الكبد ينطوي الأدوية المستخدمة لعلاج أنواع مختلفة من التهاب الكبد ، مثل فيروسات لالتهاب الكبد الفيروسي والقشرية لالتهاب الكبد الذاتية . تليف الكبد الناجم عن داء ويلسون ، الذي النحاس يتراكم في الأجهزة ، يتم التعامل مع العلاج عملية إزالة معدن ثقيل (على سبيل المثال ، البنسيلامين ) لإزالة النحاس .

منع مزيد من الضرر الكبد :


بغض النظر عن السبب الكامن وراء تليف الكبد الكحول والباراسيتامول ، فضلا عن غيرها من المواد التي قد تسبب تلفا ، ويثبط . وينبغي النظر في تطعيم المرضى عرضة لالتهاب الكبد A و التهاب الكبد B .

زرع الكبد :


إذا اصبحت المضاعفات لا يمكن السيطرة عليها أو عندما يتوقف الكبد عن العمل ،  زرع الكبد هو ضروري . للبقاء على قيد الحياة ، من زرع الكبد قد تم تحسين أكثر في 1990 ، ومعدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات الآن حوالي 80٪. معدل البقاء على قيد الحياة يعتمد إلى حد كبير على شدة المرض ومشاكل طبية أخرى في المتلقي .  وفي الولايات المتحدة ، ودرجة أخلط يستخدم لتحديد أولويات المرضى للزرع . زرع يتطلب استخدام مثبطات المناعة ( السيكلوسبورين أو تاكروليموس) .

تليف الكبد المعاوض

:

في المرضى الذين يعانون من تليف كبد مستقر سابقا ، قد تحدث بسبب انهيار المعاوضة أسباب مختلفة ، مثل الإمساك ، العدوى (من أي مصدر) ، وزيادة تناول الكحول ، الأدوية ، والنزيف من دوالي المريء أو الجفاف . قد تأخذ شكل أي من مضاعفات تليف الكبد المدرجة أدناه .

المرضى الذين يعانون من تليف الكبد المعاوض عموما تتطلب الدخول إلى المستشفى ، مع مراقبة وثيقة من توازن السوائل والحالة النفسية ، والتركيز على التغذية الكافية والعلاج الطبي – في كثير من الأحيان مع مدرات البول ، مضادات حيوية ، أدوية مسهلة و / أو الحقن الشرجية ، الثيامين وأحيانا المنشطات ، أسيتيل و البنتوكسيفيلين . إدارة المالحة وتجنبها لأنها ستضيف إلى مجموع محتوى الصوديوم الجسم مرتفعة بالفعل الذي يحدث عادة في تليف الكبد .

مضاعفات مرض تشمع الكبد :



استسقاء :


تقييد الملح غالبا ما يكون ضروريا ، كما يؤدي إلى تليف الكبد تراكم الملح (احتباس الصوديوم) . مدرات البول قد تكون ضرورية لقمع استسقاء . وتشمل الخيارات مدر للبول لعلاج المرضى الداخليين مضادات الألدوستيرون ( سبيرونولاكتون ) و مدرات البول حلقة . ويفضل مضادات الألدوستيرون للمرضى الذين يمكن أن تأخذ الأدوية عن طريق الفم وليس في حاجة إلى الحد من حجم عاجلة . يمكن إضافة مدرات البول حلقة كعلاج إضافي .

إذا كنت بحاجة للتخفيض السريع للحجم ، البزل هو الخيار المفضل . يتطلب هذا الإجراء إدخال أنبوب بلاستيكي في التجويف البريتوني . وعادة ما يعطى حل الألبومين البشري لمنع حدوث مضاعفات من التخفيض السريع . بالإضافة إلى كونه أكثر سرعة من مدرات البول ، 4-5 لترات من بزل هو أكثر نجاحا بالمقارنة مع العلاج المدر للبول .

دوالي المريء النزيف

:

الفرط ضغط الدم البابي ، بروبرانولول هو عامل يستخدم عادة لخفض ضغط الدم خلال نظام البوابة . في مضاعفات خطيرة من ارتفاع ضغط الدم البابي ، تحويلة بابي مجموعي داخل الكبد ويشار أحيانا إلى تخفيف الضغط على الوريد البابي. لأن هذا يمكن أن تفاقم تحويلة الدماغ ، أنه محجوز لأولئك المرضى المعرضين لخطر انخفاض الدماغ . نصائح ينظر إليه عادة فقط كجسر للزرع الكبد أو كإجراء والملطفة .

اعتلال الدماغ الكبدي


نسبة عالية من البروتين الغذائي يزيد من توازن النيتروجين ، وسيزيد من الناحية النظرية الدماغ ؛ في الماضي ، وكان هذا بالتالي القضاء على أكبر قدر ممكن من النظام الغذائي . تظهر الدراسات الحديثة أن هذا الافتراض غير صحيح ، وحتى يتم تشجيع الأطعمة الغنية بالبروتين للحفاظ على التغذية الكافية .

متلازمة الكبدي :


متلازمة الكبدي يعرف بأنه الصوديوم البول إلى أقل من 10 مليمول / لتر و الكرياتينين > 1.5 ملغ / دل (أو 24 ساعة الكرياتينين التخليص أقل من 40 مل / دقيقة) بعد محاكمة من دون توسيع حجم مدرات البول .

التهاب الصفاق الجرثومي العفوي


مرضى التليف الكبدى مع استسقاء معرضون لخطر التهاب الصفاق الجرثومي العفوي ، والذي يشير إلى تغيرات في الغشاء المخاطي للمعدة في المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم البابي ، ويرتبط مع شدة تليف الكبد.

عدوى :


تليف الكبد يمكن أن تسبب ضعف الجهاز المناعي ، مما يؤدي إلى العدوى . علامات وأعراض العدوى قد تكون انوعي وأكثر صعوبة في التعرف (على سبيل المثال ، تفاقم الاعتلال الدماغي ولكن لا الحمى) .

دراسات وابحاث :


اثبتت الدراسات الامريكية ان تليف الكبد وأمراض الكبد المزمنة هي السبب الرئيسي للوفاة العاشرة للرجال والثانية عشرة للمرأة في الولايات المتحدة في عام  2001 ، مما أسفر عن مقتل حوالي 27،000 شخص كل عام  ، تليف الكبد أنشئت لديه وفيات الأطفال دون 10 عاما من 34-66٪ ، تعتمد إلى حد كبير على سبب تليف الكبد ؛ تليف الكبد الكحولي لديها أسوأ التكهن من التشمع الصفراوي الابتدائي وتليف الكبد بسبب التهاب الكبد . خطر الموت بسبب جميع الأسباب هو زيادة اثني عشر ، وإذا كان واحد يستبعد العواقب المباشرة لأمراض الكبد ، لا يزال هناك خطر متزايد للوفاة بمقدار خمسة أضعاف في جميع الفئات المرض .

ولا يعرف سوى القليل عن جهري من مخاطر تليف الكبد ، وبصرف النظر عن الأمراض الأخرى التي تسبب إصابة الكبد (مثل مزيج من أمراض الكبد الكحولية والتهاب الكبد الفيروسي المزمن ، والتي قد تعمل بالتآزر في قيادة لتليف الكبد) . واشارت دراسات مؤخرا ان تناول القهوة قد يقي من تليف الكبد ، وخاصة تليف الكبد الكحولية .